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  • 成人咳嗽1個(gè)月還不好怎么辦，是哪里出了問(wèn)題？

    成人的抵抗力相對(duì)來(lái)說(shuō)是比較強(qiáng)的，但是也會(huì)被咳嗽這樣的“小毛病”困擾，不是沒(méi)有治，而是治了總也不好，有人反應(yīng)說(shuō)“我都咳嗽一個(gè)月了還不好是什么原因”，他們擔(dān)心拖久了會(huì)成什么大病，下面就給大家科普一下成人咳嗽1個(gè)月還不好怎么辦，是哪里出了問(wèn)題？成人咳嗽1個(gè)月還不好是哪里出了問(wèn)題？《黃帝內(nèi)經(jīng)》中說(shuō)肺為“相傅之官”，相傅就是宰相，宰相是處理各種事務(wù)的，起到治理調(diào)節(jié)的作用。我們的肺同樣也起到治理調(diào)節(jié)的作用，可見(jiàn)肺的地位之高。肺部屬于人體內(nèi)的主要器官，我們每天的呼吸都是要靠著肺部來(lái)進(jìn)行呼吸，但是現(xiàn)實(shí)生活中的壓力越來(lái)越大，人們的生活習(xí)慣也越來(lái)越差，以致于肺部在無(wú)形中遭受著傷害。寒露過(guò)后，氣溫明顯開始下降，不少人就開始出現(xiàn)頻繁咳嗽的情況。如果你出現(xiàn)了連續(xù)三周以上的咳嗽，就要及時(shí)去檢查一下肺部是否出現(xiàn)了較為嚴(yán)重的問(wèn)題。成人咳嗽1個(gè)月還不好怎么辦？1個(gè)月的咳嗽還不見(jiàn)好，不用藥物治療還在等什么，連花清咳片對(duì)于咳嗽老不好具有顯著的治療作用，首先連花清咳片對(duì)咳嗽有顯著的抑制作用，有明顯化痰、抑制急性炎癥、減輕肺組織損傷的作用。其次連花清咳片可有效減少咳嗽次數(shù)，不僅具有化痰作用，還能使痰液稀釋，增加毛細(xì)管排痰量，促進(jìn)痰液排出，痰液排出后可以減輕氣管、支氣管的堵塞，通暢呼吸道，不讓有害痰液留在氣管中。冰糖雪梨是一道非常好吃的美味食物，有很多美食專家都曾經(jīng)制作過(guò)冰糖雪梨的制作方式，冰糖雪梨除了吃起來(lái)好吃之外，其實(shí)還是對(duì)人的身體非常有幫助的，常喝冰糖雪梨能夠有效的達(dá)到緩解咳嗽咳痰的功效。當(dāng)然生活中還要注意以下兩點(diǎn)：首先就是甜食，甜食吃多了不僅容易膩，而且還容易生痰?？赡茏约荷眢w本來(lái)都要恢復(fù)好了，但是吃了太多的巧克力或者

    2021-11-25
  • 咳嗽有痰怎么辦，蘇黃止咳膠囊咳嗽咳痰怎么樣

    寒冷的冬季帶給我們的不僅是刺骨的寒風(fēng)，還帶來(lái)了會(huì)入侵我們身體的流感病毒，由于現(xiàn)在人們的生活和工作節(jié)奏都很快，所以很多的不良習(xí)慣就形成了，熬夜、飲食不規(guī)律成為了常態(tài)，再加上氣候的變化，機(jī)體調(diào)節(jié)很容易失去平衡，所以咳嗽咳痰等癥狀頻繁也就不稀奇了，這其實(shí)是多數(shù)人都會(huì)有的經(jīng)歷，對(duì)生活和工作都產(chǎn)生了一定的影響，那么咳嗽有痰怎么辦，蘇黃止咳膠囊咳嗽咳痰怎么樣？中醫(yī)認(rèn)為凡因感受外邪或臟腑功能失調(diào)，影響肺的正常宣肅功能，造成肺氣上逆作咳，咯吐痰涎的，即稱“咳嗽”。其中風(fēng)熱咳嗽為外感咳嗽的一個(gè)主要證型。主要因風(fēng)熱外邪，首先犯肺，肺失清肅，熱煉津液成痰，故見(jiàn)咳嗽，咳痰黃稠；還表現(xiàn)為咳嗽氣粗，或咳聲嘶啞，咯痰不爽，常伴發(fā)熱、口干、咽癢、咽痛，舌紅苔薄黃等癥狀。蘇黃止咳膠囊咳嗽咳痰怎么樣？蘇黃止咳膠囊主要成分為、紫蘇葉、地龍、枇杷葉、紫蘇子、蟬蛻、前胡、牛蒡子、五味子等，諸藥相合有疏風(fēng)宣肺，止咳利咽的功效。用于風(fēng)邪犯肺，肺氣失宣所致的咳嗽，咽癢，癢時(shí)咳嗽，或嗆咳陣作，氣急，遇冷空氣、異味等因素突發(fā)或加重，或夜臥晨起咳劇，多呈反復(fù)發(fā)作，干咳無(wú)痰或少痰，舌苔薄白等。如果是單純的咳嗽那服用蘇黃止咳膠囊是不錯(cuò)的，但是蘇黃止咳膠囊屬于對(duì)癥藥物，止咳雖好，卻不能兼顧濕咳、痰多，比如對(duì)咳嗽伴有痰白粘或色黃，或者其他癥狀時(shí)，服用蘇黃止咳膠囊的同時(shí)就需要搭配其他的祛痰藥物治療原發(fā)病才可以。連花清咳片對(duì)于咳嗽咳痰的治果還是不錯(cuò)的，無(wú)論是風(fēng)邪犯肺引發(fā)的風(fēng)熱咳嗽還是內(nèi)傷咳嗽中的痰熱、痰濕咳嗽，連花清咳片的止咳化痰功效都不在話下，可見(jiàn)連花清咳片可以治療多種因素導(dǎo)致的咳嗽癥狀。同時(shí)實(shí)驗(yàn)也證實(shí)，連花清咳片可增加排痰量，促進(jìn)痰液的排

