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  • 調(diào)理更年期綜合征，吃坤寶丸多久會(huì)起效？

    最近在聊天時(shí)，小編朋友抱怨道：“我媽自從進(jìn)入更年期后脾氣簡(jiǎn)直太暴躁了，稍微說錯(cuò)一句話她就炸了，以前明明脾氣不這樣的，不過有時(shí)候看到她晚上失眠睡不著，偶爾還會(huì)出現(xiàn)忘事兒的情況，感覺還挺心疼的，也不知道怎么幫我媽緩解一下，聽說坤寶丸可以緩解，不過吃坤寶丸多久會(huì)起效呢?”其實(shí)小編朋友媽情況非?？赡芫褪歉昶诰C合征在作怪，更年期綜合征是絕經(jīng)前后婦女易患的疾病之一,根據(jù)文獻(xiàn)據(jù)報(bào)道其發(fā)病率高達(dá)85%~90%。因古人認(rèn)為此癥多出現(xiàn)于婦女絕經(jīng)前后，故中醫(yī)又習(xí)慣于稱為“絕經(jīng)前后諸癥”。從中醫(yī)角度來說，更年期綜合征是以腎虛致病為本,正虛致邪繼發(fā),情志影響為誘因,三者密切相關(guān),同時(shí)作用于機(jī)體,從而產(chǎn)生一系列陰陽(yáng)平衡失常的虛實(shí)夾雜癥候群，尤以烘熱汗出，煩躁易怒為特征。中醫(yī)認(rèn)為，腎陰虛衰是致病之本，腎藏精，又為人體生長(zhǎng)發(fā)育生殖之源，為生命活動(dòng)之根，稱為先天之本正如《內(nèi)經(jīng)》所言：“女子，腎氣衰，天癸竭，太沖脈衰少，地道不通，形壞而無子也。”心肝火旺為病變之標(biāo)，心主血脈而藏神，肝主疏泄而藏魂,更年期腎陰不足，水不濟(jì)火，心火偏旺，導(dǎo)致烘熱出汗、失眠多夢(mèng)等癥。因此中醫(yī)在調(diào)理更年期綜合征時(shí)主張以滋補(bǔ)肝腎為關(guān)鍵。而同仁堂坤寶丸就是比較常見的一種治療藥物，其具有滋補(bǔ)肝腎、活血養(yǎng)血和安神的作用。可用于改善肝腎陰虛引起的頭暈耳鳴、失眠多夢(mèng)、心煩氣燥、五心潮熱等癥狀。坤寶丸的主要藥物組成為女貞子、枸杞、何首烏、酸棗仁、當(dāng)歸、赤芍等。該方不僅加入補(bǔ)肝腎藥物，還加入了補(bǔ)血活血的藥物以及清熱滋陰的藥物。女貞子、枸杞、何首烏都是常見有效的滋補(bǔ)肝腎藥物。當(dāng)歸、赤芍可活血除瘀。知母具有滋陰清熱的效果，可緩解五心煩熱。酸棗仁更是治療心神不寧的常用藥物[1]。那

    2023-07-20
  • 調(diào)理更年期綜合征，同仁堂坤寶丸吃多久合適？

    女性到了更年期之后，很容易出現(xiàn)失眠頭暈、潮熱多汗、月經(jīng)紊亂等情況，這樣的病例在中醫(yī)婦科較為常見，通常也被稱為更年期綜合征。一般出現(xiàn)此類情況時(shí)，合理地用藥調(diào)理就很關(guān)鍵了，而同仁堂坤寶丸就可針對(duì)性緩解多種更年期綜合征癥狀，那么，具體療效如何，以及同仁堂坤寶丸吃多久合適，不妨跟隨本文一起來了解一下吧。在回答上述問題之前，小編想先跟大家談?wù)勈裁词歉昶诰C合征。更年期是指女性絕經(jīng)前后的一段時(shí)間，是從生殖期過渡到老年期的一個(gè)特殊生理階段。更年期綜合征則是指婦女在更年期出現(xiàn)的一系列軀體及精神心理癥狀，主要癥狀包括月經(jīng)紊亂、潮熱、多汗、心悸、失眠、情緒低落、激動(dòng)易怒等[1]。對(duì)其身心健康、生活質(zhì)量、精神狀態(tài)均造成極大影響。而從中醫(yī)方面來說，中醫(yī)認(rèn)為女性到了一定年紀(jì)，腎氣衰弱、天癸枯竭、沖任衰弱不調(diào)從而引起身體多個(gè)部位的不適癥狀。更年期綜合征與腎陰虛密切相關(guān)，還與其它臟腑存在一定的相關(guān)性。因此中醫(yī)在調(diào)理更年期綜合征時(shí)常會(huì)以補(bǔ)肝腎、補(bǔ)氣和活血養(yǎng)血為主，利用中藥自然調(diào)整身體平衡，從而調(diào)理五臟六腑的生理功能。常見的中成藥如同仁堂坤寶丸就具有滋補(bǔ)肝腎、鎮(zhèn)靜安神、養(yǎng)血通絡(luò)等功效，可用于調(diào)理女性絕經(jīng)前后肝腎陰虛引起的一系列癥狀，而婦女絕經(jīng)前后諸證其實(shí)就是大家常說的更年期綜合征。坤寶丸的藥方是1983年北京同仁堂制藥廠根據(jù)北京市中醫(yī)醫(yī)院名醫(yī)劉琨多年臨床驗(yàn)方研制而成的，其主要藥物組成為女貞子，枸杞、何首烏、酸棗仁、當(dāng)歸、赤芍等。該方不僅加入補(bǔ)肝腎藥物還加入了補(bǔ)血活血的藥物以及清熱滋陰的藥物。女貞子、枸杞、何首烏都是常見有效的滋補(bǔ)肝腎藥物;當(dāng)歸、赤芍可活血除瘀;知母具有滋陰清熱的效果，可緩解五心煩熱;而酸棗仁更是治療心神不寧的

