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  • 小葵花小兒肺熱咳喘口服液服用的注意事項(xiàng)

    小孩容易肺熱咳嗽是家長(zhǎng)最為操心的，因此不少家長(zhǎng)對(duì)于該用什么藥應(yīng)對(duì)也是非常重視。其實(shí)小兒肺熱咳喘口服液就挺不錯(cuò)，但是對(duì)于不了解這款產(chǎn)品的人來(lái)說(shuō)，更關(guān)心小葵花小兒肺熱咳喘口服液服用的注意事項(xiàng)，下面一起通過(guò)文章內(nèi)容了解下吧。寶寶反復(fù)咳嗽，多半是肺熱引起的!尤其對(duì)于抵抗力較弱的孩子，特別容易感染肺熱咳嗽。肺熱咳嗽是由于肺內(nèi)郁熱、肺氣不能疏散導(dǎo)致的以咳嗽為主的一種癥候，多見(jiàn)于兒童?；加蟹螣?，最為明顯的癥狀就是咳嗽、咳黃痰或白黏痰，早晚咳嗽較為嚴(yán)重，伴有口干、咽痛、大便干、舌紅、身熱或伴有喘息等癥狀;有的孩子還會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，眼屎多，甚至?xí)霈F(xiàn)地圖舌，癥狀為舌面上出現(xiàn)一塊塊圓形紅斑。肺熱咳嗽，及時(shí)服用小葵花小兒肺熱咳喘口服液出現(xiàn)了上述所說(shuō)的肺熱癥狀，及時(shí)選用清肅肺熱功效強(qiáng)的藥品，比如小葵花小兒肺熱咳喘口服液治療很重要。小兒肺熱咳喘口服液方中具有松馳氣管平滑肌之作用, 與甘草、杏仁配伍可止咳、平喘、祛痰，除止咳外，還能起到潤(rùn)肺養(yǎng)肺的作用。不僅如此，小葵花小兒肺熱咳喘口服液還是被《兒童肺炎支原體肺炎中西醫(yī)結(jié)合診治專(zhuān)家共識(shí)》、《兒童咳嗽中西醫(yī)結(jié)合診治專(zhuān)家共識(shí)》、《中國(guó)兒童普通感冒規(guī)范診治專(zhuān)家共識(shí)》等推薦的兒童用藥。另外除了小兒肺熱咳喘口服液還有小葵花小兒肺熱咳喘顆粒，針對(duì)兒童陰常不足、陽(yáng)常有余，肺衛(wèi)不固、脾胃虛弱的特點(diǎn)，配伍以清肅肺熱、滋陰潤(rùn)肺、清瀉胃火的藥物達(dá)到標(biāo)本同治、肺胃同治的目的。小葵花小兒肺熱咳喘口服液服用的注意事項(xiàng)關(guān)于這一產(chǎn)品大家想要了解的有很多，其中注意事項(xiàng)在說(shuō)明書(shū)中就有詳細(xì)標(biāo)注。1、忌辛辣、生冷、油膩食物。2、不宜在服藥期間同時(shí)服用滋補(bǔ)中性中藥。3、嬰兒應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。4、風(fēng)寒閉肺、內(nèi)傷

  • 陰虛體質(zhì)日常注意事項(xiàng)有哪些

    陽(yáng)虛體質(zhì)是由于體內(nèi)陽(yáng)氣不足，以疲倦怕冷、四肢冰冷、唇色蒼白、嗜睡乏力等各種寒象為主要特征的體質(zhì)狀態(tài)。生活中一些不良習(xí)慣會(huì)加重陰虛，所以需要我們引起重視，那么，陰虛體質(zhì)日常注意事項(xiàng)有哪些?下面通過(guò)文章內(nèi)容了解下吧。一起來(lái)了解虛體質(zhì)中醫(yī)以為，所謂體質(zhì)，是指人體生命過(guò)程中，在先天稟賦和后天取得的基礎(chǔ)上所構(gòu)成的形狀構(gòu)造、生理功用和心思狀況方面歸納的、相對(duì)安穩(wěn)的固有特質(zhì)，也即是咱們通常所說(shuō)的在人類(lèi)集體中普遍存在的個(gè)別差異。億萬(wàn)蒼生，人有9種體質(zhì)：陰虛質(zhì)、平緩質(zhì)、氣虛質(zhì)、陽(yáng)虛質(zhì)、特稟質(zhì)、氣郁質(zhì)、血瘀質(zhì)、痰濕質(zhì)、濕熱質(zhì)。陰虛體質(zhì)是指當(dāng)臟腑功能失調(diào)時(shí)，易出現(xiàn)體內(nèi)陰液不足，陰虛生內(nèi)熱的證候。和濕性體質(zhì)挨近，為陰血缺少，有熱象體現(xiàn)為常?？诳?，喉嚨干、簡(jiǎn)單失眠、頭昏眼花、簡(jiǎn)單心煩氣躁、脾氣差，肌膚枯 燥無(wú)光澤、形體消瘦、盜汗、手足易冒汗發(fā)熱、小便黃、糞便硬、常便秘等，舌紅少津。另外，陰虛體質(zhì)的人容易骨質(zhì)疏松，這是因?yàn)橹嗅t(yī)的辨證理論認(rèn)為“腎主骨，生髓”，腎精足，則骨髓的生化有源，骨骼定能得到充分的滋養(yǎng)而有力;反之，則會(huì)出現(xiàn)骨骼脆弱無(wú)力的結(jié)果，臨床表現(xiàn)腰背酸軟、疼痛、關(guān)節(jié)酸痛等癥。骨痿中醫(yī)范疇屬“腎虛”“骨蝕”“陰疽”等，類(lèi)似于本病的癥狀早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有記載，書(shū)中有云“腎氣熱，則腰脊不舉，骨枯而髓減，發(fā)為骨痿”。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)歸為骨質(zhì)疏松癥，該病是由于多種原因致骨量減少，造成骨脆性增加，容易發(fā)生骨折的全身性骨病。其產(chǎn)生和發(fā)生都是在無(wú)聲無(wú)息中進(jìn)行的，很多人多在發(fā)生骨折以后才發(fā)現(xiàn)自己患上骨質(zhì)疏松。陰虛體質(zhì)及時(shí)滋陰強(qiáng)骨是關(guān)鍵推薦服用龜甲膠，龜鹿藥業(yè)龜甲膠，是滋陰強(qiáng)骨原藥。為龜甲經(jīng)煎煮、濃縮制成的固體膠，為傳統(tǒng)的名貴

