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  • 小兒面部粗陋是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎

    面部粗陋丑是丑了點(diǎn),很多家長(zhǎng)朋友也不會(huì)認(rèn)為這是一種疾病表現(xiàn),今天我們就來(lái)說(shuō)一說(shuō)小兒面部粗陋是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎?小兒面部粗陋是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎?黏多糖貯積癥2型的患兒在新生兒時(shí)期外觀可正常,面部特征的粗陋化在早期進(jìn)展型中多在18個(gè)月~4歲出現(xiàn),緩慢進(jìn)展型可晚幾年出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬、前額突出以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的X染色體連鎖遺傳代謝疾病,因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解酸性黏多糖(糖胺聚糖)的酶,黏多糖在體內(nèi)不斷累積,多數(shù)會(huì)影響智力,而且還會(huì)使骨骼、關(guān)節(jié)等生長(zhǎng)異常,容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等,最終需要坐輪椅,活動(dòng)能力、呼吸功能受限,生命也慢慢凋零,所以他們被親切的稱為“黏寶寶”。黏多糖貯積癥2型又叫亨特綜合征,有輕型和重型兩種。重型在臨床上表現(xiàn)的比較嚴(yán)重,有智力低下,還有死亡的風(fēng)險(xiǎn),通常發(fā)生在青春期由于心肺衰竭而導(dǎo)致死亡。輕型患兒的智力表現(xiàn)正常,骨骼異常,兩種表型都存在“皮膚的鵝卵石”樣,表現(xiàn)為堅(jiān)硬的皮膚色至象牙白色丘疹和結(jié)節(jié)合并形成網(wǎng)狀脊圖案,對(duì)稱分布于肩胛骨、腋后線、胸區(qū)、頸背頸部,以及上臂和大腿的側(cè)面。如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn),建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的器官系統(tǒng)損傷幾乎是不可逆的,如果能在疾病早期就給予及時(shí)治療,讓患者接受長(zhǎng)期規(guī)范的酶替代療法,便可以阻止和延緩疾病進(jìn)程,改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。通過(guò)閱讀上文,相信大家對(duì)于“小兒面部粗陋是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎

    2021-11-18
  • 小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦,是MPS2嗎

    肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的孩子是沒(méi)有辦法完成簡(jiǎn)單的持物動(dòng)作的,比如抓硬幣這樣的一般動(dòng)作,小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦,是MPS2嗎?人體關(guān)節(jié)的大部分運(yùn)動(dòng)都有自己的狀態(tài),而運(yùn)動(dòng)的好壞直接決定了關(guān)節(jié)的質(zhì)量,肩關(guān)節(jié)是人體比較復(fù)雜的一個(gè)關(guān)節(jié),前舉、后展、外展、內(nèi)旋、外旋等活動(dòng)是由肩關(guān)節(jié)來(lái)支配的,當(dāng)骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉等任何一個(gè)結(jié)構(gòu)發(fā)生細(xì)微的變化都會(huì)引起整個(gè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的異常,進(jìn)而出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的受限,這些動(dòng)作都會(huì)因?yàn)榧珀P(guān)節(jié)的受限而不能完成。小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦,是MPS2嗎?黏多糖貯積癥2型(MPS2)是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)系統(tǒng),關(guān)節(jié)活動(dòng)受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一,還有可能出現(xiàn)典型面容,表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變,患兒出生時(shí)生長(zhǎng)表現(xiàn)正常,生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低,幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩,身材矮小。其次,患兒還會(huì)出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。關(guān)節(jié)攣縮是患者早期會(huì)出現(xiàn)的癥狀,尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失,手指彎曲呈爪形;呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為頻發(fā)感冒咳嗽等呼吸道感染癥狀;患兒一般有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見(jiàn)病亨特綜合征,也就是黏多糖貯積癥2型,如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確

  • 小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因,是罕見(jiàn)病嗎

    對(duì)于中耳炎這一比較常見(jiàn)的兒科疾病,大家應(yīng)該是不陌生的,讓很多家長(zhǎng)朋友比較困擾的是寶寶的中耳炎經(jīng)常反復(fù)發(fā)生,面對(duì)這樣的狀況他們往往不知道該如何是好,小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因?會(huì)是罕見(jiàn)病嗎?正常人鼻咽部和耳朵是相通的,從鼻咽部到中耳之間的這條通道叫咽鼓管,小兒的咽鼓管比較短、寬且直,呈水平位,病原體及分泌物很容易經(jīng)過(guò)咽鼓管進(jìn)入中耳引起急性炎癥。比如感冒、鼻炎、咽炎等常常會(huì)引起鼻咽部的分泌物增多,當(dāng)鼻咽部存在大量細(xì)菌的時(shí)候,這些病原體就很容易進(jìn)入耳部引起耳部的炎癥。中耳炎大多由感冒或其他上呼吸道感染引起,讓孩子遠(yuǎn)離染病兒童將有助于減少孩子耳朵感染的危險(xiǎn)。小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因會(huì)是罕見(jiàn)病嗎?小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作可能與罕見(jiàn)病相關(guān),黏多糖貯積癥Ⅱ型患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽力損傷,并伴有耳部反復(fù)感染。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種溶酶體貯積癥,因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異,致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低,從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(tuán)(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降,導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中,導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害,并引起一系列臨床表現(xiàn),包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬。還有的患兒會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等,嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)這樣的情況,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖,又叫糖胺聚糖,廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì),黏多糖是一個(gè)大家族,你的皮膚白嫩、關(guān)節(jié)靈活、心明眼亮,和“黏”家族成