    標(biāo)簽：同仁堂坤寶丸吃多久
    2023-07-11
  • 女性更年期綜合征吃什么藥調(diào)理好得快

    48歲的年紀(jì)讓李姐越來越覺得更年期的腳步近了，近來工作和生活上讓她越來越力不從心，遇到點(diǎn)事情緒就容易出問題，容易大喜大悲，好在女兒發(fā)現(xiàn)的及時(shí)，及早帶她就醫(yī)治療，醫(yī)生給其用藥一段時(shí)間后她的癥狀好多了，人也開朗了很多。很多人應(yīng)該也想知道更年期綜合征吃什么藥調(diào)理好得快?一起通過下文了解一下吧。更年期，可謂是女性的一個(gè)“動(dòng)蕩期”，容易出現(xiàn)問題，且很少有人能夠直接跨過此階段。如果我們把它管理好，擁有一個(gè)健康的老年生活概率還是很大的。反之，沒有太仔細(xì)的調(diào)理自己的身子，那么很可能像王姐這樣出現(xiàn)更年期綜合征。西醫(yī)認(rèn)為，更年期綜合征主要是卵巢功能衰退、雌激素水平下降所致。中醫(yī)認(rèn)為，女性更年期綜合征，主要病根在肝腎上，由于肝腎虧虛、腎水不足，會(huì)導(dǎo)致心腎不和，從而出現(xiàn)一系列的更年期癥狀。對(duì)于步入更年期的女性來說，內(nèi)服調(diào)理比改善外在更加重要，更年期綜合征吃什么藥調(diào)理?中醫(yī)治療講究辨證施治，因此十分注重對(duì)癥用藥。治療時(shí)，醫(yī)生根據(jù)患者不同的發(fā)病機(jī)理和癥狀表現(xiàn)，使用不同的藥物，真正做到藥到病除。在日常生活中，我們可以選擇靜心口服液來進(jìn)行調(diào)理，靜心口服液采用中藥草本、科學(xué)配伍，通過滋養(yǎng)肝腎、清熱平肝、寧心安神，心肝腎同調(diào)，輔助治療更年期癥狀。從根源上溫和調(diào)理更年期，讓更多女性悠然度過老年歲月。與此同時(shí)，我們還要知道更年期是一個(gè)正常的生理變化過程，不必過分焦慮，保持樂觀的情緒真的很重要。平時(shí)注意調(diào)整好心態(tài)、穩(wěn)定好情緒、樹立自信心，同時(shí)積極投身于自己喜愛的事業(yè)，盡量多參加各種社會(huì)活動(dòng)。當(dāng)然，更年期不僅是個(gè)人的事，也是家庭的事，所以家人的陪伴和支持也很重要家人也要給予更多的理解和關(guān)心，多了解更年期的癥狀，對(duì)他們出現(xiàn)的行為