  • 棗椹安神口服液的注意事項(xiàng)及禁忌

    壓力大會(huì)失眠、飲食不當(dāng)會(huì)失眠、精神緊張也會(huì)出現(xiàn)失眠，可見(jiàn)如今不少人都備受失眠的折磨?；加惺叽蠹叶挤浅Ｖ匾曊{(diào)理，而棗椹安神口服液就不錯(cuò)，讓人睡得好、精神好。不過(guò)棗椹安神口服液的注意事項(xiàng)及禁忌也是大家需要了解的，下面我們就一起通過(guò)文章內(nèi)容看看吧。睡眠對(duì)我們的重要性良好的睡眠是我們身體健康、良好生活的保證。高質(zhì)量的睡眠不僅可以讓身體恢復(fù)所需的精力，消除疲勞，也是大腦正常運(yùn)行的基礎(chǔ)。當(dāng)我們長(zhǎng)期失眠或者因?yàn)橐恍┰蚨荒苷５乃叩臅r(shí)候，我們就會(huì)出現(xiàn)注意力難集中、記憶減退、工作力不從心等，而且會(huì)引發(fā)難以想象的危險(xiǎn)。尤其慢性失眠者，發(fā)生事故的風(fēng)險(xiǎn)率是正常人的4.5倍。有調(diào)查統(tǒng)計(jì)，45%的車(chē)禍和50%的工傷事故都與睡眠不足有關(guān)。人若被剝奪了睡眠，不僅會(huì)發(fā)生意想不到的危害，還會(huì)失去生命。一個(gè)人只喝水不進(jìn)食可以存活7天，而不睡眠只能存活4—5天?？梢?jiàn)，睡眠是人生理機(jī)能的必須要求，是生命的必要過(guò)程，是機(jī)體復(fù)原、整合和鞏固記憶等方面的必要環(huán)節(jié)，是身心健康的必要保障。因此，“哪怕是窮得一無(wú)所有，你也絕不要失去睡眠?！奔皶r(shí)服用棗椹安神口服液讓你睡得香、白天精神好中醫(yī)經(jīng)典《黃帝內(nèi)經(jīng)》記載：“血?dú)馑?，肌肉不滑，榮衛(wèi)之道澀，故晝不能精，夜不能寐也?！睔庋蛔?、五臟失調(diào)引發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，造成入睡困難，所以積極調(diào)理臟腑擺脫失眠是關(guān)鍵。棗椹安神口服液是一款純中藥制劑，不添加任何西藥成分；由亦食亦藥的天然草本精制而成，選用了酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補(bǔ)腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有安心神，同時(shí)益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢(mèng)、頭

  • 反復(fù)失眠患者睡前注意事項(xiàng)有哪些

    失眠相信不少人都經(jīng)歷過(guò)，那種睡不著或者睡著被驚醒的感覺(jué)真的是太難受了。多數(shù)人出現(xiàn)失眠癥狀會(huì)選擇來(lái)幫助睡著，可這并不是個(gè)好選擇，其實(shí)反復(fù)失眠患者睡前注意事項(xiàng)做好了，也是可以幫助睡眠的，下面我們不妨來(lái)看看都有哪些注意事項(xiàng)吧。反復(fù)失眠患者睡前注意事項(xiàng)有哪些？1、失眠患者睡前不宜興奮：睡眠是大腦神經(jīng)細(xì)胞由興奮轉(zhuǎn)為抑制的保護(hù)性反應(yīng)。如果睡前過(guò)于興奮，勢(shì)必影響抑制過(guò)程，表現(xiàn)為入睡困難或者睡后多夢(mèng)，使大腦得不到充分休息。因此，睡前半小時(shí)不能劇烈活動(dòng)，不宜大聲嬉鬧，看電視或電影不要太晚。學(xué)生臨睡前不宜看書(shū)用腦，要盡量避免思考難題，不要聽(tīng)驚險(xiǎn)的故事，不要牽掛別的事情或想入非非，以免使大腦皮層呈持續(xù)興奮狀態(tài)。2、失眠患者睡前不宜吃東西：人體在睡眠的時(shí)候，大腦神經(jīng)細(xì)胞處于休息狀態(tài)，消化系統(tǒng)的活動(dòng)減慢。如果睡前吃東西，特別是吃油膩食物，或者吃得太飽，會(huì)增加胃腸的負(fù)擔(dān)。由于胃內(nèi)裝有食物，橫膈肌向上抬，胸部受壓，人躺在床上會(huì)感到呼吸不暢，影響睡眠的深度。睡前吃東西會(huì)妨礙睡眠，睡后多夢(mèng)。3、失眠患者睡前宜放松自己：睡前應(yīng)避免從事刺激性的工作和娛樂(lè)，也不要從事過(guò)分緊張的腦力活動(dòng)。做些能松馳身心的活動(dòng)，如洗個(gè)熱水澡，讀些消遣性的書(shū)刊、報(bào)紙，看看輕松的電視節(jié)目，聽(tīng)聽(tīng)柔和抒情的輕音樂(lè)，對(duì)人盡快入睡無(wú)疑會(huì)大有好處。另外，想要睡個(gè)好覺(jué)，通過(guò)藥物調(diào)理也是不錯(cuò)的方法。失眠跟臟腑的功能失調(diào)有關(guān)系，主要涉及心、肝、脾三臟，所以全面調(diào)理臟腑是擺脫失眠的關(guān)鍵。棗椹安神口服液讓你睡得香，精神好！想要擺脫失眠的困擾，可以選用中成藥棗椹安神口服液，它的組方平和，選用了藥食同源的中藥藥材，有著突出的安神助眠的效果，改善失眠多夢(mèng)、睡眠質(zhì)量不佳等