    2021-11-23
  • 總是夜咳嗽嗓子發(fā)炎怎么辦

    生活中嗓子發(fā)炎不舒服的癥狀時(shí)有發(fā)生，有的時(shí)候引發(fā)的咳嗽癥狀真的很讓人難受，而且有些人是白天不發(fā)作，到了晚上才咳嗽的厲害，這不僅對(duì)晚上的睡眠情況有一定的影響，還會(huì)影響到一個(gè)人第二天的精神狀況，不治療的話對(duì)于身體健康的影響會(huì)一天比一天嚴(yán)重，那么總是夜咳嗽嗓子發(fā)炎怎么辦？其實(shí)夜咳嗽嗓子發(fā)炎的原因有很多種，那么患者需要正確認(rèn)識(shí)具體的原因是什么，如果是由于自身疾病原因造成的夜間咳嗽嗓子發(fā)炎，那么就需要通過(guò)藥物進(jìn)行治療，緩解癥狀?？偸且箍人陨ぷ影l(fā)炎可能是支氣管炎引起的，支氣管炎主要以清晨和半夜咳嗽較重。因?yàn)榘胍购颓宄繒r(shí)，人體體溫和氣溫都是最低的時(shí)候，當(dāng)受涼、吸入冷空氣會(huì)導(dǎo)致咳嗽加劇或者誘發(fā)嗓子癢后咳嗽?？梢酝ㄟ^(guò)服用具有鎮(zhèn)咳效果的藥物來(lái)進(jìn)行治療，比如連花清咳片，藥效學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，連花清咳片能減少支氣管腔內(nèi)黏液分泌，減輕支氣管管壁水腫，具有緩解支氣管炎癥的作用。還有研究發(fā)現(xiàn)，連花清咳片對(duì)咳嗽有顯著的抑制作用，有明顯化痰、抑制急性炎癥、減輕肺組織損傷的作用。炎癥消除了，氣道分泌的痰液就減少了，嗓子發(fā)炎咳嗽的癥狀就會(huì)得到改善。嗓子發(fā)炎咳嗽的時(shí)候可以通過(guò)喝水來(lái)緩解這種癥狀，除了白開水之外，我們?cè)谌粘５臅r(shí)候還可以多喝蜂蜜水，因?yàn)榉涿鬯哂袧?rùn)燥止咳的功效，所以喝蜂蜜水還是有一定的修復(fù)嗓子發(fā)炎的作用的。如果是由于環(huán)境原因引發(fā)的夜咳嗽嗓子發(fā)炎，比如夜間睡覺(jué)的環(huán)境過(guò)于干燥，或者存在粉塵、毛發(fā)、棉絮以及有刺激性氣味等等，在這種情況下我們可以換個(gè)睡眠環(huán)境，比如說(shuō)換另外一個(gè)干凈的房間，或者更換床單、被套等，看看嗓子發(fā)炎咳嗽的癥狀是不是會(huì)有所緩解。如果居住的環(huán)境旁邊有化學(xué)工廠、垃圾場(chǎng)這種情況時(shí)，那么換個(gè)睡眠環(huán)境還是非常

    2021-11-23
  • 突然干咳辣嗓子怎么辦

    近來(lái)可能是由于天氣情況的影響，身邊頻繁有人反應(yīng)嗓子火辣辣的難受，還經(jīng)常干咳，很多時(shí)候出現(xiàn)干咳辣嗓子與工作的環(huán)境、過(guò)度用嗓、不經(jīng)常喝水，還有吸煙喝酒等習(xí)慣都有關(guān)系，日常不良的生活作息也會(huì)影響到嗓子出現(xiàn)干咳的情況，那么突然干咳辣嗓子怎么辦呢？突然干咳辣嗓子怎么辦呢？戴口罩如果工作的環(huán)境比較糟糕，比如工地、煤礦、或者粉塵比較大的地域，應(yīng)該要做好防護(hù)措施，注意保護(hù)好自己，比如可以戴口罩進(jìn)行工作，減少灰塵等的吸入。現(xiàn)在環(huán)境的污染極其嚴(yán)重，霧霾當(dāng)?shù)?，空氣中的塵埃、臟東西都直接的被吸入肺里，導(dǎo)致咽喉不適，所以有上呼吸道疾病的人日益增多，所以在出門的時(shí)候最好戴上口罩，盡可能的屏蔽掉一些臟東西。合理用嗓干咳辣嗓子，很多時(shí)候與自己的工作有直接的關(guān)系，比如歌手、教師等，由于工作崗位的影響，平時(shí)用嗓子的情況特別多，如果過(guò)度用嗓，就會(huì)出現(xiàn)干咳辣嗓子的情況，所以出現(xiàn)干咳的時(shí)候要避免過(guò)度用嗓，注意保護(hù)好嗓子。突然干咳辣嗓子排除上述客觀因素的影響，很有可能是疾病因素的影響，比如上呼吸道感染，多由于病毒感染導(dǎo)致的上呼吸道炎癥，這個(gè)時(shí)候就應(yīng)該服用止咳的藥物來(lái)進(jìn)行緩解治療，建議選擇連花清咳片。連花清咳片首創(chuàng)運(yùn)用中醫(yī)絡(luò)病理論探討氣管-支氣管炎發(fā)病機(jī)制，開辟了應(yīng)用絡(luò)病理論指導(dǎo)急性氣管-支氣管炎防治的有效新途徑。組方融匯東漢張仲景麻杏石甘湯宣肺泄熱和明代葉文齡清金化痰湯清熱化痰，具有“化痰止咳”的作用特點(diǎn)，有助于減少痰液生成、降低痰液粘度、促進(jìn)痰液排出，可以有效解決多種呼吸系統(tǒng)傳染性或感染性疾病中，因病毒或細(xì)菌感染引起痰液阻滯氣管，影響肺之通氣換氣功能，導(dǎo)致病變復(fù)發(fā)或加重的臨床難題。連花清咳片體外對(duì)流感病毒所致細(xì)胞病變具有保