    2023-07-05
  • 女性更年期綜合征吃什么藥調(diào)理效果好

    47歲的劉姨在物業(yè)上班已經(jīng)有幾個(gè)年頭了，畢竟已經(jīng)到了更年期的年紀(jì)，所以平時(shí)上班更年期的癥狀就很明顯，動(dòng)不動(dòng)就因?yàn)橐稽c(diǎn)小事發(fā)脾氣，而且聽她說有一陣沒安穩(wěn)覺了，她也總在問身邊人到底更年期的問題怎么解決？更年期綜合征吃什么藥調(diào)理？更年期，可謂是女性的一個(gè)“動(dòng)蕩期”，容易出現(xiàn)問題，且很少有人能夠直接跨過此階段。如果我們把它管理好，擁有一個(gè)健康的老年生活概率還是很大的。反之，沒有太仔細(xì)的調(diào)理自己的身子，那么很可能像王姐這樣出現(xiàn)更年期綜合征。西醫(yī)認(rèn)為，更年期綜合征主要是卵巢功能衰退、雌激素水平下降所致。中醫(yī)認(rèn)為，女性更年期綜合征，主要病根在肝腎上，由于肝腎虧虛、腎水不足，會(huì)導(dǎo)致心腎不和，從而出現(xiàn)一系列的更年期癥狀。對(duì)于步入更年期的女性來說，內(nèi)服調(diào)理比改善外在更加重要，更年期綜合征吃什么藥調(diào)理？中醫(yī)治療講究辨證施治，因此十分注重對(duì)癥用藥。治療時(shí)，醫(yī)生根據(jù)患者不同的發(fā)病機(jī)理和癥狀表現(xiàn)，使用不同的藥物，真正做到藥到病除。在日常生活中，我們可以選擇靜心口服液來進(jìn)行調(diào)理，靜心口服液采用中藥草本、科學(xué)配伍，通過滋養(yǎng)肝腎、清熱平肝、寧心安神，心肝腎同調(diào)，輔助治療更年期癥狀。從根源上溫和調(diào)理更年期，讓更多女性悠然度過老年歲月。與此同時(shí)，我們還要知道更年期是一個(gè)正常的生理變化過程，不必過分焦慮，保持樂觀的情緒真的很重要。平時(shí)注意調(diào)整好心態(tài)、穩(wěn)定好情緒、樹立自信心，同時(shí)積極投身于自己喜愛的事業(yè)，盡量多參加各種社會(huì)活動(dòng)。當(dāng)然，更年期不僅是個(gè)人的事，也是家庭的事，所以家人的陪伴和支持也很重要家人也要給予更多的理解和關(guān)心，多了解更年期的癥狀，對(duì)他們出現(xiàn)的行為或情緒上的異常變化要充分理解，及時(shí)給予安慰并避免無謂的爭(zhēng)吵。更

    2023-03-24
  • 更年期的二三事，更年期綜合征吃什么藥調(diào)理

    “哎呀，真是不好意思，我把這事給忘了，現(xiàn)在給你辦”在物業(yè)上班的王姐又一次忘記了別代的事。其實(shí)這也不能怪她，48歲了，也許是更年期到了，健忘的老毛病越發(fā)嚴(yán)重了，不僅如此，脾氣也是越來越差了，到底更年期的問題該怎么解？更年期綜合征吃什么藥調(diào)理？更年期，可謂是女性的一個(gè)“動(dòng)蕩期”，容易出現(xiàn)問題，且很少有人能夠直接跨過此階段。如果我們把它管理好，擁有一個(gè)健康的老年生活概率還是很大的。反之，沒有太仔細(xì)的調(diào)理自己的身子，那么很可能像王姐這樣出現(xiàn)更年期綜合征。西醫(yī)認(rèn)為，更年期綜合征主要是卵巢功能衰退、雌激素水平下降所致。中醫(yī)認(rèn)為，女性更年期綜合征，主要病根在肝腎上，由于肝腎虧虛、腎水不足，會(huì)導(dǎo)致心腎不和，從而出現(xiàn)一系列的更年期癥狀。對(duì)于步入更年期的女性來說，內(nèi)服調(diào)理比改善外在更加重要，更年期綜合征吃什么藥調(diào)理？中醫(yī)治療講究辨證施治，因此十分注重對(duì)癥用藥。治療時(shí)，醫(yī)生根據(jù)患者不同的發(fā)病機(jī)理和癥狀表現(xiàn)，使用不同的藥物，真正做到藥到病除。在日常生活中，我們可以選擇靜心口服液來進(jìn)行調(diào)理，靜心口服液采用中藥草本、科學(xué)配伍，通過滋養(yǎng)肝腎、清熱平肝、寧心安神，心肝腎同調(diào)，輔助治療更年期癥狀。從根源上溫和調(diào)理更年期，讓更多女性悠然度過老年歲月。與此同時(shí)，我們還要知道更年期是一個(gè)正常的生理變化過程，不必過分焦慮，保持樂觀的情緒真的很重要。平時(shí)注意調(diào)整好心態(tài)、穩(wěn)定好情緒、樹立自信心，同時(shí)積極投身于自己喜愛的事業(yè)，盡量多參加各種社會(huì)活動(dòng)。當(dāng)然，更年期不僅是個(gè)人的事，也是家庭的事，所以家人的陪伴和支持也很重要家人也要給予更多的理解和關(guān)心，多了解更年期的癥狀，對(duì)他們出現(xiàn)的行為或情緒上的異常變化要充分理解，及時(shí)給予安慰并避