  • 鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)

    我國(guó)有3億多人患有鼻炎，青少年更是重災(zāi)區(qū)，而且危害性比成年人更嚴(yán)重。長(zhǎng)期呼吸不暢會(huì)帶來(lái)大腦缺氧，從而影響記憶力，睡眠質(zhì)量差，頭疼頭暈，拉低學(xué)習(xí)效率。因此要及時(shí)用藥治療，其中鼻炎康是治療鼻炎的常用中成藥，那么鼻炎康片適合哪些癥候？鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)有哪些呢？下面就來(lái)給大家詳細(xì)介紹一下。鼻炎康片適應(yīng)癥候中醫(yī)的傳統(tǒng)理論認(rèn)為“肺開(kāi)竅于鼻”，意思是鼻子是呼吸系統(tǒng)的大門(mén)?！饵S帝內(nèi)經(jīng)》指出，“肺氣通于鼻，肺和則鼻能知香臭矣?！狈沃饕簧碇畾?，掌管呼吸。鼻作為氣體出入的通道，與肺直接相連。因此，鼻的通氣和嗅覺(jué)必須依賴(lài)肺氣。肺氣調(diào)和，才能鼻竅通利、嗅覺(jué)靈敏，如外感風(fēng)寒襲肺，則鼻塞流涕，影響嗅覺(jué)；肺有燥熱，則鼻孔干澀；邪熱壅肺，往往有氣喘、鼻翼扇動(dòng)等癥狀。所以風(fēng)邪蘊(yùn)肺所致的急、慢性鼻炎，過(guò)敏性鼻炎就可以選擇服用鼻炎康片，急性鼻炎屬風(fēng)熱襲肺或寒郁化熱者也可使用鼻炎康片。那么，鼻炎康片說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)又有哪些呢？鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)鼻炎康片的藥物成分有廣藿香、鵝不食草、野菊花、黃芩、薄荷油、蒼耳子、、當(dāng)歸、豬膽粉、馬來(lái)酸氯苯那敏。臨床研究表明，鼻炎康片有抗炎、鎮(zhèn)痛、抗過(guò)敏以及一定的抗菌作用，而且聯(lián)合抗過(guò)敏藥物可明顯控制過(guò)敏性鼻炎，安全性高。服用時(shí)需要注意的是鼻炎康片為中西藥復(fù)方制劑，含有馬來(lái)酸氯苯那敏，勿過(guò)量服用；脾胃虛寒者不宜使用鼻炎康片，建議飯后服用；鼻炎康片不宜與含抗組胺藥的復(fù)方抗感冒藥同用。以上就是關(guān)于鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)的全部?jī)?nèi)容。鼻炎患者平時(shí)也要做好護(hù)理工作，注意休息，保證充足的睡眠，同時(shí)多進(jìn)行戶(hù)外鍛煉，提升個(gè)人體質(zhì)，增強(qiáng)抵抗力。