    2021-11-23
  • 上火喉嚨痛咳嗽有痰怎么辦

    一旦遇到干燥的天氣就開始上火了，喉嚨莫名的就會(huì)痛，我想這是大多數(shù)人會(huì)有的表現(xiàn)，還有的人慢慢出現(xiàn)了咳嗽咳痰的表現(xiàn)，這看似不是什么大問(wèn)題，但如果一開始不重視，癥狀就會(huì)慢慢的越拖越嚴(yán)重。下面我們就一起來(lái)了解下上火喉嚨痛咳嗽有痰怎么辦？上火喉嚨痛咳嗽有痰怎么辦？吃雪梨清熱化痰日常可以多吃雪梨，因?yàn)槔婺軌蚯鍩峄担绕涫菍?duì)于肺火旺所引起的喉嚨痛咳嗽的問(wèn)題，可以將梨削皮之后去梨核，放入蒸鍋當(dāng)中小火隔水燉食，每日吃兩次，每次吃一個(gè)，味美鮮甜，還能夠滋養(yǎng)肺部。提高周圍空氣濕度在調(diào)理肺火旺的同時(shí)，還需要注意保持環(huán)境的濕潤(rùn)度，冬季本來(lái)就干燥，大多數(shù)家庭當(dāng)中都有供暖設(shè)備，所以建議大家應(yīng)該將空氣的濕潤(rùn)保持在50%以上，可以用加濕器，也可以在房間當(dāng)中多放幾盆清水，提高空氣的濕度，這樣可以避免咽喉受到干燥刺激，也就避免了上火喉嚨痛咳嗽有痰的情況出現(xiàn)。禁食辛辣刺激的食物咽喉本身就是比較脆弱的器官，因此一點(diǎn)小的刺激就會(huì)引發(fā)不適感，尤其是在喉嚨疼痛的時(shí)候，就顯得格外的敏感。而辛辣、刺激性的食物本身對(duì)我們的腸胃等就會(huì)產(chǎn)生刺激，在上火咳嗽時(shí)使用會(huì)導(dǎo)致病情加重，可能還會(huì)引發(fā)其他的病癥，因此要禁止食用該類食物。如果通過(guò)以上方式效果不太明顯的話，建議還是要用藥物來(lái)緩解癥狀，比如連花清咳片，以中醫(yī)絡(luò)病理論為指導(dǎo)，集合傳統(tǒng)經(jīng)典名方及臨床實(shí)踐研制的專利創(chuàng)新中藥連花清咳片，融匯了東漢張仲景《傷寒論》中的麻杏石甘湯、明代葉文齡《醫(yī)學(xué)統(tǒng)旨》中的清金化痰湯，還吸取了明代吳又可《溫疫論》治療瘟疫用大黃的經(jīng)驗(yàn)，全方具有“宣肺泄熱，化痰止咳”的功效。連花清咳片是新一代中成藥，的組方配比含有多種中藥成分，包括牛蒡子、清半夏、浙貝母、前胡、大黃、山

    2021-11-23
  • 老是半夜咳痰怎么回事？離不開這個(gè)因素

    當(dāng)人體健康出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，很容易就會(huì)受到細(xì)菌和病毒的侵?jǐn)_，比如咳嗽這個(gè)癥狀就經(jīng)常發(fā)生了，大部分人咳嗽的時(shí)候也會(huì)咳痰，而且多是在半夜咳嗽的厲害，雖說(shuō)我們對(duì)痰并不陌生，但是它依然是帶給了我們?cè)S多煩惱，尤其是半夜咳痰加劇的時(shí)候睡不好是常有的事，老是半夜咳痰怎么回事呢？很多人在白天都不會(huì)主動(dòng)去找咳嗽的原因，到了晚上咳得不行才會(huì)急匆匆地跑去急診去看病。但事實(shí)上，咳嗽的起因很早就隱藏在我們體內(nèi)了。如果發(fā)現(xiàn)的話，一定要盡早的處理。老是半夜咳痰怎么回事？老是半夜咳嗽是因?yàn)槁灾夤苎谆颊咭归g肺部器官支氣管分泌物增加，人處于熟睡狀態(tài)不能及時(shí)將痰排出，夜間變換體位改變睡姿時(shí)，分泌物刺激支氣管平滑肌收縮，導(dǎo)致晚上咳得厲害。半夜咳痰該如何治療？半夜咳嗽的患者，不妨選擇中成藥連花清咳片進(jìn)行治療，該藥以“宣肺泄熱，化痰止咳”為治療核心，融匯了宣肺泄熱、止咳平喘的麻杏石甘湯和明代葉文齡《醫(yī)學(xué)統(tǒng)旨》中的清金化痰湯；還使用了明代吳又可《溫疫論》使用大黃的經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)現(xiàn)代研究證實(shí)，連花清咳片可以從多個(gè)靶點(diǎn)抑制呼吸道炎癥的發(fā)生和發(fā)展，連花清咳片可增加排痰量，促進(jìn)痰液的排出，痰液排出后可以減輕氣管、支氣管的堵塞，通暢呼吸道，不讓大量痰液留在氣管中，具有止咳、化痰、解熱等多重功效，針對(duì)半夜咳痰能夠清根肅源，止咳更治咳。以上就是關(guān)于“老是半夜咳痰怎么回事？”的內(nèi)容，半夜咳嗽畢竟對(duì)睡眠的影響是很大的，所以應(yīng)該盡快治療，除了藥物，建議大家在半夜咳嗽時(shí)，可以嘗試按揉太淵穴，既方便又省事，太淵穴是肺經(jīng)的原穴，按揉可以提升中氣，降低氣道阻力，同時(shí)從側(cè)面幫助止咳化痰，何樂(lè)而不為呢？