    2023-03-10
  • 治療心臟病竇綜合征注意事項(xiàng)

    胡叔叔從一年前就開始陣發(fā)心慌、頭暈，因?yàn)樗眢w一直還不錯(cuò)，并沒有其他的基礎(chǔ)疾病，所以一直也沒有在意。今年單位組織體檢，檢查心電圖才發(fā)現(xiàn)竇性心動(dòng)過緩，竇房傳導(dǎo)阻滯等心臟問題。醫(yī)生當(dāng)時(shí)就建議他安裝心臟起搏器，由于對(duì)疾病的不了解，他非常抗拒。下面就一起來了解一下什么是病竇綜合征，以及治療心臟病竇綜合征注意事項(xiàng)。什么是病竇綜合征病竇綜合征全稱是“病態(tài)竇房結(jié)綜合征”，從這個(gè)名字中就能發(fā)現(xiàn)，這個(gè)病是竇房結(jié)產(chǎn)生了病變。心臟每時(shí)每刻地跳動(dòng)，必須依賴電機(jī)械收縮，而生物電組成主要靠竇房結(jié)發(fā)出沖動(dòng)，從而能夠帶動(dòng)起收縮運(yùn)動(dòng)，才能夠滿足各器官供血。竇房結(jié)及其周圍組織的病變會(huì)引發(fā)竇房結(jié)起搏功能，或者傳導(dǎo)功能的障礙，產(chǎn)生一系列心律失常，和臨床綜合征，進(jìn)而引起重要器官急、慢性供血不足表現(xiàn)的臨床綜合征?；颊叱３?huì)感到心慌、頭暈，嚴(yán)重的還會(huì)發(fā)生暈厥，危及生命。中醫(yī)解讀病竇綜合征，治療心臟病竇綜合征注意事項(xiàng)中醫(yī)認(rèn)為，風(fēng)寒濕邪、七情內(nèi)傷、勞倦久病等因素均可導(dǎo)致心脈失于溫煦而發(fā)為病竇綜合征，其病位在心、表現(xiàn)在脈，以遲脈和結(jié)促交替脈為主。病竇綜合征為本虛標(biāo)實(shí)之證，多由于年高體弱，陽(yáng)氣不足，氣機(jī)不暢，血運(yùn)不利，津液不布而形成的血瘀、痰濕阻滯所致，主要分為以下2種證型。氣滯血瘀型主要表現(xiàn)為胸悶、胸痛或心慌不適，或有憋氣、短氣、頭暈，身倦無力，活動(dòng)后加重，心電圖常為竇性心動(dòng)過緩或房室傳導(dǎo)阻滯等。治療時(shí)應(yīng)該以理氣活血化瘀，溫通心陽(yáng)為主。痰濕阻滯型主要表現(xiàn)為心悸胸悶、不欲食，惡心嘔吐或呼吸喘促、下肢浮腫等。心電圖常為心動(dòng)過緩、束支傳導(dǎo)阻滯等，治療時(shí)宜溫陽(yáng)化濕，化痰開郁。參松養(yǎng)心膠囊可有效治療病竇綜合征以中醫(yī)絡(luò)病理論為指導(dǎo)研發(fā)的參松養(yǎng)