  • 小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦,是MPS2嗎

    疝氣是指人體的組織器官,從正常的位置離開,通過(guò)人體的薄弱區(qū)、缺損區(qū)等跑到另一部位,疝氣是總稱,腹股溝斜疝是其中一種類型,小兒是高發(fā)人群之一,有些家長(zhǎng)對(duì)于“小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦,是MPS2嗎”會(huì)比較好奇,下面就通過(guò)文章內(nèi)容來(lái)了解一下吧。疝氣不是肚子里有“氣”,而是部分組織或器官離開了自己該待的地方,跑到了其他器官組織的地盤,腹股溝斜疝多由于寶寶腹壁發(fā)育異常所致。一般寶寶出生以后,正常情況下,鞘狀突是應(yīng)該完全閉合的。如果鞘狀突沒(méi)有閉合,并且缺損較大,腹腔內(nèi)的組織或者器官,比如腸管、大網(wǎng)膜就會(huì)凸出到腹股溝、陰囊或者大等部位,形成疝氣。疝氣找上門,體內(nèi)就像有一顆“”,隨時(shí)會(huì)發(fā)作。有些小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝的情況,如果同時(shí)伴有以下一些相關(guān)異常表現(xiàn),那么就要高度懷疑是罕見(jiàn)病——MPS2,黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。面部改變:新生兒期外觀可正常,隨著年齡的增長(zhǎng)外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長(zhǎng):患兒出生時(shí)表現(xiàn)正常,生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低,幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩,身材矮小且都伴有大頭畸形??谇?、耳鼻喉:患兒牙齒形狀不規(guī)則,牙齦組織增生及牙源性囊腫?;純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽力損傷,并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼:關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀,尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失,手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng):頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史:有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、

  • 小兒上呼吸道反復(fù)感染,是罕見(jiàn)病嗎

    有些體質(zhì)比較差的寶寶,一年到頭來(lái)總生病,作為任何季節(jié)都可發(fā)病的上呼吸道感染也更常見(jiàn)且多發(fā),讓家長(zhǎng)特別揪心的是寶寶一感冒還好的特別慢,那么小兒上呼吸道反復(fù)感染是怎么回事?是罕見(jiàn)病嗎?反復(fù)呼吸道感染的寶寶,一年四季都可以發(fā)病。主要表現(xiàn)為流鼻涕、咳嗽、打噴嚏等上呼吸道感染的癥狀,如果處理不及時(shí),感染不能及時(shí)控制,很容易使得感染下行引起氣管炎或肺炎,尤其是對(duì)于小嬰兒更是危險(xiǎn)。小兒上呼吸道反復(fù)感染當(dāng)心罕見(jiàn)病MPSⅡ型是由于溶酶體內(nèi)的艾杜糖醛酸酯酶基因突變使IDS缺陷,導(dǎo)致糖胺聚糖(皮膚素和類肝素)不能降解,在肝臟和全身各臟器中大量貯積而引起的臨床表現(xiàn)多樣的一組疾病,黏多糖貯積癥Ⅱ型最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主,最早出現(xiàn)可以識(shí)別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形,步態(tài)異常,關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,身材矮小。隨著糖胺聚糖在舌、口咽軟組織和氣管中積累,氣道逐漸變窄,分泌物增加,最終導(dǎo)致患兒氣道阻塞,頻發(fā)上呼吸道感染。如果您家孩子不僅僅有上呼吸道反復(fù)感染,還有除此之外的上述其他表現(xiàn),那么就要考慮是不是其他疾病導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。根據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)得知,黏多糖貯積癥Ⅱ型患者主要出現(xiàn)的臨床癥狀是100%出現(xiàn)面容粗陋,98.2%出現(xiàn)爪形手,96.4%出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和功能受限,92.9%出現(xiàn)疝氣,85.7%出現(xiàn)肝脾腫大,85.7%出現(xiàn)瓣膜疾病,82.1%出現(xiàn)心臟雜音,82.1%出現(xiàn)毛發(fā)濃密。早期治療可改善患者預(yù)后酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法,患者確診后,宜盡早開始酶替代治療,早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患者預(yù)后。以上就是關(guān)于“小兒上呼吸道反復(fù)感染,是罕見(jiàn)病嗎”的相關(guān)介紹,

    2021-11-18
  • 小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒,是MPS2嗎

    在孩子的成長(zhǎng)過(guò)程中,家長(zhǎng)會(huì)面臨許多待解決的問(wèn)題出現(xiàn),小兒疝氣當(dāng)然也不例外,尤其是做了疝氣手術(shù)之后的孩子會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒的情況,著實(shí)讓家長(zhǎng)朋友們有些措手不及,小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒,是MPS2嗎?小兒疝氣即小兒腹股溝疝氣,俗稱“脫腸”,是小兒泌尿科手術(shù)中最常見(jiàn)的疾病,在胚胎時(shí)期,腹股溝處有一“腹股鞘狀突”,可以幫助睪丸降入陰囊或子宮圓韌帶的固定,有些小孩出生后,此鞘狀突關(guān)閉不完全,導(dǎo)致腹腔內(nèi)的小腸,網(wǎng)膜,卵巢,輸卵管等進(jìn)入此鞘狀突,即成為氣疝,若僅有腹腔液進(jìn)入陰囊內(nèi),即為陰囊水腫,或睪丸、精索的鞘膜收支不平衡造成的積水即為水疝。疝氣一般發(fā)生率為1%~4%,男孩的發(fā)生率是女孩的10倍。小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒,是MPS2嗎?輕度的疝氣一般可以自愈,而有的疝氣是需要通過(guò)手術(shù)治療的,但是有的寶寶會(huì)出現(xiàn)術(shù)后反復(fù)發(fā)燒的情況,這個(gè)時(shí)候就要結(jié)合看一下寶寶是不是還有其他的異常表現(xiàn),比如有爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復(fù)的中耳炎和呼吸道感染以及反復(fù)的疝氣出現(xiàn),外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(僅適用于年齡4歲以上患兒);行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn),還有關(guān)節(jié)僵硬。如果有上述的一些異常表現(xiàn),那么就要高度懷疑其患有這一罕見(jiàn)病——MPS2,黏多糖貯積癥2型,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的X染色體連鎖遺傳代謝疾病,因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解或者分泌不足酸性黏多糖(糖胺聚糖)的酶,黏多糖在體內(nèi)不斷累積,多數(shù)會(huì)影響智力,而且還會(huì)使骨骼、關(guān)節(jié)等生長(zhǎng)異常,容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等,最終需要坐輪椅,活動(dòng)能力、呼吸功能受限,生命也慢慢凋零