  • 棗椹安神口服液的說(shuō)明書(shū)注意事項(xiàng)是什么

    前段時(shí)間因?yàn)樗缓冒滋炜偸菦](méi)精神，好幾次上班期間都昏昏欲睡，同事看到后建議可以服用棗椹安神口服液治療，效果還是不錯(cuò)的。但是對(duì)這一產(chǎn)品了解比較少，所以比較關(guān)心棗椹安神口服液的說(shuō)明書(shū)注意事項(xiàng)是什么這一問(wèn)題，為了大家更安全的服用，下面我們就通過(guò)文章內(nèi)容了解下吧?？偸撬缓?，你知道是什么原因嗎？其實(shí)睡不好也就是我們常說(shuō)的失眠，隨著生活壓力和工作壓力越來(lái)越大，不少人都出現(xiàn)了失眠癥狀。中醫(yī)認(rèn)為失眠主要由于臟腑陰陽(yáng)失調(diào)、氣血不和、導(dǎo)致心神不寧，所涉及的臟腑有心、肝、脾胃、腎。《難經(jīng)》有記載：“人之安睡，神歸心，魂歸肝，魄歸肺，志藏腎，意歸胃，五臟各安其位而寢。” 這里已經(jīng)表明，失眠其實(shí)跟五臟六腑失調(diào)有關(guān)，只有氣血充足，能濡養(yǎng)五臟，才能很好的解決失眠問(wèn)題。棗椹安神口服液——科學(xué)配伍，全面調(diào)理臟腑棗椹安神口服液是中醫(yī)絡(luò)病理論指導(dǎo)下研發(fā)的新一代創(chuàng)新中藥，兼顧心肝脾腎，具有整體調(diào)節(jié)的作用，選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補(bǔ)腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有安心神，同時(shí)益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢(mèng)、頭暈等癥狀，還可以充養(yǎng)腦力、改善記憶、心情舒暢，讓人晚上睡得好，白天更精神，而且不論是長(zhǎng)期失眠多夢(mèng)的老人、記憶力下降、精神不集中的學(xué)生、還是壓力比較大的上班族，都可以通過(guò)服用棗椹安神口服液，達(dá)到好睡眠、好記憶、好精神的狀態(tài)。棗椹安神口服液的說(shuō)明書(shū)注意事項(xiàng)是什么？服用棗椹安神口服液需要忌煙、酒及辛辣、油膩食物。另外有高血壓、心臟病、糖尿病、肝病、腎病等慢性病嚴(yán)重者應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。本產(chǎn)品適合大部分是服用，但是兒

  • 小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎

    外觀突出往往讓人印象深刻，頭大濃眉大眼大耳朵的小孩更是如此，那么小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎？讓和我們一起來(lái)看一下文章介紹吧。小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPS2）的別稱(chēng)，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的MPS類(lèi)型主要有7種。MPS2是其中一種，這是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，是由于患兒體內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，糖胺聚糖在體內(nèi)貯積累及多個(gè)器官系統(tǒng)出現(xiàn)異常表現(xiàn)?；純旱念^發(fā)往往很濃密，眉毛也很濃密，身上的毛發(fā)也比平時(shí)多；隨著年齡的增長(zhǎng)面部可表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變?；純撼錾鷷r(shí)身高表現(xiàn)正常，隨著年齡的增長(zhǎng)生長(zhǎng)速率會(huì)降低，幾乎所有的患兒在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，且他們的頭往往比正常人更長(zhǎng)，從前到后，前額凸出。患兒因?yàn)檠屎碇蠫AG沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮，關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲骨呈爪形。在這里建議家長(zhǎng)朋友留心觀察，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有相關(guān)的異常表現(xiàn)建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿GAG檢測(cè)即可明確診斷是否是罕見(jiàn)病MPS2導(dǎo)致的。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。關(guān)于“小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎”的內(nèi)容就說(shuō)到這里了，亨特綜合征是一種罕見(jiàn)病，治療并不簡(jiǎn)單

    2021-11-18
  • 小孩上呼吸道阻塞的常見(jiàn)原因是什么，是亨特綜合征嗎

    上呼吸道阻塞常見(jiàn)呼吸困難，呼吸費(fèi)力，小孩上呼吸道阻塞的常見(jiàn)原因是什么，是亨特綜合征嗎？小孩上呼吸道阻塞的常見(jiàn)原因是什么，是亨特綜合征嗎？小兒由于舌體相對(duì)較大，咽部發(fā)育尚不完善，較成年人來(lái)說(shuō)狹窄，呼吸肌發(fā)育不完善，肺容量小，所以容易導(dǎo)致呼吸道阻塞的病癥，還有誤吸入異物也容易呼吸道阻塞的發(fā)生，排除這些因素，那么就要考慮是疾病因素導(dǎo)致的了。罕見(jiàn)病亨特綜合征（黏多糖貯積癥2型，MPS2）的患兒會(huì)有上呼吸道阻塞的表現(xiàn)，除此之外，還有反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽(tīng)力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變，患兒出生時(shí)生長(zhǎng)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥2型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。通過(guò)上文的講述，相信大家對(duì)于“小孩上呼吸道阻塞的常見(jiàn)原因是什么，是亨特綜合征嗎”都有所了解了，家長(zhǎng)平時(shí)要小心呵護(hù)寶寶，發(fā)現(xiàn)寶寶有罕見(jiàn)病的相關(guān)表現(xiàn)要及時(shí)就診治療。

  • 小孩背部有青斑是正常的嗎，是亨特綜合征嗎

    不知道你有沒(méi)有注意過(guò)寶寶身上有這樣一個(gè)有趣的現(xiàn)象，有些寶寶出生時(shí)身上自帶青斑，會(huì)出現(xiàn)一些藍(lán)色的、像是淤青一樣的胎記，有的在背部，有的在屁股上，小孩背部有青斑是正常的嗎，是亨特綜合征嗎？小孩背部有青斑可能是蒙古斑，是胎記的一種，一般是寶寶出生時(shí)帶有的“特色”胎記。它可以出現(xiàn)在寶寶身體的任何部位，但多出現(xiàn)在屁股、腰部及背部，也有少數(shù)會(huì)長(zhǎng)在雙下肢、軀干、肩部等部位。小孩背部有青斑是正常的嗎，是亨特綜合征嗎？蒙古斑從幾毫米到十幾厘米，大小不等。顏色大部分呈青藍(lán)色，不突起于皮膚，觸感與正常皮膚一樣光滑。蒙古斑的形成是由于黑色素細(xì)胞聚集并沉淀在真皮層中所致。當(dāng)人體仍處于胚胎狀態(tài)時(shí)，黑素細(xì)胞從神經(jīng)脊移動(dòng)到表皮時(shí)，未能穿透表皮和真皮交界處，困在真皮深部而形成蒙古斑。蒙古斑是一種獨(dú)有的，在皮膚上出現(xiàn)的遺傳紊亂現(xiàn)象，對(duì)人體并無(wú)害處，大部分蒙古斑在嬰兒一歲左右就可以消失，有些孩子則會(huì)持續(xù)至三四歲，而沒(méi)有消失的情況是非常少見(jiàn)的。也有很多家長(zhǎng)認(rèn)為大片的蒙古斑就是普通的胎記，也就忽視不管了，直到慢慢地發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)了其他的癥狀，舌大、眶上嵴突出、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚等面容粗糙的表現(xiàn)、爪形手、聽(tīng)力減退，反復(fù)出現(xiàn)中耳炎，行為上也比之前更加好動(dòng)了，還帶有一些攻擊性，這都要高度懷疑亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型這一罕見(jiàn)病。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。一般母親是攜帶者的話(huà)，所生的男孩的患病率較高。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝

    2021-11-18
  • 小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，是亨特綜合征嗎

    膝關(guān)節(jié)屬于人體非常重要的關(guān)節(jié)，我們腿部之所以能夠自由活動(dòng)主要是依靠它，想想如果膝關(guān)節(jié)出了問(wèn)題，日常的正?；顒?dòng)是沒(méi)有辦法進(jìn)行的。那么小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，是亨特綜合征嗎？如果沒(méi)有參加過(guò)任何的劇烈運(yùn)動(dòng)膝蓋卻感覺(jué)不能彎曲，出現(xiàn)疼痛，則很有可能是因?yàn)闆](méi)有休息好造成或者是久站不動(dòng)，導(dǎo)致膝蓋承受了過(guò)量重力，還會(huì)有輕微水腫現(xiàn)象，這時(shí)可以用熱毛巾敷膝蓋再用按摩油進(jìn)行按摩，一般兩天就會(huì)有好轉(zhuǎn)。如果是疾病因素導(dǎo)致的，就沒(méi)有那么簡(jiǎn)單了，黏多糖貯積癥2型又名亨特綜合征，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可能與此有關(guān)?；加写瞬〉幕純哼€會(huì)同時(shí)伴有爪形手、脾臟腫大、聽(tīng)力減退、反復(fù)的中耳炎，外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮??；長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬、頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)，疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)，腺樣體切除術(shù)等。如果發(fā)現(xiàn)上述的異常表現(xiàn)出現(xiàn)在寶寶的身上，建議去當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，經(jīng)過(guò)酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。綜上所述，小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限有可能是亨特綜合征導(dǎo)致的，治療要采取相應(yīng)的酶替代治療護(hù)或者其他治療方式，不過(guò)也不排除其它病變情況，所以在發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限疼痛時(shí)一定要及時(shí)到醫(yī)院接受診治，查明病因?qū)ΠY治療，以免延誤病情增加治療難度。

  • 小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎

    什么是腕管綜合征呢？對(duì)于大多數(shù)來(lái)說(shuō)這都是一個(gè)陌生的詞匯，小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎？小兒腕管綜合征的癥狀是什么？是亨特綜合征嗎？腕管綜合征也就是我們常說(shuō)的“鼠標(biāo)手”，我們的手腕這里有兩排骨頭，而這之間，有一根神經(jīng)通過(guò)。這根神經(jīng)可重要了，它管理著整個(gè)手部的肌肉和皮膚。所以當(dāng)這根神經(jīng)被它的“豬隊(duì)友”，骨頭給壓住了，就會(huì)產(chǎn)生肌肉和皮膚的各種問(wèn)題，常見(jiàn)的就有腕管綜合征。腕管綜合征是最常見(jiàn)的周?chē)窠?jīng)卡壓性疾病。由于正中神經(jīng)支配手部拇指、食指、中指、無(wú)名指橈側(cè)、大魚(yú)際區(qū)域的感覺(jué)和活動(dòng)，因此腕管綜合征主要表現(xiàn)為上述區(qū)域的麻木、疼痛，在手腕過(guò)度伸屈或勞作時(shí)癥狀加重，休息可緩解，嚴(yán)重者可在夜間麻醒，久病不治的患者可逐漸出現(xiàn)上述區(qū)域肌肉萎縮、肌力下降、手指活動(dòng)不靈活等癥狀。亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型的別稱(chēng)，這是一種罕見(jiàn)的遺傳代謝性疾病，由于該病是黏多糖降解酶缺乏 使酸性黏多糖不能完全降解，導(dǎo)致黏多糖在人體內(nèi)積聚，進(jìn)而引起一系列臨床表現(xiàn)。根據(jù)酶缺乏的種類(lèi)及臨床表現(xiàn)的不同，黏多糖貯積癥分為7大型16種亞型，黏多糖貯積癥2型是其中一種類(lèi)型，是因?yàn)槿苊阁w內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶的缺乏，導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，就會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損，患兒表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽(tīng)力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開(kāi)始酶