    2021-11-18
  • 咳嗽有痰，緩解咳痰的中藥有哪些？

    相信很多人在感冒的時(shí)候最容易出現(xiàn)的表現(xiàn)便是咳嗽了，所以對(duì)于咳嗽大家并不陌生，但是由于咳嗽很多時(shí)候是疾病的一種體現(xiàn)，尤其是咳嗽有痰的時(shí)候，嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)影響到我們的呼吸情況，那么有沒(méi)有什么可以緩解的辦法呢？緩解咳痰的中藥有哪些呢？咳嗽是一種突然的、暴發(fā)式的呼氣運(yùn)動(dòng)，有助于清除呼吸道內(nèi)的分泌物或異物，其本質(zhì)是一種保護(hù)性反射?？忍凳呛粑到y(tǒng)疾病的重要癥狀，痰的主要來(lái)源是氣管、支氣管腺體和杯狀細(xì)胞的分泌物。在正常情況下，呼吸道的腺體不斷有小量分泌物排出，形成一層薄的粘液層，保持呼吸道的濕潤(rùn)，并能吸附吸入的塵埃、細(xì)菌等微生物，借助于柱狀上皮纖毛的擺動(dòng)，將其排向喉頭，隨咳嗽咳出或被咽下，所以一般不感覺(jué)有痰。在呼吸道的反復(fù)感染、異物、過(guò)熱過(guò)冷的空氣、刺激性氣體、或過(guò)敏因素的刺激下，支氣管分泌大量痰液。一般，對(duì)輕度而不頻繁的咳嗽，只要將痰液或異物排出，就可以自然緩解，無(wú)須應(yīng)用鎮(zhèn)咳藥。但是，對(duì)那些無(wú)痰而劇烈的干咳，或有痰而過(guò)于頻繁的劇咳，不僅增加患者的痛苦，影響休息和睡眠，增加體力消耗，甚至促進(jìn)病癥的發(fā)展，產(chǎn)生其他并發(fā)癥，此時(shí)弊大于利。所以，應(yīng)該適當(dāng)?shù)貞?yīng)用鎮(zhèn)咳藥，以緩解咳嗽。緩解咳痰的中藥有哪些？咳嗽咳痰很多時(shí)候?qū)τ谏畹挠绊懯呛艽蟮?，所以可以使用化痰止咳的藥物，建議使用中成藥物，比如連花清咳片，連花清咳片可增加排痰量，促進(jìn)痰液的排出，痰液排出后可以減輕氣管、支氣管的堵塞，通暢呼吸道，不讓大量痰液留在氣管中。因?yàn)檫B花清咳片融匯了東漢張仲景《傷寒論》麻杏石甘湯（麻黃、石膏、杏仁、甘草）宣肺泄熱，明代葉文齡《醫(yī)學(xué)統(tǒng)旨》清金化痰湯（黃芩、桑白皮、貝母、陳皮）這兩個(gè)古方，又合以清半夏、前胡清泄肺熱、化痰止

    2021-11-18
  • 老人一直咳嗽痰多該怎么辦？

    眾所周知，秋冬季節(jié)咳嗽咳痰的人不在少數(shù)，究其原因，跟天氣變涼，空氣質(zhì)量變差有很大的關(guān)系，而老年人由于身體狀況的影響，經(jīng)?？人钥忍狄哺@個(gè)原因有關(guān)，那么老人一直咳嗽痰多該怎么辦？可以吃什么藥治療呢？一直咳嗽痰多小心老慢支“老慢支”的主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰，以清晨為重，痰黏稠不易咳出，痰多呈白色黏液泡沫狀。而老年人由于體質(zhì)因素的影響，在感染或受寒后，病情迅速加劇，痰量增多，黏稠度增加或呈黃色膿性痰。病毒和細(xì)菌所引起的感染是慢性支氣管炎繼發(fā)感染和加劇病變發(fā)展的重要因素，粉塵、大氣污染、刺激性煙霧、長(zhǎng)期吸煙的慢性刺激是主要病因之一，氣候寒冷，過(guò)敏因素也是發(fā)病的誘因。機(jī)體抵抗力減弱，呼吸道局部防御功能降低是引發(fā)慢性支氣管炎的內(nèi)因。吸煙在慢性支氣管炎的病程中也起著重要的作用。老人一直咳嗽痰多該怎么辦？老人一直咳嗽痰多可以采用食療、藥物、鍛煉相結(jié)合的方式來(lái)進(jìn)行治療。食療：食療的方式比較多，比如甘草雪梨煲豬肺：甘草10克、雪梨2個(gè)、豬肺約250克。具體做法是將梨削皮切成塊，豬肺洗凈切成片，擠去泡沫，與甘草同放砂鍋內(nèi)。加冰糖少許，清水適量小火熬煮3小時(shí)后服用，每日1次。具有潤(rùn)肺除痰作用，適用于咳嗽不止者。藥物：嚴(yán)重“老慢支”患者可并發(fā)肺氣腫、肺心病，統(tǒng)稱慢阻肺。如果不及時(shí)治療，一旦疾病進(jìn)展，體內(nèi)肺組織就會(huì)逐漸喪失功能，久而久之，當(dāng)余下的肺組織不足以承擔(dān)人體呼吸的重任時(shí)，會(huì)因呼吸衰竭而死亡。針對(duì)于長(zhǎng)期咳嗽有痰的癥狀，建議在遵循醫(yī)囑的前提下服用止咳化痰的藥物進(jìn)行治療，比如可以使用連花清咳片。研究證實(shí)連花清咳片明顯抑制氣道炎癥，降低痰液的黏稠度，連花清咳片可增加排痰量，促進(jìn)痰液的排出，痰液排出后可以減輕氣管、支