  • 小兒反復(fù)上呼吸道感染,是亨特綜合征嗎

    "醫(yī)生,我兒子又生病了,可怎么辦啊。他怎么老是反反復(fù)復(fù)的感冒?。渴侨蔽⒘吭亓藛帷边@是生活中很多家長(zhǎng)都會(huì)咨詢醫(yī)生的問(wèn)題,有些寶媽為此焦慮不已,那么,小兒反復(fù)上呼吸道感染是什么原因?會(huì)是亨特綜合征嗎??jī)和磸?fù)呼吸道感染,是指在1年內(nèi)發(fā)生上呼吸道感染或下呼吸道感染(包括肺炎)的次數(shù)過(guò)于頻繁,超過(guò)一定范圍的呼吸道感染性疾病。反復(fù)呼吸道感染的表現(xiàn),包括鼻塞、流涕、打噴嚏、咳嗽、咳痰、喘息、氣促、發(fā)熱等呼吸道癥狀反復(fù)。兒童自身抵抗力差是引起呼吸道感染比較常見(jiàn)一個(gè)原因,這主要是因?yàn)閮和瘷C(jī)械屏障功能和免疫系統(tǒng)還沒(méi)有完全發(fā)育,鼻黏膜比較嬌嫩,很容易受到呼吸道感染的青睞。但如果家長(zhǎng)同時(shí)發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)諸如如下的異常表現(xiàn),那么就要注意懷疑是不是罕見(jiàn)病亨特綜合征導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。面部改變:新生兒期外觀可正常,隨著年齡的增長(zhǎng)外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長(zhǎng):患兒出生時(shí)表現(xiàn)正常,生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低,幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩,身材矮小且都伴有大頭畸形??谇?、耳鼻喉:患兒牙齒形狀不規(guī)則,牙齦組織增生及牙源性囊腫。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽力損傷,并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼:關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀,尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失,手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng):頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史:有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。行為:存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。手術(shù)史:,有頻繁的

    2021-11-18
  • 小兒得中耳炎反復(fù)發(fā)燒正常嗎,是MPS2嗎

    中耳炎是秋冬季節(jié)寶寶比較常見(jiàn)的疾病,但是中耳炎反復(fù)發(fā)燒的寶寶卻可能是罕見(jiàn)病導(dǎo)致的,你知道嗎?下面我們就一起來(lái)看看小兒得中耳炎反復(fù)發(fā)燒正常嗎,是MPS2嗎?每個(gè)人鼻腔的后兩側(cè)各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有維持中耳氣壓平衡,引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵這一頭高,鼻咽部這一頭低,而且常處于塌陷狀態(tài),只有在打哈欠和咀嚼的瞬間才開放,所以成年人鼻咽部的病原體并不容易進(jìn)入中耳。而兒童咽鼓管較成年人短、平、寬,當(dāng)患上呼吸道感染,或嬰兒吐奶、嗆咳及擤鼻涕用力太猛時(shí),致病菌非常容易通過(guò)咽鼓管進(jìn)入到中耳,引起中耳炎。如果在寶寶中耳炎反復(fù)發(fā)燒的同時(shí),還發(fā)現(xiàn)寶寶伴隨有其他器官系統(tǒng)的功能障礙表現(xiàn),耳鼻喉可能會(huì)表現(xiàn)為打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻啊⑨敔钛?、牙齒排列稀疏、聽力障礙?;純旱耐庥^可出現(xiàn)頭形偏大、額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大等特殊面容、身材矮??;行為上也不同于正常孩子,存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動(dòng)障礙;存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù),疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù),腺樣體切除術(shù),扁桃體切除術(shù)。這些癥狀綜合到一起,就要警惕是不是黏多糖貯積癥2型(MPS2)這個(gè)罕見(jiàn)病了,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的X連鎖隱性疾病,發(fā)生基因突變?nèi)笔Щ蛉狈θ苊阁w酶艾度糖醛酸 -2- 酯酶(IDS),導(dǎo)致糖胺聚糖(GAGs)在體內(nèi)積累,造成多個(gè)器官系統(tǒng)異常。比較早期的反復(fù)疝氣、大片蒙古斑、腕管綜合征、手腕和手指攣縮、骨骼異常都是其會(huì)出現(xiàn)的癥狀。黏多糖,又叫糖胺聚糖,廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì),黏多糖是一個(gè)大家