    2021-11-18
  • 小兒腕管綜合征的病因，是罕見(jiàn)病嗎

    腕管綜合征的癥狀主要表現(xiàn)在手腕的感覺(jué)異常，患者可能會(huì)感覺(jué)到拇指、食指、中指端的麻木疼痛，會(huì)有持物無(wú)力感，那么小兒腕管綜合征的病因，是罕見(jiàn)病嗎？小兒腕管綜合征的病因是罕見(jiàn)病嗎？一般成人腕管綜合征的病因多和職業(yè)因素有關(guān)，比如像木工、程序員、廚師等職業(yè)，長(zhǎng)期過(guò)度使用腕部，腕管內(nèi)壓力就會(huì)反復(fù)出現(xiàn)變化，引起正中神經(jīng)損傷，導(dǎo)致腕管綜合征的發(fā)生。那么小兒腕管綜合征的病因是罕見(jiàn)病嗎？小兒腕管綜合征是否是罕見(jiàn)病導(dǎo)致的需結(jié)合其出現(xiàn)的其他癥狀綜合判斷。罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型的患兒會(huì)有腕管綜合征的表現(xiàn)，患兒還會(huì)有外貌上的改變，比如表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨隆）、長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)。以上表現(xiàn)多疑似罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無(wú)法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)引起，身體的多個(gè)器官系統(tǒng)都有可能受累，早期癥狀以軀體癥狀為主，包括舌大、鼻大、鼻梁寬額頭突出、嘴唇厚等面容粗鄙現(xiàn)象，骨骼畸形、步態(tài)異常、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、身材矮小等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩，包括患兒存在語(yǔ)言發(fā)育遲緩，走路遲、學(xué)習(xí)障礙，患兒的認(rèn)知功能下降，癲癇發(fā)作。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是關(guān)于“

    2021-11-18
  • 小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎

    聊到孩子睡覺(jué)這個(gè)事，會(huì)有家長(zhǎng)說(shuō)孩子睡覺(jué)總是“打呼?！保袝r(shí)候睡著睡著就沒(méi)了聲了，不僅打呼嚕，還張嘴呼吸，小心這可能是小兒睡眠呼吸暫停的表現(xiàn)，那么小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒睡眠呼吸暫停警惕亨特綜合征睡眠呼吸暫停全稱(chēng)是阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，正常情況下，氣體要依次通過(guò)鼻腔、咽腔、喉腔等，然后再進(jìn)入氣管和肺。如果患兒有腺樣體肥大、扁桃體肥大等疾病，使上氣道發(fā)生狹窄，可造成氣道部分或者完全塌陷，從而使通氣量減少，吸入的氣流在上氣道受阻處形成渦流，沖擊上氣道軟組織產(chǎn)生震動(dòng)而發(fā)出鼾聲，如果氣道被完全阻塞，就造成呼吸暫停。亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型（MPS2）的患兒存在扁桃體和腺樣體增大的表現(xiàn)，小兒睡眠呼吸暫停可能與此有關(guān)。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。比如常見(jiàn)腺樣體和扁桃體肥大；牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；聽(tīng)力減退，并伴有耳部反復(fù)感染；外貌表現(xiàn)為頭形偏大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚、額頭突出等特殊面容、身材矮小；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)，這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。如果能在黏多糖貯積癥2型疾病早期給予及時(shí)治療，讓患者接受長(zhǎng)期規(guī)范的酶替代療法，就可以阻止和延緩疾病進(jìn)程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。以上便是對(duì)“小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合

    2021-11-18
  • 亨特綜合征怎么治療

    患有亨特綜合征的患兒會(huì)有什么樣的表現(xiàn)？亨特綜合征怎么治療？這是我們今天要講的重點(diǎn)內(nèi)容。亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型的別稱(chēng)，是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。糖胺聚糖 (GAG) 是糖分子的長(zhǎng)鏈結(jié)構(gòu)，用于構(gòu)建骨骼、軟骨、皮膚、肌腱和許多身體的其他組織，存在于細(xì)胞的溶酶體中?；加叙ざ嗵琴A積癥2型的人缺少一個(gè)稱(chēng)為艾杜糖醛酸酯酶的特定酶，這是分解某些稱(chēng)為皮膚素的GAG（鹽和乙酰肝素）的一個(gè)步驟中必不可少的酶。不完全分解的皮膚素和乙酰肝素仍?xún)?chǔ)存在細(xì)胞內(nèi)并在體內(nèi)開(kāi)始積聚，造成漸進(jìn)性損傷。最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識(shí)別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，身材矮小。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類(lèi)似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。亨特綜合征怎么治療？早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是關(guān)于“亨特綜合征怎么治療”的相關(guān)介紹，隨著我國(guó)對(duì)于罕見(jiàn)病的了解與認(rèn)識(shí)，越來(lái)越的罕見(jiàn)病有了應(yīng)對(duì)措施，也在一定程度上解決了患者的用藥問(wèn)題。

    標(biāo)簽：亨特綜合征怎么治療
    2021-11-18
  • 孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎

    家長(zhǎng)朋友對(duì)于孩子的關(guān)心可以說(shuō)是無(wú)微不至，就像寶寶睡眠這樣的問(wèn)題也不例外，孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？大多數(shù)情況下的睡眠暫停，爸媽們不用太過(guò)于緊張。只要寶寶呼吸暫停時(shí)長(zhǎng)不超過(guò)20秒，一般都是不用特別擔(dān)心的，等到寶寶再大一些的時(shí)候自然就會(huì)變正常的。但是爸媽們同時(shí)也不能掉以輕心，因?yàn)樗吆粑鼤和Ｍ瑯右部赡苁且患浅ＮｋU(xiǎn)的事情，如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問(wèn)題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時(shí)治療的話(huà)很有可能會(huì)影響寶寶的生長(zhǎng)發(fā)育。孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型，是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶?；加叙ざ嗵琴A積癥2型的人缺少一個(gè)稱(chēng)為艾杜糖醛酸酯酶的特定酶，這是分解某些稱(chēng)為皮膚素的GAG（鹽和乙酰肝素）的一個(gè)步驟中必不可少的酶。不完全分解的皮膚素和乙酰肝素仍?xún)?chǔ)存在細(xì)胞內(nèi)并在體內(nèi)開(kāi)始積聚，造成漸進(jìn)性損傷。最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識(shí)別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，身材矮小。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類(lèi)似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是對(duì)“孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎”的相關(guān)介紹，隨著我國(guó)醫(yī)學(xué)水平的提升，越來(lái)越多的罕見(jiàn)病有了應(yīng)對(duì)措施，并在一定程度上解決了患者的用藥問(wèn)題，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有上述的異常表現(xiàn)一定要及時(shí)就醫(yī)，以便及早采取針對(duì)性的治療

    2021-11-18
  • 孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎

    家長(zhǎng)都是希望自己的孩子是健康快樂(lè)的，也總是在孩子的衣食住行上操碎了心，所以在養(yǎng)育孩子方面也是小心謹(jǐn)慎，遇到一點(diǎn)問(wèn)題都會(huì)憂(yōu)心忡忡，孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPS2）的別稱(chēng)，黏多糖貯積癥2型是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。MPS2患者往往在骨骼形成和生長(zhǎng)方面存在嚴(yán)重問(wèn)題?；加袊?yán)重MPS2的個(gè)體通常形成不良的椎骨。背部中間的一兩塊椎骨有時(shí)比其余的略小，并重新排列。這種椎骨向后滑動(dòng)會(huì)導(dǎo)致角度曲線(xiàn)（后凸或凸脊）形成，但通常不需要治療?；加蠱PS2的年齡較大的兒童和成人中，脊髓受壓很常見(jiàn)。這種壓迫的形成主要是由于GAG（糖胺聚糖）積聚在脊柱周?chē)哪ぶ行纬??；加蠱PS2，也就是亨特綜合征的人往往看起來(lái)很相似?；颈憩F(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨?。?、長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。關(guān)節(jié)僵硬在MPS2中也很常見(jiàn)，所有關(guān)節(jié)的最大運(yùn)動(dòng)范圍可能變得有限。 關(guān)節(jié)僵硬可能會(huì)引起疼痛，由于肩膀和手臂的活動(dòng)受限，連基本的穿衣動(dòng)作也會(huì)變得困難。臀部通常不如正常人靈活，因此導(dǎo)致走路疼痛。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的異常情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。早發(fā)現(xiàn)早治療可以改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后，針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開(kāi)

    2021-11-18
  • 兒童五官粗糙是怎么回事，是亨特綜合征嗎

    剛出生的寶寶乖巧可愛(ài)，臉型幼態(tài)稚嫩，就算五官?zèng)]有長(zhǎng)開(kāi)看起來(lái)也還是那么可愛(ài)、還看，隨著年齡的增長(zhǎng)，卻發(fā)現(xiàn)卻發(fā)現(xiàn)孩子越來(lái)越不好看，面貌越來(lái)越平庸，顏值也不再存在，五官粗糙不堪，兒童五官粗糙是怎么回事，是亨特綜合征嗎？?jī)和骞俅植谑窃趺椿厥?，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPSⅡ）的別稱(chēng)，這是一種罕見(jiàn)的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，導(dǎo)致多器官組織的損傷和功能減退?；加蠱PSⅡ，也就是亨特綜合征的人往往看起來(lái)很相似，多表現(xiàn)為五官變粗、鼻子短、臉扁平和大頭；臉胖乎乎的，紅潤(rùn)的臉頰，頭大，前額突出；脖子短而且鼻子寬闊，鼻梁扁平；舌頭變大了，嘴唇可能會(huì)變厚；頭發(fā)和眉毛往往很濃密；不止五官出現(xiàn)變化，身體的其他系統(tǒng)也會(huì)受累，比如咽喉中GAG沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫常發(fā)生。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，聽(tīng)力減退并伴有耳部反復(fù)感染。根據(jù)HOS臺(tái)灣患者的數(shù)據(jù)可以得知，MPSII患者主要出現(xiàn)的臨床癥狀是，100%出現(xiàn)面容粗陋，98.2%出現(xiàn)爪形手，96.4%出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和功能受限，92.9%出現(xiàn)疝氣，85.7%出現(xiàn)肝脾腫大，85.7%出現(xiàn)瓣膜疾病，82.1%出現(xiàn)心臟雜音，82.1%出現(xiàn)毛發(fā)濃密。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見(jiàn)病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，家長(zhǎng)不放心，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷?？梢?jiàn)MPSⅡ患兒無(wú)論是在智力、外貌還是走路上都是每況愈下，治療疾病的并發(fā)癥可以大大提高患者生活質(zhì)量。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代