    2022-09-27
  • 最愛的美食也激不起食欲，便秘還不愛吃飯?jiān)撛趺崔k？

    世界上最痛苦的事，莫過于面對(duì)著一桌子美食，卻提不起食欲，而且還經(jīng)常便秘。對(duì)此相信很多人第一反應(yīng)會(huì)認(rèn)為是消化系統(tǒng)出了問題，需要調(diào)理腸胃。實(shí)際上可能是其它原因所致，比如甲減，那么甲減導(dǎo)致的便秘還不愛吃飯?jiān)撛趺崔k？認(rèn)識(shí)甲減甲減全稱甲狀腺功能減退，是由于甲狀腺激素合成和分泌減少或組織作用減弱導(dǎo)致的全身代謝減低綜合征。遺傳因素、自身免疫損傷、碘過量或缺乏、藥物影響、甲狀腺破壞等，均是甲減的誘因。輕癥患者多無特異性癥狀，隨著病情的發(fā)展，此病可能會(huì)對(duì)消化系統(tǒng)產(chǎn)生影響。甲減可以引起胃腸蠕動(dòng)減慢，導(dǎo)致病人在疾病早期出現(xiàn)消化不良，腹脹，便秘，不愛吃飯、食欲減退等癥狀，且有的人會(huì)有胃酸不足的表現(xiàn)。另外，患者可能會(huì)出現(xiàn)一些吸收功能的障礙，包括貧血，到后期，一些營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的缺乏等。甲減嚴(yán)重還可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)麻痹性腸梗阻。想辦法與便秘、不愛吃飯“握手言和”吧！對(duì)于便秘還不愛吃飯?jiān)撛趺崔k，如果檢查發(fā)現(xiàn)這些癥狀是由甲減引起的，那就要及時(shí)進(jìn)行治療。治療甲減，常用的辦法是補(bǔ)充甲狀腺素，使患者的甲狀腺功能逐漸恢復(fù)正常，同時(shí)還需注意按期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情，根據(jù)激素水平調(diào)整藥物劑量。此外，還需做好日常的生活護(hù)理工作。一、食物多樣化甲減患者應(yīng)堅(jiān)持高蛋白、低脂飲食，適當(dāng)多吃魚、蛋、奶，少吃肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟。保持適當(dāng)?shù)牡鈹z入量，不缺乏、不過量。多吃新鮮蔬菜和水果，增加膳食纖維的攝入，有益于增強(qiáng)腸道蠕動(dòng)，同時(shí)補(bǔ)充維生素。注意多攝入粗糧，如燕麥、蕎麥、黑米、玉米等谷類，搭配芋頭、紅薯和馬鈴薯等根莖類的食物。二、適量補(bǔ)充水分對(duì)于甲減導(dǎo)致的便秘，患者要適量喝水，盡量喝白開水，可防止腸內(nèi)消化物過于干燥，但由于甲減患者容易水腫，喝水量也不宜過

    2022-04-27
  • 小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎

    外觀突出往往讓人印象深刻，頭大濃眉大眼大耳朵的小孩更是如此，那么小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎？讓和我們一起來看一下文章介紹吧。小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPS2）的別稱，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的MPS類型主要有7種。MPS2是其中一種，這是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，是由于患兒體內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，糖胺聚糖在體內(nèi)貯積累及多個(gè)器官系統(tǒng)出現(xiàn)異常表現(xiàn)。患兒的頭發(fā)往往很濃密，眉毛也很濃密，身上的毛發(fā)也比平時(shí)多；隨著年齡的增長(zhǎng)面部可表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。患兒出生時(shí)身高表現(xiàn)正常，隨著年齡的增長(zhǎng)生長(zhǎng)速率會(huì)降低，幾乎所有的患兒在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，且他們的頭往往比正常人更長(zhǎng)，從前到后，前額凸出。患兒因?yàn)檠屎碇蠫AG沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮，關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲骨呈爪形。在這里建議家長(zhǎng)朋友留心觀察，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有相關(guān)的異常表現(xiàn)建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿GAG檢測(cè)即可明確診斷是否是罕見病MPS2導(dǎo)致的。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。關(guān)于“小孩頭大濃眉大眼大耳朵是病嗎，是亨特綜合征嗎”的內(nèi)容就說到這里了，亨特綜合征是一種罕見病，治療并不簡(jiǎn)單

    2021-11-18
  • 小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么，是亨特綜合征嗎

    上呼吸道阻塞常見呼吸困難，呼吸費(fèi)力，小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么，是亨特綜合征嗎？小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么，是亨特綜合征嗎？小兒由于舌體相對(duì)較大，咽部發(fā)育尚不完善，較成年人來說狹窄，呼吸肌發(fā)育不完善，肺容量小，所以容易導(dǎo)致呼吸道阻塞的病癥，還有誤吸入異物也容易呼吸道阻塞的發(fā)生，排除這些因素，那么就要考慮是疾病因素導(dǎo)致的了。罕見病亨特綜合征（黏多糖貯積癥2型，MPS2）的患兒會(huì)有上呼吸道阻塞的表現(xiàn)，除此之外，還有反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變，患兒出生時(shí)生長(zhǎng)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥2型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。通過上文的講述，相信大家對(duì)于“小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么，是亨特綜合征嗎”都有所了解了，家長(zhǎng)平時(shí)要小心呵護(hù)寶寶，發(fā)現(xiàn)寶寶有罕見病的相關(guān)表現(xiàn)要及時(shí)就診治療。