  • 安神補(bǔ)腦液喝多久可以治失眠

    正常、良好的睡眠是健康生命中重要的一環(huán),可以調(diào)節(jié)生理機(jī)能,維持神經(jīng)系統(tǒng)的平衡??梢驂毫^(guò)大或者疾病,導(dǎo)致越來(lái)越多的人出現(xiàn)了失眠癥狀,睡不好可讓人太痛苦了,所以大家都非常積極的尋找可以擺脫失眠的方法。有些人對(duì)安神補(bǔ)腦液比較感興趣,所以想要了解一下安神補(bǔ)腦液喝多久可以治失眠,下面通過(guò)文章內(nèi)容看看吧。帶你了解下失眠是怎么回事如今越來(lái)越多的年輕人會(huì)失眠,可沒(méi)幾個(gè)人真正了解失眠。其實(shí)年輕人失眠90%以上皆是由焦慮、抑郁等情緒問(wèn)題而引發(fā)的。據(jù)不完全調(diào)查顯示,年輕人失眠者大都有類似的特點(diǎn):性格敏感、多疑、猶豫不決、完美主義、愛(ài)擔(dān)心、易焦慮等。大多數(shù)年輕人失眠最初都是由于常常加班形成的,繁忙的工作和巨大的壓力往往使他們需要熬夜、甚至通宵工作。久而久之,生物鐘就隨著晚睡的習(xí)慣改變了,到了想睡覺(jué)的時(shí)候也開始難以成眠,從而產(chǎn)生對(duì)睡眠的緊張心理。中醫(yī)則認(rèn)為失眠是臟腑失調(diào)所致,心,肝,脾,肺等器官,無(wú)論是哪個(gè)器官發(fā)生了失調(diào)的情況,都會(huì)導(dǎo)致我們出現(xiàn)失眠的癥狀。因此想要擺脫失眠,可以服用中藥進(jìn)行調(diào)理。目前市面上調(diào)理、治療失眠的產(chǎn)品非常多,大家對(duì)安神補(bǔ)腦液就比較感興趣,一起來(lái)看下安神補(bǔ)腦液治療失眠怎么樣吧。安神補(bǔ)腦液喝多久可以治失眠?安神補(bǔ)腦液主要成分有大棗、淫羊藿、鹿茸、干姜、制何首烏、甘草。功效是安神,養(yǎng)血生精、補(bǔ)腎。主要適用于因?yàn)槟I虛、氣血不足導(dǎo)致的失眠,患者一般會(huì)出現(xiàn)頭暈、身體乏力、失眠、健忘等癥狀,可以服用安神補(bǔ)腦液來(lái)進(jìn)行治療,如果不是腎虛、氣血不足所導(dǎo)致的則不適合服用哦。另外還要注意安神補(bǔ)腦液具有一定副作用,可能會(huì)出現(xiàn)頭暈、厭食、腸胃不適等,因此不建議長(zhǎng)期服用。其實(shí)關(guān)于療程每個(gè)人是不同的,失眠有輕有重

  • 鼻炎康的用法用量是多少

    鼻炎是現(xiàn)代社會(huì)普遍出現(xiàn)的疾病,鼻癢、鼻塞、打噴嚏、流鼻涕是鼻炎常見(jiàn)的癥狀,相信你周圍有很多朋友都有過(guò)這些表現(xiàn)。鼻炎看似是一種小毛病,發(fā)作起來(lái)卻讓人非常困擾,很難根治且易反復(fù),鼻炎康片是治療急性鼻炎、慢性鼻炎、過(guò)敏性鼻炎的常用藥物,那么鼻炎康的用法用量是多少呢? 急性鼻炎、慢性鼻炎、過(guò)敏性鼻炎是臨床常見(jiàn)的鼻炎類型,針對(duì)不同類型的鼻炎,在服用鼻炎康的用法用量上也要有所區(qū)別,鼻炎康是口服藥物,一般急性鼻炎是每日3次,一次4粒,持續(xù)服用3日;慢性鼻炎的急性發(fā)作期每日3次,一次4粒,服用至癥狀緩解后再持續(xù)服用2~3天;過(guò)敏性鼻炎是每日3次,一次4粒,7天為一療程,當(dāng)然具體的服用方式還要根據(jù)病情,在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥,不要隨意服用。國(guó)藥集團(tuán)德眾出品的鼻炎康片擁有國(guó)家發(fā)明專利,專利名稱為“治療鼻科疾病的藥物組合物及其制備方法”,上市近30年以來(lái),深受廣大鼻炎患者認(rèn)可與信賴。鼻炎康是在傳統(tǒng)治療鼻炎中藥處方的基礎(chǔ)上聯(lián)合抗過(guò)敏成分,可加速緩解敏感癥狀。方中含有常用的宣肺通鼻竅藥蒼耳子、鵝不食草;以及配有野菊花、黃芩、豬膽粉可清熱解毒消腫;和薄荷油可宣肺散邪;廣藿香芳香化濁,可化濕濁內(nèi)蘊(yùn),散體內(nèi)伏邪,減少鼻炎反復(fù);當(dāng)歸和血行血,諸藥精妙配伍可以祛風(fēng)通竅,清熱解毒,消腫止痛,快速緩解鼻部癥狀。相比其他中成藥普遍藥性偏溫或偏涼,鼻炎康片方中的當(dāng)歸,其具有消炎消腫、止痛、抗過(guò)敏、止血及調(diào)節(jié)鼻腔植物神經(jīng)功能等作用,既防止辛溫太過(guò)傷及陰血,又防止辛涼太過(guò)傷及脾胃,起到調(diào)和藥性的作用。鼻子和外界是相通的,鼻子也屬于一道人體屏障,如果可以提高鼻子適應(yīng)外界環(huán)境的能力,那么也相當(dāng)于增強(qiáng)了人體的免疫防御功能。平時(shí)可以把兩個(gè)手的食指放在鼻子兩