    2021-11-18
  • 兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征

    兒童疝氣是小兒外科比較常見(jiàn)的疾病，男寶多發(fā)，一般寶寶會(huì)出現(xiàn)不明原因的哭鬧，作為一種危害到兒童身體健康的疾病，很多寶媽會(huì)擔(dān)心兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征呢？接下來(lái)跟著小編一探究竟。疝氣的典型表現(xiàn)是患兒活動(dòng)或哭鬧時(shí)，腹股溝區(qū)或臍孔有包塊突出，有的腫塊甚至可以進(jìn)入陰囊?；純浩脚P或停止哭鬧時(shí)，包塊可自行或用手按壓后消失。小兒疝氣是一種自愈率非常低的疾病，就像是衣服上破了一個(gè)口，不去修補(bǔ)破口只會(huì)越撐越大。通常認(rèn)為1歲以上的小兒腹股溝疝無(wú)法自愈，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征？?jī)和逇獾膹?fù)發(fā)率比成人略微高一些，除外手術(shù)因素，寶寶自身問(wèn)題也會(huì)造成疝氣的反復(fù)，如果說(shuō)寶寶在疝氣反復(fù)的同時(shí)，還伴有這樣的一種表現(xiàn)，比如面容粗陋、聽(tīng)力減退、反復(fù)中耳炎和呼吸道感染，有的寶寶有肝脾腫大、腕管綜合征的表現(xiàn)，各種因素綜合到一起，需要考慮是不是這個(gè)罕見(jiàn)病——黏多糖貯積癥Ⅱ型。黏多糖貯積癥Ⅱ型也叫亨特綜合征，是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的疾病，如果母親是攜帶者，那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者，兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥Ⅱ型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖，也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶，導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損，兒童疝氣一直反復(fù)只是其中之一的表現(xiàn)，還有可能累及五官，出現(xiàn)特殊面容，表現(xiàn)為額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大；部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變；幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形；患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染；關(guān)

    2021-11-18
  • 寶寶頭大是正常的嗎，是亨特綜合征嗎

    作為家里的寶，寶寶的問(wèn)題就是家里的大問(wèn)題，所以爸爸媽媽會(huì)時(shí)刻關(guān)注著寶寶的健康問(wèn)題，有些寶寶的頭特別大，就會(huì)考慮是不是有什么身體疾病。寶寶頭大是正常的嗎，是亨特綜合征嗎？寶寶頭大的同時(shí)，如果伴隨以下情況，就要考慮是不是亨特綜合征。亨特綜合征通常具有典型面容，表現(xiàn)為頭大、面部粗陋、前額突出、眉毛濃密、頭發(fā)多且質(zhì)地粗糙，鼻梁低平、鼻翼肥大、唇厚、舌大、牙齦厚、頸短等；消化系統(tǒng)多表現(xiàn)為腹部膨隆、肝脾腫大。部分患兒伴有臍疝、腹疝，手術(shù)后易復(fù)發(fā)；患兒早期有反復(fù)上呼吸道感染，頻繁出現(xiàn)感冒咳嗽的癥狀。部分患兒早期即出現(xiàn)聽(tīng)力損傷（包括感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失、傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失）導(dǎo)致聽(tīng)力下降，其他表現(xiàn)有耳鳴、眩暈、中耳炎、張口受限、聲音粗糙等。亨特綜合征是黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPSⅡ型）的別稱(chēng)，黏多糖貯積癥是一組由于酶缺陷造成酸性黏多糖（又稱(chēng)糖胺聚糖）不能完全降解而致的溶酶體貯積病。根據(jù)酶的缺陷，本病可分為7型，MPSⅡ型是MPS中最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占所有MPS的一半。MPSⅡ型為X連鎖隱性遺傳病，通常男性患病，是因編碼艾度糖醛酸一2一酯酶的基因—IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬。會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、頭大畸形、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等，嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。若結(jié)果為陽(yáng)性，則可確診。黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的器官系統(tǒng)損傷幾乎是

    標(biāo)簽：寶寶頭大是正常的嗎
    2021-11-18
  • 寶寶疝氣反復(fù)怎么辦，是亨特綜合征嗎

    疝氣不是吃藥打針就能治好的疾病，尤其是反復(fù)發(fā)生的疝氣，應(yīng)該查出具體的病因采取針對(duì)性的治療措施，才能將傷害最小化，那么寶寶疝氣反復(fù)怎么辦，是亨特綜合征嗎？所謂疝氣實(shí)際上就是身體里面的某些器官或組織發(fā)生了位移，脫離了原本的位置而引起的。根據(jù)病變位置的不同，可以分為臍疝、斜疝、股疝等。得了疝氣的寶寶一般會(huì)有一些異常的癥狀，比如腹股溝疝氣會(huì)因?yàn)楦箟涸龃髮?dǎo)致腹股溝區(qū)域出現(xiàn)一個(gè)突出的腫塊，在此時(shí)較大的孩子會(huì)因?yàn)樘弁炊敖校^小的嬰幼兒則以無(wú)原因的哭鬧來(lái)表現(xiàn)。疝氣一般通過(guò)手術(shù)是可以治療好的，然而有些寶寶就是會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的現(xiàn)象，那么寶寶疝氣反復(fù)怎么辦，是亨特綜合征嗎？如果寶寶疝氣老是反復(fù)，同時(shí)還觀察到您家孩子有別的方面的異常，比如：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽(tīng)力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小（僅適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；心臟：存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾?。簧窠?jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。以上這些表現(xiàn)要高度懷疑亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型這一罕見(jiàn)病。建議去三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥是一組罕見(jiàn)的溶酶體病。由于溶酶體內(nèi)IDS酶的缺陷或缺乏，機(jī)體分解黏多糖（長(zhǎng)鏈糖蛋白）障礙，導(dǎo)致這些糖蛋白在細(xì)胞內(nèi)、血液和結(jié)締組織中沉積排不出去，逐漸積聚的

    2021-11-18
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