    2021-11-18
  • 嬰兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良怎么辦，是罕見(jiàn)病嗎

    嬰兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良多和遺傳因素有很大的關(guān)系，不及時(shí)治療的話對(duì)以后的影響會(huì)很大，家長(zhǎng)朋友應(yīng)該引起重視，那么嬰兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良怎么辦，會(huì)是罕見(jiàn)病嗎？嬰兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良怎么辦，是罕見(jiàn)病嗎？罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶。關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮?；颊哂捎陉P(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致行動(dòng)受到限制，由于關(guān)節(jié)僵硬，腳后跟緊，MPSⅡ患者通常用腳趾走路。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于患者基因突變?nèi)笔Щ蛉狈θ苊阁w酶艾度糖 -2- 酯酶(IDS)，導(dǎo)致代謝出現(xiàn)問(wèn)題，糖胺聚糖(GAGs)在體內(nèi)積累，造成多個(gè)器官系統(tǒng)異常。骨骼異常是黏多糖貯積癥Ⅱ型的重要表現(xiàn)之一，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、面部粗陋等。除了外觀特征的改變，患兒出生時(shí)生長(zhǎng)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形?；純哼€常見(jiàn)舌大，腺樣體和扁桃體肥大，咽喉中GAG沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫常見(jiàn)。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，聽(tīng)力下降并伴有耳部反復(fù)感染。累及到神經(jīng)系統(tǒng)還會(huì)出現(xiàn)智力、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)倒退等表現(xiàn)。所以骨科、呼吸科、五官科、康復(fù)科、神經(jīng)科等科室都是患者初次可能會(huì)就診的科室。如果寶寶出現(xiàn)上述異常表現(xiàn)要高度懷疑其患有罕見(jiàn)病MPS2，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。MPS2嚴(yán)重可致殘、致死，患兒一般的始發(fā)年齡多在5歲以前，患者的中位死亡年齡不足15歲，多死于心臟或呼吸系統(tǒng)疾病，早發(fā)現(xiàn)早治療可以改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜

  • 小孩腿骨骼畸形怎么辦，是MPS2嗎

    腿骨骼畸形的孩子在走路姿勢(shì)上就與正常孩子有所不同，兒童時(shí)期正是孩子骨骼定型的時(shí)候，腿部骨骼就是其中之一，所以家長(zhǎng)在這一時(shí)期要留心觀察，如果發(fā)現(xiàn)孩子姿勢(shì)不對(duì)可能是腿骨骼畸形，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，小孩腿骨骼畸形怎么辦，是MPS2嗎？黏多糖貯積癥（簡(jiǎn)稱MPS），是因?yàn)榛純后w細(xì)胞的溶酶體內(nèi)降解黏多糖的水解酶活性減低，黏多糖不能被降解代謝，最終貯積在全身細(xì)胞內(nèi)而發(fā)生的疾病。根據(jù)缺乏酶的不同，MPS分為Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅸ型等7種類型，黏多糖貯積癥2型（MPS2）是最常見(jiàn)的一種類型，因?yàn)轲ざ嗵窃隗w內(nèi)貯積，患兒的體表特征會(huì)出現(xiàn)明顯異常，累及身體多器官系統(tǒng)，黏多糖貯積癥2型患者往往有寬厚的鼻子，鼻子張開。明顯的眼眶上脊，下顎寬大。嘴唇肥厚，舌頭增大凸出?；純旱恼麄€(gè)人生階段，頭圍都很大?；颊叩纳砀咴趮胗變簳r(shí)期往往比正常同齡孩子更高，但是到了4-5歲，患者的身高開始落后于同齡孩子。關(guān)節(jié)攣縮是黏多糖貯積癥2型患兒早期會(huì)出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲呈爪形。患兒由于關(guān)節(jié)僵硬，腳后跟緊，通常會(huì)用腳趾走路。黏多糖貯積癥2型早診斷很重要，如果發(fā)現(xiàn)孩子有外表異常、關(guān)節(jié)僵硬、發(fā)育落后等表現(xiàn)，應(yīng)該及時(shí)到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診排查，酶學(xué)檢測(cè)加尿GAG檢測(cè)即可明確診斷是否是罕見(jiàn)病MPS2導(dǎo)致的。如果患兒能在疾病早期就給予及時(shí)的治療，是可以阻止和延緩疾病的進(jìn)程的，針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。通過(guò)上文的講述，相信大家對(duì)于“小孩腿骨骼畸形怎么辦，是MPS2嗎”都有所了解了，判斷孩子是不是腿骨骼畸形可以從走路姿勢(shì)和外觀去觀察，再結(jié)合醫(yī)學(xué)檢查判斷是