    標(biāo)簽:鼻炎康
    2021-11-17
  • 陰虛內(nèi)熱的癥狀及治療方法你了解多少

    如今越來(lái)越多的人對(duì)中醫(yī)感興趣,身體出現(xiàn)一些不適就會(huì)到中醫(yī)院檢查,發(fā)現(xiàn)是陰虛內(nèi)熱導(dǎo)致的,但是又不知道陰虛內(nèi)熱多數(shù)人是怎么回事,所以非常關(guān)心陰虛內(nèi)熱的癥狀及治療方法,下面我們不妨通過(guò)文章內(nèi)容來(lái)了解吧。關(guān)于陰虛內(nèi)熱的癥狀及治療方法來(lái)了解下吧!中醫(yī)講究陰陽(yáng)平衡,陰是指體內(nèi)的體液,包括血液、唾液、淚水、內(nèi)分泌及油脂分泌等;陽(yáng)則指身體的機(jī)能。陰虛體質(zhì),就是因體內(nèi)陰液虧少、易生內(nèi)熱為主要特征的體質(zhì)狀態(tài)。中醫(yī)認(rèn)為,陰虛體質(zhì)多因久病傷身、內(nèi)事頻繁、過(guò)多食用溫?zé)嵯阍镏锏仍斐傻?。陰虛?nèi)熱指由于體內(nèi)陰液(包括血,津,精)虧虛,水不制火所致的發(fā)熱證。此發(fā)熱為低熱、熱度低微、病人自覺(jué)或不自覺(jué)發(fā)熱,經(jīng)檢查體溫有時(shí)少高于正常。癥見(jiàn)兩顴紅赤、形體消瘦、潮熱盜汗、五心煩熱、夜熱早涼、口燥咽干、舌紅少苔脈細(xì)數(shù)。治宜養(yǎng)陰清熱,或滋陰降火。陰虛體質(zhì)就是由于體內(nèi)津液精血等陰液虧少,人體陰氣不足,滋潤(rùn)、制約陽(yáng)熱的功能減退,致使陰不制陽(yáng),而出現(xiàn)燥、熱、化氣太過(guò)等陰虛內(nèi)熱表現(xiàn)。另外陰虛之人易骨痿,骨痿中醫(yī)范疇屬“腎虛”“骨蝕”“陰疽”等,類似于本病的癥狀早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有記載,書中有云“腎氣熱,則腰脊不舉,骨枯而髓減,發(fā)為骨痿”?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)歸為骨質(zhì)疏松癥,該病是由于多種原因致骨量減少,造成骨脆性增加,容易發(fā)生骨折的全身性骨病。其產(chǎn)生和發(fā)生都是在無(wú)聲無(wú)息中進(jìn)行的,很多人多在發(fā)生骨折以后才發(fā)現(xiàn)自己患上骨質(zhì)疏松。擺脫陰虛內(nèi)熱的困擾不妨試試龜鹿藥業(yè)龜甲膠!當(dāng)我們出現(xiàn)了陰虛內(nèi)熱的癥狀時(shí)就要及時(shí)養(yǎng)陰清熱,其實(shí)龜鹿藥業(yè)龜甲膠就不錯(cuò)。龜鹿藥業(yè)龜甲膠是滋陰強(qiáng)骨原藥,為龜甲經(jīng)煎煮、濃縮制成的固體膠,為傳統(tǒng)的名貴滋補(bǔ)品。中醫(yī)認(rèn)為,龜甲膠味咸、甘,性涼,入肝

    2021-11-16
  • 小兒中耳炎反復(fù)發(fā)燒,是亨特綜合征嗎

    想必家長(zhǎng)在帶娃的時(shí)候,都遇到過(guò)這樣的現(xiàn)象,叫孩子很多聲,孩子卻沒(méi)有什么反應(yīng),也不愿意理你,這可能是中耳炎反復(fù)發(fā)燒導(dǎo)致的,有的家長(zhǎng)會(huì)擔(dān)心是否是罕見(jiàn)病的關(guān)系才會(huì)有中耳炎反復(fù)發(fā)燒的表現(xiàn),那么今天我們就來(lái)看一看小兒中耳炎反復(fù)發(fā)燒,是亨特綜合征嗎?每個(gè)人鼻腔的后兩側(cè)各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有維持中耳氣壓平衡,引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵這一頭高,鼻咽部這一頭低,而且常處于塌陷狀態(tài),只有在打哈欠和咀嚼的瞬間才開放,所以成年人鼻咽部的病原體并不容易進(jìn)入中耳。而兒童咽鼓管較成年人短、平、寬,當(dāng)患上呼吸道感染,或嬰兒吐奶、嗆咳及擤鼻涕用力太猛時(shí),致病菌非常容易通過(guò)咽鼓管進(jìn)入到中耳,引起中耳炎。因此,每逢季節(jié)轉(zhuǎn)換、氣溫下降時(shí),小兒感冒增多,中耳炎的孩子也會(huì)增加。約80%的中耳炎都是由感冒引起的,但并非每次感冒都會(huì)誘發(fā)中耳炎。小兒中耳炎反復(fù)發(fā)燒,是亨特綜合征嗎?中耳炎反復(fù)發(fā)燒如果伴有其他的異常表現(xiàn),要高度懷疑是亨特綜合征,也叫黏多糖貯積癥2型,比如發(fā)育落后、骨骼畸形及面容粗糙,還有關(guān)節(jié)強(qiáng)直、爪狀手、短小等異常,進(jìn)行性聽力減退、肝脾腫大等,這些都是黏多糖貯積癥2型會(huì)有的一些表現(xiàn),家長(zhǎng)應(yīng)該高度重視。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥眾多類型中的一種,是由于人體細(xì)胞的溶酶體內(nèi),降解糖胺聚糖(黏多糖)的水解酶艾度糖醛酸-2-酯酶的缺失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在人體內(nèi)進(jìn)而導(dǎo)致多器官、多系統(tǒng)功能出現(xiàn)異常。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥中最常見(jiàn)的類型,約占所有黏多糖貯積癥的一半,其致殘率較高,所以確診和治療都是很重要的,酶替

