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    寶寶疝氣反復(fù)怎么辦,是亨特綜合征嗎

    2021-11-18 來源:互聯(lián)網(wǎng)

    疝氣不是吃藥打針就能治好的疾病,尤其是反復(fù)發(fā)生的疝氣,應(yīng)該查出具體的病因采取針對性的治療措施,才能將傷害最小化,那么寶寶疝氣反復(fù)怎么辦,是亨特綜合征嗎?

    所謂疝氣實際上就是身體里面的某些器官或組織發(fā)生了位移,脫離了原本的位置而引起的。根據(jù)病變位置的不同,可以分為臍疝、斜疝、股疝等。

    得了疝氣的寶寶一般會有一些異常的癥狀,比如腹股溝疝氣會因為腹壓增大導(dǎo)致腹股溝區(qū)域出現(xiàn)一個突出的腫塊,在此時較大的孩子會因為疼痛而喊叫,較小的嬰幼兒則以無原因的哭鬧來表現(xiàn)。

    寶寶疝氣反復(fù)怎么辦,是亨特綜合征嗎 

    疝氣一般通過手術(shù)是可以治療好的,然而有些寶寶就是會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的現(xiàn)象,那么寶寶疝氣反復(fù)怎么辦,是亨特綜合征嗎?如果寶寶疝氣老是反復(fù),同時還觀察到您家孩子有別的方面的異常,比如:

    耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;

    外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒);

    行為:存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);

    運動:運動障礙;

    心臟:存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾??;

    神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);

    關(guān)節(jié)及手術(shù)史:存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。

    以上這些表現(xiàn)要高度懷疑亨特綜合征,也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型這一罕見病。建議去三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。

    黏多糖貯積癥是一組罕見的溶酶體病。由于溶酶體內(nèi)IDS酶的缺陷或缺乏,機體分解黏多糖(長鏈糖蛋白)障礙,導(dǎo)致這些糖蛋白在細胞內(nèi)、血液和結(jié)締組織中沉積排不出去,逐漸積聚的“糖”讓寶寶的身體每況愈下,從而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。

    黏多糖貯積癥Ⅱ型是其中一種類型,是一種罕見的漸進性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統(tǒng),出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn),其中寶寶疝氣反復(fù)要考慮和這一罕見病相關(guān)。有些患者還會出現(xiàn)呼吸道癥狀,骨科、五官科、康復(fù)科、神經(jīng)科都是這類患者初次可能會就診的科室。

    酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法,患者確診后,宜盡早開始酶替代治療,早期酶替代治療可減緩疾病進展,改善患者預(yù)后。

        以上就是對“寶寶疝氣反復(fù)怎么辦,是亨特綜合征嗎”的相關(guān)介紹,如果寶寶疝氣總是反復(fù)出現(xiàn),治療要及時不能延誤,同時觀察寶寶是否出現(xiàn)其他的異常表現(xiàn),以免錯誤治療產(chǎn)生其他的隱患問題。

    標(biāo)簽:寶寶疝氣反復(fù)怎么辦

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