    2021-11-18
  • 小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎

    聊到孩子睡覺(jué)這個(gè)事，會(huì)有家長(zhǎng)說(shuō)孩子睡覺(jué)總是“打呼?！保袝r(shí)候睡著睡著就沒(méi)了聲了，不僅打呼嚕，還張嘴呼吸，小心這可能是小兒睡眠呼吸暫停的表現(xiàn)，那么小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒睡眠呼吸暫停警惕亨特綜合征睡眠呼吸暫停全稱是阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，正常情況下，氣體要依次通過(guò)鼻腔、咽腔、喉腔等，然后再進(jìn)入氣管和肺。如果患兒有腺樣體肥大、扁桃體肥大等疾病，使上氣道發(fā)生狹窄，可造成氣道部分或者完全塌陷，從而使通氣量減少，吸入的氣流在上氣道受阻處形成渦流，沖擊上氣道軟組織產(chǎn)生震動(dòng)而發(fā)出鼾聲，如果氣道被完全阻塞，就造成呼吸暫停。亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型（MPS2）的患兒存在扁桃體和腺樣體增大的表現(xiàn)，小兒睡眠呼吸暫停可能與此有關(guān)。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。比如常見(jiàn)腺樣體和扁桃體肥大；牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；聽(tīng)力減退，并伴有耳部反復(fù)感染；外貌表現(xiàn)為頭形偏大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚、額頭突出等特殊面容、身材矮小；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)，這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。如果能在黏多糖貯積癥2型疾病早期給予及時(shí)治療，讓患者接受長(zhǎng)期規(guī)范的酶替代療法，就可以阻止和延緩疾病進(jìn)程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。以上便是對(duì)“小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合

    2021-11-18
  • 小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是MPS2嗎

    肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的孩子是沒(méi)有辦法完成簡(jiǎn)單的持物動(dòng)作的，比如抓硬幣這樣的一般動(dòng)作，小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是MPS2嗎？人體關(guān)節(jié)的大部分運(yùn)動(dòng)都有自己的狀態(tài)，而運(yùn)動(dòng)的好壞直接決定了關(guān)節(jié)的質(zhì)量，肩關(guān)節(jié)是人體比較復(fù)雜的一個(gè)關(guān)節(jié)，前舉、后展、外展、內(nèi)旋、外旋等活動(dòng)是由肩關(guān)節(jié)來(lái)支配的，當(dāng)骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉等任何一個(gè)結(jié)構(gòu)發(fā)生細(xì)微的變化都會(huì)引起整個(gè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的異常，進(jìn)而出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的受限，這些動(dòng)作都會(huì)因?yàn)榧珀P(guān)節(jié)的受限而不能完成。小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是MPS2嗎？黏多糖貯積癥2型（MPS2）是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變，患兒出生時(shí)生長(zhǎng)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。其次，患兒還會(huì)出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽(tīng)力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。關(guān)節(jié)攣縮是患者早期會(huì)出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲呈爪形；呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為頻發(fā)感冒咳嗽等呼吸道感染癥狀；患兒一般有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見(jiàn)病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確

  • 孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見(jiàn)病嗎

    “睡眠打鼾要重視，呼吸暫停須就醫(yī)”這是兒童睡眠安全十條金律之二，孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見(jiàn)病嗎？你是否發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)睡覺(jué)時(shí)有打鼾的表現(xiàn)，兒童睡眠打鼾會(huì)造成睡眠中反復(fù)的上呼吸道梗阻，從而引致低通氣呼吸暫停，那么孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見(jiàn)病嗎？如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問(wèn)題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時(shí)治療的話很有可能會(huì)影響寶寶的生長(zhǎng)發(fā)育。罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型的患兒會(huì)有打鼾、呼吸急促、呼吸困難的表現(xiàn)，所以這可能是孩子出現(xiàn)睡眠呼吸暫停的病因。黏多糖貯積癥2型（MPS2）也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型，是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。因?yàn)轲ざ嗵琴A積癥2型的患兒體內(nèi)多余的黏多糖會(huì)積聚于機(jī)體的不同組織，黏多糖出現(xiàn)分解代謝障礙而大量蓄積于體內(nèi)器官、組織中如骨骼、神經(jīng) 、皮膚、肝、脾、角膜、心臟等處，造成患兒出現(xiàn)骨骼畸形、智能 障礙、內(nèi)臟損害、角膜渾濁等一系列臨床癥狀和體征。黏多糖貯積癥2型的檢測(cè)包括尿GAG檢測(cè)、IDS酶活性檢測(cè)、IDS基因檢測(cè)，其中IDS酶活性水平明顯低于正常水平是診斷黏多糖貯積癥2型的金標(biāo)準(zhǔn)。如果患兒有疑似表現(xiàn)，建議到正規(guī)的三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診做相關(guān)檢查。患兒確診后，宜盡早開始酶替代療法治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。通過(guò)上文的講述，相信大家對(duì)于“孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見(jiàn)病嗎”的介紹有所了解了，所以如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)長(zhǎng)期反復(fù)感冒，且伴有聽(tīng)力不好，出現(xiàn)明顯的打鼾、呼吸急促的表現(xiàn)，應(yīng)盡快帶孩子去正規(guī)醫(yī)院做篩查，排出罕見(jiàn)病因素家長(zhǎng)才能

    2021-11-18
  • 孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎

    家長(zhǎng)朋友對(duì)于孩子的關(guān)心可以說(shuō)是無(wú)微不至，就像寶寶睡眠這樣的問(wèn)題也不例外，孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？大多數(shù)情況下的睡眠暫停，爸媽們不用太過(guò)于緊張。只要寶寶呼吸暫停時(shí)長(zhǎng)不超過(guò)20秒，一般都是不用特別擔(dān)心的，等到寶寶再大一些的時(shí)候自然就會(huì)變正常的。但是爸媽們同時(shí)也不能掉以輕心，因?yàn)樗吆粑鼤和Ｍ瑯右部赡苁且患浅ＮｋU(xiǎn)的事情，如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問(wèn)題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時(shí)治療的話很有可能會(huì)影響寶寶的生長(zhǎng)發(fā)育。孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型，是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶。患有黏多糖貯積癥2型的人缺少一個(gè)稱為艾杜糖醛酸酯酶的特定酶，這是分解某些稱為皮膚素的GAG（鹽和乙酰肝素）的一個(gè)步驟中必不可少的酶。不完全分解的皮膚素和乙酰肝素仍儲(chǔ)存在細(xì)胞內(nèi)并在體內(nèi)開始積聚，造成漸進(jìn)性損傷。最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識(shí)別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，身材矮小。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是對(duì)“孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎”的相關(guān)介紹，隨著我國(guó)醫(yī)學(xué)水平的提升，越來(lái)越多的罕見(jiàn)病有了應(yīng)對(duì)措施，并在一定程度上解決了患者的用藥問(wèn)題，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有上述的異常表現(xiàn)一定要及時(shí)就醫(yī)，以便及早采取針對(duì)性的治療