    2021-11-16
  • 小兒言語(yǔ)發(fā)育延遲跟營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)嗎,是MPS2嗎

    孩子成長(zhǎng)的每一步都得到了一家人的關(guān)注,包括什么時(shí)候開始學(xué)說(shuō)話,學(xué)走路,而如果一個(gè)2歲半的小兒除了爸爸媽媽,再不會(huì)別的詞語(yǔ),家長(zhǎng)就要重視起來(lái)了,有的家長(zhǎng)會(huì)覺(jué)得小兒言語(yǔ)發(fā)育延遲跟營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)嗎?是MPS2嗎?都知道越小的時(shí)候語(yǔ)言能力越強(qiáng),從寶寶會(huì)自己發(fā)出簡(jiǎn)單的音節(jié)開始,他就會(huì)開始模仿大人。一般一歲左右可以說(shuō)一些簡(jiǎn)單的詞語(yǔ)了,2歲左右可以說(shuō)一些簡(jiǎn)單的句子。與同齡兒相比,有些孩子語(yǔ)言發(fā)育遲緩,有些則發(fā)音不清晰,對(duì)此不少家長(zhǎng)認(rèn)為,孩子說(shuō)話有早有晚,老人們常說(shuō)“貴人語(yǔ)遲”,沒(méi)有必要過(guò)分關(guān)心,因而對(duì)這些孩子不予注意。小兒的語(yǔ)言學(xué)習(xí)有一個(gè)基本過(guò)程,如1周歲以內(nèi)孩子的發(fā)音一般是無(wú)意識(shí)或僅有簡(jiǎn)單的單音,1~3歲后就能比較明確地表達(dá)自己的意愿和要求了。如果3歲時(shí)孩子的發(fā)音仍不清晰,甚至別人聽不懂,那就有問(wèn)題了。這個(gè)時(shí)候就需要家長(zhǎng)觀察孩子是不是還有以下的一些異常表現(xiàn):耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻啊⑨敔钛?、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動(dòng):運(yùn)動(dòng)障礙;心臟:存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾?。簧窠?jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。如果孩子伴有上述的一些異常表現(xiàn),那么要高度懷疑是罕見(jiàn)病MPS2,黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的,建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一

  • 小兒疝氣老是反復(fù)怎么回事,是MPS2嗎

    成人干體力活時(shí)經(jīng)常會(huì)感到手指麻木而且手指伸不直,需要借助外力扳一下才行,為什么小兒也會(huì)出現(xiàn)手指伸不直的表現(xiàn),小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎?小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎?小兒因?yàn)槟昙o(jì)小,手指伸不直的表現(xiàn)起初不是很明顯,所以不容易被家人發(fā)現(xiàn),隨著年齡的增長(zhǎng),有的孩子會(huì)表現(xiàn)出手指屈曲不能伸直,有的觸及會(huì)有輕壓痛,伸屈時(shí)有彈跳感,而指間關(guān)節(jié)呈固定屈曲狀態(tài),移動(dòng)伸展時(shí)有彈響感。有的小兒除了手指伸不直還會(huì)有其他的異常表現(xiàn),比如:耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動(dòng):運(yùn)動(dòng)障礙;神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。家長(zhǎng)在生活中要細(xì)心觀察,出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見(jiàn)病MPS2,建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。MPS2是黏多糖貯積癥2型的英文縮寫,這是一種X連鎖隱性遺傳疾病,是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的,如果母親是攜帶者,那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者,兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥2型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖,也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶,導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多,會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損,有的患兒可能影響到壽命。黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療,患者

    2021-11-16
  • 小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎

    成人干體力活時(shí)經(jīng)常會(huì)感到手指麻木而且手指伸不直,需要借助外力扳一下才行,為什么小兒也會(huì)出現(xiàn)手指伸不直的表現(xiàn),小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎?小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎?小兒因?yàn)槟昙o(jì)小,手指伸不直的表現(xiàn)起初不是很明顯,所以不容易被家人發(fā)現(xiàn),隨著年齡的增長(zhǎng),有的孩子會(huì)表現(xiàn)出手指屈曲不能伸直,有的觸及會(huì)有輕壓痛,伸屈時(shí)有彈跳感,而指間關(guān)節(jié)呈固定屈曲狀態(tài),移動(dòng)伸展時(shí)有彈響感。有的小兒除了手指伸不直還會(huì)有其他的異常表現(xiàn),比如:耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動(dòng):運(yùn)動(dòng)障礙;神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。家長(zhǎng)在生活中要細(xì)心觀察,出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見(jiàn)病MPS2,建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。MPS2是黏多糖貯積癥2型的英文縮寫,這是一種X連鎖隱性遺傳疾病,是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的,如果母親是攜帶者,那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者,兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥2型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖,也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶,導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多,會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損,有的患兒可能影響到壽命。黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療,患者