  • 小孩背部有青斑是正常的嗎，是亨特綜合征嗎

    不知道你有沒有注意過寶寶身上有這樣一個(gè)有趣的現(xiàn)象，有些寶寶出生時(shí)身上自帶青斑，會(huì)出現(xiàn)一些藍(lán)色的、像是淤青一樣的胎記，有的在背部，有的在屁股上，小孩背部有青斑是正常的嗎，是亨特綜合征嗎？小孩背部有青斑可能是蒙古斑，是胎記的一種，一般是寶寶出生時(shí)帶有的“特色”胎記。它可以出現(xiàn)在寶寶身體的任何部位，但多出現(xiàn)在屁股、腰部及背部，也有少數(shù)會(huì)長(zhǎng)在雙下肢、軀干、肩部等部位。小孩背部有青斑是正常的嗎，是亨特綜合征嗎？蒙古斑從幾毫米到十幾厘米，大小不等。顏色大部分呈青藍(lán)色，不突起于皮膚，觸感與正常皮膚一樣光滑。蒙古斑的形成是由于黑色素細(xì)胞聚集并沉淀在真皮層中所致。當(dāng)人體仍處于胚胎狀態(tài)時(shí)，黑素細(xì)胞從神經(jīng)脊移動(dòng)到表皮時(shí)，未能穿透表皮和真皮交界處，困在真皮深部而形成蒙古斑。蒙古斑是一種獨(dú)有的，在皮膚上出現(xiàn)的遺傳紊亂現(xiàn)象，對(duì)人體并無害處，大部分蒙古斑在嬰兒一歲左右就可以消失，有些孩子則會(huì)持續(xù)至三四歲，而沒有消失的情況是非常少見的。也有很多家長(zhǎng)認(rèn)為大片的蒙古斑就是普通的胎記，也就忽視不管了，直到慢慢地發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)了其他的癥狀，舌大、眶上嵴突出、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚等面容粗糙的表現(xiàn)、爪形手、聽力減退，反復(fù)出現(xiàn)中耳炎，行為上也比之前更加好動(dòng)了，還帶有一些攻擊性，這都要高度懷疑亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型這一罕見病。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。一般母親是攜帶者的話，所生的男孩的患病率較高。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝

    2021-11-18
  • 小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，是亨特綜合征嗎

    膝關(guān)節(jié)屬于人體非常重要的關(guān)節(jié)，我們腿部之所以能夠自由活動(dòng)主要是依靠它，想想如果膝關(guān)節(jié)出了問題，日常的正?；顒?dòng)是沒有辦法進(jìn)行的。那么小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，是亨特綜合征嗎？如果沒有參加過任何的劇烈運(yùn)動(dòng)膝蓋卻感覺不能彎曲，出現(xiàn)疼痛，則很有可能是因?yàn)闆]有休息好造成或者是久站不動(dòng)，導(dǎo)致膝蓋承受了過量重力，還會(huì)有輕微水腫現(xiàn)象，這時(shí)可以用熱毛巾敷膝蓋再用按摩油進(jìn)行按摩，一般兩天就會(huì)有好轉(zhuǎn)。如果是疾病因素導(dǎo)致的，就沒有那么簡(jiǎn)單了，黏多糖貯積癥2型又名亨特綜合征，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可能與此有關(guān)?；加写瞬〉幕純哼€會(huì)同時(shí)伴有爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復(fù)的中耳炎，外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小；長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬、頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)，疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)，腺樣體切除術(shù)等。如果發(fā)現(xiàn)上述的異常表現(xiàn)出現(xiàn)在寶寶的身上，建議去當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，經(jīng)過酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。綜上所述，小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限有可能是亨特綜合征導(dǎo)致的，治療要采取相應(yīng)的酶替代治療護(hù)或者其他治療方式，不過也不排除其它病變情況，所以在發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限疼痛時(shí)一定要及時(shí)到醫(yī)院接受診治，查明病因?qū)ΠY治療，以免延誤病情增加治療難度。

  • 小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎

    什么是腕管綜合征呢？對(duì)于大多數(shù)來說這都是一個(gè)陌生的詞匯，小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎？小兒腕管綜合征的癥狀是什么？是亨特綜合征嗎？腕管綜合征也就是我們常說的“鼠標(biāo)手”，我們的手腕這里有兩排骨頭，而這之間，有一根神經(jīng)通過。這根神經(jīng)可重要了，它管理著整個(gè)手部的肌肉和皮膚。所以當(dāng)這根神經(jīng)被它的“豬隊(duì)友”，骨頭給壓住了，就會(huì)產(chǎn)生肌肉和皮膚的各種問題，常見的就有腕管綜合征。腕管綜合征是最常見的周圍神經(jīng)卡壓性疾病。由于正中神經(jīng)支配手部拇指、食指、中指、無名指橈側(cè)、大魚際區(qū)域的感覺和活動(dòng)，因此腕管綜合征主要表現(xiàn)為上述區(qū)域的麻木、疼痛，在手腕過度伸屈或勞作時(shí)癥狀加重，休息可緩解，嚴(yán)重者可在夜間麻醒，久病不治的患者可逐漸出現(xiàn)上述區(qū)域肌肉萎縮、肌力下降、手指活動(dòng)不靈活等癥狀。亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型的別稱，這是一種罕見的遺傳代謝性疾病，由于該病是黏多糖降解酶缺乏 使酸性黏多糖不能完全降解，導(dǎo)致黏多糖在人體內(nèi)積聚，進(jìn)而引起一系列臨床表現(xiàn)。根據(jù)酶缺乏的種類及臨床表現(xiàn)的不同，黏多糖貯積癥分為7大型16種亞型，黏多糖貯積癥2型是其中一種類型，是因?yàn)槿苊阁w內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶的缺乏，導(dǎo)致無法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，就會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損，患兒表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開始酶