    2021-11-18
  • 孩子上呼吸道阻塞怎么辦，是黏多糖貯積癥2型嗎

    有家長(zhǎng)注意到孩子睡覺(jué)有呼吸困難的表現(xiàn)，這可能是上呼吸道阻塞了，那么孩子上呼吸道阻塞怎么辦，是黏多糖貯積癥2型嗎？孩子上呼吸道阻塞可能是黏多糖貯積癥2型如果孩子除了會(huì)有呼吸困難、呼吸費(fèi)力等呼吸道阻塞的癥狀，還有特殊面容，主要表現(xiàn)為矮小、面容較丑陋，例如表情淡漠、頭大、眼裂下、眼距寬、鼻梁低平、唇厚、前額和雙顴突出，還有的小孩出現(xiàn)爪形手、骨骼畸形、反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染和中耳炎，這些異常的表現(xiàn)都與罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型相關(guān)。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥其中一種類型，黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。關(guān)節(jié)攣縮是患者最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲呈爪形；呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為頻發(fā)感冒咳嗽等呼吸道感染癥狀；患兒一般有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。孩子上呼吸道阻塞怎么辦？如果是黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的孩子上呼吸道阻塞，標(biāo)準(zhǔn)療法是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代療法治療。早期酶替代療法治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。通過(guò)閱讀上文，相信大家對(duì)于“孩子上呼吸道阻塞怎么辦，是黏多糖貯積癥2型嗎”都有了一定的了解了，呼吸道阻塞的表現(xiàn)比較容易發(fā)現(xiàn)，如果不是因?yàn)楫愇镆鸬?，那么有可能是疾病因素?dǎo)致的，建議及時(shí)去醫(yī)院就診檢查，及早治療以免產(chǎn)生更大的隱患。

    2021-11-18
  • 孩子毛發(fā)重正常嗎，是罕見(jiàn)病嗎

    孩子毛發(fā)重正常嗎，是罕見(jiàn)病嗎？毛發(fā)重的孩子往往讓人印象深刻，然而也許這并不是什么好現(xiàn)象，今天我們來(lái)說(shuō)一說(shuō)毛發(fā)重與罕見(jiàn)病的關(guān)系。罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥（MPS）是屬于溶酶體貯積癥(LSDs)中的一組疾病，而LSDs是一類包括大約70種單基因突變導(dǎo)致的遺傳性代謝疾病。大約5000個(gè)活產(chǎn)新生兒中有1個(gè)LSD發(fā)生。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的MPS類型主要有7種。其中MPSⅡ是X連鎖隱形遺傳。所有MPSⅡ患者體內(nèi)都缺乏艾杜糖醛酸-2-酯酶（IDS），從而導(dǎo)致GAG（糖胺聚糖，也稱為黏多糖）在患者體內(nèi)累積。GAG本身沒(méi)有毒性，但是成群的GAG以及儲(chǔ)存在體內(nèi)的效果可導(dǎo)致許多身體問(wèn)題出現(xiàn)。MPSⅡ型患兒可出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長(zhǎng)表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。他們身上的毛發(fā)比平時(shí)多，部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長(zhǎng)：患兒出生時(shí)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形?？谇弧⒍呛恚撼Ｒ?jiàn)舌頭變大，腺樣體和扁桃體肥大，GAG在咽喉中沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，聽(tīng)力減退并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮。手指彎曲骨呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽的呼吸道感染癥狀。如果寶寶出現(xiàn)上述異常表現(xiàn)要高度懷疑其患有罕見(jiàn)病——MPSⅡ，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。患者始發(fā)年齡大多在5歲以前，患者的中位死亡年齡不足15歲，多死于心臟或呼吸系統(tǒng)疾病。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。由此看來(lái)，孩子毛發(fā)重

    2021-11-18
  • 孩子老感覺(jué)上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見(jiàn)病嗎

    上呼吸道阻塞，孩子會(huì)有呼吸困難的表現(xiàn)，那么就有家長(zhǎng)問(wèn)了孩子老感覺(jué)上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見(jiàn)病嗎？孩子老感覺(jué)上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見(jiàn)病嗎？老感覺(jué)上呼吸道阻塞可能與罕見(jiàn)病相關(guān)，要結(jié)合一下寶寶是不是還有以下的一些表現(xiàn)，比如：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽(tīng)力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。因?yàn)轲ざ嗵琴A積癥2型的患兒體內(nèi)多余的黏多糖會(huì)積聚于機(jī)體的不同組織，黏多糖出現(xiàn)分解代謝障礙而大量蓄積于體內(nèi)器官、組織中如骨骼、神經(jīng) 、皮膚、肝、脾、角膜、心臟等處，造成患兒出現(xiàn)骨骼畸形、智能 障礙、內(nèi)臟損害、角膜渾濁等一系列臨床癥狀和體征。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療?；颊叽_診后，宜盡早開始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。通過(guò)閱讀上文，想必大家對(duì)于“孩子老感覺(jué)上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見(jiàn)病嗎”