    2021-11-16
  • 小兒胳膊伸不直是什么原因,是亨特綜合征嗎

    “醫(yī)生,我家寶寶在床上翻身時(shí),突然哭鬧不止,右手不能活動(dòng)了,怎么辦?”“醫(yī)生,我給孩子穿衣服時(shí),他突然哇哇大哭,胳膊伸不直了”等等諸如此類的問(wèn)題是骨科醫(yī)生經(jīng)常會(huì)被問(wèn)題到的,那么小兒胳膊伸不直是什么原因,是亨特綜合征嗎?一般寶寶四肢蜷縮,平時(shí)胳膊往上舉彎曲是正常的,但是被動(dòng)也不能伸直就說(shuō)明有問(wèn)題了,如果生活中觀察到寶寶出現(xiàn)以下的一些相關(guān)表現(xiàn),那么就要高度懷疑是不是罕見(jiàn)病亨特綜合征。耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(僅適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動(dòng):運(yùn)動(dòng)障礙;神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。這種種表現(xiàn)都要高度懷疑罕見(jiàn)病——黏多糖貯積癥2型,也就是亨特綜合征,建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型的寶寶不僅會(huì)出現(xiàn)胳膊伸不直這樣關(guān)節(jié)僵硬的表現(xiàn),各個(gè)系統(tǒng)都有可能因?yàn)榧膊〉某霈F(xiàn)而發(fā)生異常改變,主要臨床表現(xiàn)包括發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形(多發(fā)成骨不全)、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染,一般可以通過(guò)尿GAGs(糖胺聚糖)檢測(cè)和酶學(xué)檢測(cè),若結(jié)果為陽(yáng)性,則可確診。所以寶寶出現(xiàn)上述相關(guān)癥狀要提高警惕。黏多糖貯積癥2型的患者由于體內(nèi)缺少可以

    2021-11-16
  • 小兒反復(fù)感冒怎么辦,是黏多糖貯積癥2型嗎

    好像稍微有個(gè)風(fēng)吹草動(dòng),周圍感冒的孩子就一大堆,中醫(yī)認(rèn)為小兒屬純陽(yáng)之體,其免疫力低,抵抗外界變化能力差,所以很容易感冒。孩子本是一個(gè)家庭的希望,所以就算是偶爾的感冒也會(huì)讓家長(zhǎng)揪心不已,更何況是反反復(fù)復(fù)的感冒。那么小兒反復(fù)感冒怎么辦,會(huì)是黏多糖貯積癥2型嗎?小兒反復(fù)感冒的癥狀可以表現(xiàn)為呼吸感染癥狀咳嗽、發(fā)熱、倦息乏力等,還有的患兒會(huì)出現(xiàn)食欲不振、盜汗、體重不增、面色萎黃等表現(xiàn)。小兒反復(fù)感冒怎么辦?是黏多糖貯積癥2型嗎?小兒反復(fù)感冒,家長(zhǎng)要注意氣候冷暖的變化,勿使室內(nèi)外環(huán)境的溫差過(guò)大,同時(shí)根據(jù)周圍環(huán)境的變化及時(shí)為孩子增減衣服,小兒的感冒一般都是病毒性感染,是一種自限性疾病,一般患病1~2星期能自愈。但是有的患兒會(huì)有反復(fù)感冒的情況出現(xiàn),那么家長(zhǎng)就要注意觀察,孩子是不是還有以下的一些異常表現(xiàn):耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻啊⑨敔钛?、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(僅適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動(dòng):運(yùn)動(dòng)障礙;心臟:存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾??;神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。那么這些表現(xiàn)都要高度懷疑一種罕見(jiàn)病——黏多糖貯積癥2型,黏多糖貯積癥2型建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病,多發(fā)于男寶寶。是由于患

    2021-11-16
  • 每次到晚上咳嗽不停是什么原因?如何緩解?

    隨著秋冬季節(jié)的來(lái)臨,身邊感冒咳嗽的人群也變得越來(lái)越多了,感冒就像是個(gè)跟屁蟲一樣,隨時(shí)都有可能出現(xiàn),這讓每年遇到這個(gè)常見(jiàn)病的患者都很頭疼,而且感冒出現(xiàn)的癥狀是很難纏的,就像咳嗽,白天咳就算了,晚上也咳不停,每次到晚上咳嗽不停是什么原因啊?如何緩解呢?咳嗽作為生活中的常見(jiàn)癥狀,從生理機(jī)制看,咳嗽能夠清除咽部和整個(gè)呼吸道的黏性分泌物,以及進(jìn)入呼吸道的異物等,同時(shí),清理那些呼吸道刺激因子,因此咳嗽具有抵御感染的作用。可見(jiàn),咳嗽并不是一無(wú)是處的,但是,頻繁而劇烈的咳嗽要注意了,會(huì)影響呼吸及心臟功能,特別是晚上不停的咳嗽還會(huì)干擾自己和其他人的睡眠。所以需要采取一定的措施來(lái)進(jìn)行緩解。 每次到晚上咳嗽不停是什么原因?大多數(shù)人在晚上睡覺(jué)的時(shí)候都是門窗緊閉,沒(méi)有了空氣的流通,就會(huì)導(dǎo)致人體在睡覺(jué)的時(shí)候呼出大量二氧化碳,導(dǎo)致氣體渾濁,使得房間內(nèi)的氧氣含量降低,這就導(dǎo)致人體在呼吸的時(shí)候會(huì)刺激到肺部,誘發(fā)咳嗽。所以為了避免這一癥狀,可以在晚上睡覺(jué)的時(shí)候,給窗戶留一點(diǎn)小縫,有助于空氣的交換流通,減少夜間咳嗽的情況。由于夜間平躺時(shí)呼吸道分泌的痰液無(wú)法下流,會(huì)聚集在咽喉后部,容易導(dǎo)致咳嗽加重??梢詫⒋矇|靠頭一側(cè)抬高成一個(gè)傾斜的坡度或是把上半身略墊高一些。另外,還有的人是因?yàn)榇采霞鄣尿x碎屑過(guò)多導(dǎo)致的過(guò)敏。對(duì)于晚上咳嗽的患者,可以服用連花清咳片,全方配伍能夠有效的宣肺泄熱、化痰止咳,并且成分天然,具有安全度高、不易產(chǎn)生耐藥性、效果確切的優(yōu)勢(shì),止咳同時(shí)還化痰、能清肺熱,按療程服用后可以明顯減少咳嗽次數(shù)。連花清咳片可有效保護(hù)氣道黏膜,緩解氣道痙攣,改善氣道阻力;減少氣道炎癥反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的肺損傷;并具有退熱、調(diào)節(jié)免疫功

    2021-11-12
  • 多夢(mèng)易醒喝腦心舒口服液有用嗎?還能喝什么?