    2021-11-18
  • 小兒腕管綜合征的病因，是罕見病嗎

    腕管綜合征的癥狀主要表現(xiàn)在手腕的感覺異常，患者可能會(huì)感覺到拇指、食指、中指端的麻木疼痛，會(huì)有持物無力感，那么小兒腕管綜合征的病因，是罕見病嗎？小兒腕管綜合征的病因是罕見病嗎？一般成人腕管綜合征的病因多和職業(yè)因素有關(guān)，比如像木工、程序員、廚師等職業(yè)，長(zhǎng)期過度使用腕部，腕管內(nèi)壓力就會(huì)反復(fù)出現(xiàn)變化，引起正中神經(jīng)損傷，導(dǎo)致腕管綜合征的發(fā)生。那么小兒腕管綜合征的病因是罕見病嗎？小兒腕管綜合征是否是罕見病導(dǎo)致的需結(jié)合其出現(xiàn)的其他癥狀綜合判斷。罕見病黏多糖貯積癥2型的患兒會(huì)有腕管綜合征的表現(xiàn)，患兒還會(huì)有外貌上的改變，比如表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨隆）、長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)。以上表現(xiàn)多疑似罕見病黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)引起，身體的多個(gè)器官系統(tǒng)都有可能受累，早期癥狀以軀體癥狀為主，包括舌大、鼻大、鼻梁寬額頭突出、嘴唇厚等面容粗鄙現(xiàn)象，骨骼畸形、步態(tài)異常、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、身材矮小等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩，包括患兒存在語(yǔ)言發(fā)育遲緩，走路遲、學(xué)習(xí)障礙，患兒的認(rèn)知功能下降，癲癇發(fā)作。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是關(guān)于“

    2021-11-18
  • 小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎

    聊到孩子睡覺這個(gè)事，會(huì)有家長(zhǎng)說孩子睡覺總是“打呼嚕”，有時(shí)候睡著睡著就沒了聲了，不僅打呼嚕，還張嘴呼吸，小心這可能是小兒睡眠呼吸暫停的表現(xiàn)，那么小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒睡眠呼吸暫停警惕亨特綜合征睡眠呼吸暫停全稱是阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，正常情況下，氣體要依次通過鼻腔、咽腔、喉腔等，然后再進(jìn)入氣管和肺。如果患兒有腺樣體肥大、扁桃體肥大等疾病，使上氣道發(fā)生狹窄，可造成氣道部分或者完全塌陷，從而使通氣量減少，吸入的氣流在上氣道受阻處形成渦流，沖擊上氣道軟組織產(chǎn)生震動(dòng)而發(fā)出鼾聲，如果氣道被完全阻塞，就造成呼吸暫停。亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型（MPS2）的患兒存在扁桃體和腺樣體增大的表現(xiàn)，小兒睡眠呼吸暫?？赡芘c此有關(guān)。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。比如常見腺樣體和扁桃體肥大；牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；聽力減退，并伴有耳部反復(fù)感染；外貌表現(xiàn)為頭形偏大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚、額頭突出等特殊面容、身材矮??；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)，這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見病黏多糖貯積癥2型。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。如果能在黏多糖貯積癥2型疾病早期給予及時(shí)治療，讓患者接受長(zhǎng)期規(guī)范的酶替代療法，就可以阻止和延緩疾病進(jìn)程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。以上便是對(duì)“小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合