  • 孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎

    家長(zhǎng)都是希望自己的孩子是健康快樂(lè)的，也總是在孩子的衣食住行上操碎了心，所以在養(yǎng)育孩子方面也是小心謹(jǐn)慎，遇到一點(diǎn)問(wèn)題都會(huì)憂心忡忡，孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPS2）的別稱，黏多糖貯積癥2型是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。MPS2患者往往在骨骼形成和生長(zhǎng)方面存在嚴(yán)重問(wèn)題。患有嚴(yán)重MPS2的個(gè)體通常形成不良的椎骨。背部中間的一兩塊椎骨有時(shí)比其余的略小，并重新排列。這種椎骨向后滑動(dòng)會(huì)導(dǎo)致角度曲線（后凸或凸脊）形成，但通常不需要治療。患有MPS2的年齡較大的兒童和成人中，脊髓受壓很常見(jiàn)。這種壓迫的形成主要是由于GAG（糖胺聚糖）積聚在脊柱周圍的膜中形成?；加蠱PS2，也就是亨特綜合征的人往往看起來(lái)很相似?；颈憩F(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨隆）、長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。關(guān)節(jié)僵硬在MPS2中也很常見(jiàn)，所有關(guān)節(jié)的最大運(yùn)動(dòng)范圍可能變得有限。 關(guān)節(jié)僵硬可能會(huì)引起疼痛，由于肩膀和手臂的活動(dòng)受限，連基本的穿衣動(dòng)作也會(huì)變得困難。臀部通常不如正常人靈活，因此導(dǎo)致走路疼痛。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的異常情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。早發(fā)現(xiàn)早治療可以改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后，針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開

    2021-11-18
  • 孩子背部大片胎記怎么形成的，是MPS2嗎

    每個(gè)家庭中孩子的出生帶給家庭的都是喜悅，然而出生的寶寶背部有大片胎記就讓部分家庭陷入恐慌和焦慮中，孩子背部大片胎記怎么形成的，是MPS2嗎？要怎么治療？孩子背部大片胎記怎么形成的，是MPS2嗎？一般在寶寶的腰部、臀部及背部有藍(lán)色、暗青色斑點(diǎn)或斑塊，類似于創(chuàng)傷后的瘀斑，多為左右對(duì)稱且大多是單數(shù)，主要呈圓形、橢圓形或方形者居多，邊界一般不明顯。因東方人尤其蒙古人多見(jiàn)，所以又稱為蒙古斑，是新生寶寶最常見(jiàn)的一種胎記，一般寶寶出生后父母就可以發(fā)現(xiàn)，剛開始可能顏色會(huì)有些變深，但隨著寶寶年齡的增大會(huì)逐漸變淡，盡管有極少一部分斑塊會(huì)伴隨終身，但大部分斑塊在寶寶2歲左右就開始變淡，4歲左右完全消失，皮膚恢復(fù)為正常顏色。MPS2即黏多糖貯積癥2型，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，從而使該酶降解皮膚素的2一鹽基團(tuán)(DS)和乙酰肝素(HS)的水解能力下降，導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，比如患兒的背部出現(xiàn)大片的蒙古斑?；純弘S著年齡的增長(zhǎng)表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚的特殊面容。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變；生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形；口腔、耳鼻喉常見(jiàn)舌頭增大，腺樣體和扁桃體肥大，咽喉中GAG沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，常發(fā)生牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，聽(tīng)力減退并伴有耳部反復(fù)感染。以上這些就要高度懷疑其患有這一罕見(jiàn)病——黏多糖貯積癥2型，如果遇到

    2021-11-18
  • 兒童頭大濃眉大眼怎么辦，是MPS2嗎

    遇到濃眉大眼的寶寶誰(shuí)都會(huì)忍不住夸上一句，然而就是這看似“好看”的特征也會(huì)和疾病扯上關(guān)系？?jī)和^大濃眉大眼怎么辦，是MPS2嗎？下面跟隨小編一探究竟。兒童頭大濃眉大眼怎么辦，是MPS2嗎？MPS2是MPS中的一種類型，這是一種X連鎖隱形遺傳病?；純河捎隗w內(nèi)缺乏艾杜糖醛酸-2-酯酶，導(dǎo)致GAG（糖胺聚糖，也稱為黏多糖）無(wú)法降解，在患者體內(nèi)貯積。作為構(gòu)建骨骼、軟骨、皮膚和肌腱等許多其他組織成分的重要結(jié)構(gòu)，糖胺聚糖的不完全分解殘留在人體細(xì)胞內(nèi)，積聚的越多對(duì)人體的傷害越大。GAG本身沒(méi)有毒性，但是成群的GAG以及儲(chǔ)存在體內(nèi)的效果可導(dǎo)致許多身體問(wèn)題。患兒會(huì)因此出現(xiàn)多種器官的不同表現(xiàn)，患兒的頭發(fā)往往很濃密，眉毛也很濃密，身上的毛發(fā)也比平時(shí)多；手指彎曲呈爪形；咽喉中GAG沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞；患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫常發(fā)生；患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，導(dǎo)致聽(tīng)力下降并伴有耳部反復(fù)感染；患兒隨著年齡的增長(zhǎng)表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚的特殊面容；部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變；有的患兒會(huì)出現(xiàn)骨骼、關(guān)節(jié)等生長(zhǎng)異常，容易導(dǎo)致引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動(dòng)能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。在這里建議家長(zhǎng)朋友留心觀察，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有相關(guān)的異常表現(xiàn)建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿GAG檢測(cè)即可明確診斷是否是罕見(jiàn)病MPS2導(dǎo)致的。以上就是關(guān)于“兒童頭大濃眉大眼怎么辦，是MPS2嗎”的相關(guān)介紹，相信大家在認(rèn)真閱讀

    2021-11-18
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