    據(jù)調(diào)查,我國(guó)人群中約有3.5億人存在睡眠障礙。其中,中老年人是睡眠不好的普遍人群,而長(zhǎng)期睡眠障礙不僅影響人們的精神狀態(tài),還會(huì)對(duì)健康造成極大危害,所以睡眠問(wèn)題不能小覷。 其實(shí),從中醫(yī)的角度看,心煩多夢(mèng)——是肝火旺盛。肝主疏泄,肝氣具有疏通、升發(fā)的作用。秋季易肝火旺,肝氣循環(huán)不暢,疏泄功能不及,就容易出現(xiàn)心煩難眠、易怒多夢(mèng)、頭暈脹痛等現(xiàn)象。而淺睡易醒——?jiǎng)t是心腎不交?!侗静菪戮帯酚杏洠阂共荒苊抡撸诵臍獠唤挥谀I也;日不能寐者,乃腎氣不交于心也。此類人群可出現(xiàn)心煩口苦、頭暈耳鳴、盜汗、腰膝酸軟等癥狀。但一般來(lái)說(shuō),睡眠不好人群癥狀較多,很可能同時(shí)存在脾虛氣血差等。對(duì)此癥狀,有人會(huì)選擇服用腦心舒口服液,那多夢(mèng)易醒喝腦心舒口服液有用嗎? 由此可知,腦心舒口服液的組方針對(duì)眩暈患者更加合適。雖然可用于失眠人群,但是并不是最為合適的選擇,另外服用人群局限,不宜長(zhǎng)期服用。所以,多夢(mèng)易醒的藥物不妨試試棗椹安神口服液。 中醫(yī)絡(luò)病理論指導(dǎo)下的棗椹安神口服液,它是一個(gè)兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理神經(jīng)衰弱的中成藥。甄選了酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神,桑椹、靈芝滋陰補(bǔ)腎,陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中,菊花、荷葉、百合清熱疏肝,合理的組方配伍具有養(yǎng)心安神、健脾生津、滋陰補(bǔ)腎、清心除煩、清熱疏肝、改善睡眠的作用。 多夢(mèng)易醒還需注意日常調(diào)理 相信讀到這里朋友們,已經(jīng)清楚的了解“多夢(mèng)易醒喝腦心舒口服液有用嗎?”這一問(wèn)題。由于睡眠對(duì)人體的健康是至關(guān)重要的,所以大家應(yīng)該保證每天有7~8小時(shí)的睡眠,保持好的睡眠可以生產(chǎn)出新鮮血液,促進(jìn)人體體內(nèi)新陳代謝,增強(qiáng)抵抗力和防止各種疾??!

  • 晚上睡覺(jué)多夢(mèng)心慌喝安神補(bǔ)腦液管用嗎

    多夢(mèng)心慌指的是人在睡夢(mèng)中醒來(lái)后會(huì)伴隨著頭暈和疲勞的狀態(tài)。中醫(yī)認(rèn)為多夢(mèng)的根本原因在于生物體內(nèi)的變化,古書記載氣血不足、情志損傷、陰血缺損、痰熱內(nèi)擾肝膽障礙、過(guò)勞、飲食過(guò)失等原因引起多夢(mèng),現(xiàn)代醫(yī)學(xué)則記載神經(jīng)衰弱、大量頭腦勞動(dòng)引起腦神經(jīng)興奮,睡覺(jué)的姿勢(shì)不正確、失眠的影響也會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)多夢(mèng)以及心慌的情況出現(xiàn)。 藥物方面 安神補(bǔ)腦液主要成分有大棗、淫羊藿、鹿茸、干姜、制何首烏、甘草。具有安神,養(yǎng)血生精、補(bǔ)腎的功效。適用于因?yàn)槟I虛、氣血不足導(dǎo)致的失眠,患者一般會(huì)出現(xiàn)頭暈、身體乏力、失眠、健忘等癥狀,可以服用安神補(bǔ)腦液來(lái)進(jìn)行治療,但注意感冒發(fā)燒的病人不能服用。 兩者相比,安神補(bǔ)腦液含有鹿茸、淫羊藿等成分燥熱,服用人群局限,不宜長(zhǎng)期服用。何首烏有肝毒性,肝腎功能不全者應(yīng)慎用。棗椹安神口服液組方具有藥性平、不燥熱的特點(diǎn),且多味藥材藥食同源,適合大部分人群使用。 氣虛可通過(guò)飲食來(lái)進(jìn)行調(diào)理。平時(shí)可通過(guò)吃一些有益氣功效的食物來(lái)進(jìn)行改善,因很多食物屬于藥食同源,入藥有補(bǔ)氣的作用。常見(jiàn)的食物,如豬肚、山藥、羊肉、驢肉等。其中,山藥具有健脾補(bǔ)肺、強(qiáng)筋健骨、益氣補(bǔ)腎等功效。羊肉屬溫?zé)崾澄?,入脾、腎,具有補(bǔ)中益氣、開胃健身等功效。而驢肉,性味甘涼,有補(bǔ)氣養(yǎng)血、滋陰壯陽(yáng)等功效。此外,還可吃些黑豆、黑米、枸杞等食物,也有一定的補(bǔ)氣作用。

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