    2021-11-18
  • 亨特綜合征怎么治療

    患有亨特綜合征的患兒會(huì)有什么樣的表現(xiàn)？亨特綜合征怎么治療？這是我們今天要講的重點(diǎn)內(nèi)容。亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型的別稱，是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。糖胺聚糖 (GAG) 是糖分子的長(zhǎng)鏈結(jié)構(gòu)，用于構(gòu)建骨骼、軟骨、皮膚、肌腱和許多身體的其他組織，存在于細(xì)胞的溶酶體中?；加叙ざ嗵琴A積癥2型的人缺少一個(gè)稱為艾杜糖醛酸酯酶的特定酶，這是分解某些稱為皮膚素的GAG（鹽和乙酰肝素）的一個(gè)步驟中必不可少的酶。不完全分解的皮膚素和乙酰肝素仍儲(chǔ)存在細(xì)胞內(nèi)并在體內(nèi)開始積聚，造成漸進(jìn)性損傷。最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識(shí)別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，身材矮小。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。亨特綜合征怎么治療？早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是關(guān)于“亨特綜合征怎么治療”的相關(guān)介紹，隨著我國(guó)對(duì)于罕見病的了解與認(rèn)識(shí)，越來越的罕見病有了應(yīng)對(duì)措施，也在一定程度上解決了患者的用藥問題。

    標(biāo)簽：亨特綜合征怎么治療
    2021-11-18
  • 孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎

    家長(zhǎng)朋友對(duì)于孩子的關(guān)心可以說是無微不至，就像寶寶睡眠這樣的問題也不例外，孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？大多數(shù)情況下的睡眠暫停，爸媽們不用太過于緊張。只要寶寶呼吸暫停時(shí)長(zhǎng)不超過20秒，一般都是不用特別擔(dān)心的，等到寶寶再大一些的時(shí)候自然就會(huì)變正常的。但是爸媽們同時(shí)也不能掉以輕心，因?yàn)樗吆粑鼤和Ｍ瑯右部赡苁且患浅ＮｋU(xiǎn)的事情，如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時(shí)治療的話很有可能會(huì)影響寶寶的生長(zhǎng)發(fā)育。孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型，是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶?；加叙ざ嗵琴A積癥2型的人缺少一個(gè)稱為艾杜糖醛酸酯酶的特定酶，這是分解某些稱為皮膚素的GAG（鹽和乙酰肝素）的一個(gè)步驟中必不可少的酶。不完全分解的皮膚素和乙酰肝素仍儲(chǔ)存在細(xì)胞內(nèi)并在體內(nèi)開始積聚，造成漸進(jìn)性損傷。最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識(shí)別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，身材矮小。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是對(duì)“孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎”的相關(guān)介紹，隨著我國(guó)醫(yī)學(xué)水平的提升，越來越多的罕見病有了應(yīng)對(duì)措施，并在一定程度上解決了患者的用藥問題，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有上述的異常表現(xiàn)一定要及時(shí)就醫(yī)，以便及早采取針對(duì)性的治療

    2021-11-18
  • 孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎

    家長(zhǎng)都是希望自己的孩子是健康快樂的，也總是在孩子的衣食住行上操碎了心，所以在養(yǎng)育孩子方面也是小心謹(jǐn)慎，遇到一點(diǎn)問題都會(huì)憂心忡忡，孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPS2）的別稱，黏多糖貯積癥2型是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。MPS2患者往往在骨骼形成和生長(zhǎng)方面存在嚴(yán)重問題。患有嚴(yán)重MPS2的個(gè)體通常形成不良的椎骨。背部中間的一兩塊椎骨有時(shí)比其余的略小，并重新排列。這種椎骨向后滑動(dòng)會(huì)導(dǎo)致角度曲線（后凸或凸脊）形成，但通常不需要治療?；加蠱PS2的年齡較大的兒童和成人中，脊髓受壓很常見。這種壓迫的形成主要是由于GAG（糖胺聚糖）積聚在脊柱周圍的膜中形成。患有MPS2，也就是亨特綜合征的人往往看起來很相似?；颈憩F(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨?。?、長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。關(guān)節(jié)僵硬在MPS2中也很常見，所有關(guān)節(jié)的最大運(yùn)動(dòng)范圍可能變得有限。 關(guān)節(jié)僵硬可能會(huì)引起疼痛，由于肩膀和手臂的活動(dòng)受限，連基本的穿衣動(dòng)作也會(huì)變得困難。臀部通常不如正常人靈活，因此導(dǎo)致走路疼痛。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的異常情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。早發(fā)現(xiàn)早治療可以改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后，針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開

    2021-11-18
  • 兒童五官粗糙是怎么回事，是亨特綜合征嗎

    剛出生的寶寶乖巧可愛，臉型幼態(tài)稚嫩，就算五官?zèng)]有長(zhǎng)開看起來也還是那么可愛、還看，隨著年齡的增長(zhǎng)，卻發(fā)現(xiàn)卻發(fā)現(xiàn)孩子越來越不好看，面貌越來越平庸，顏值也不再存在，五官粗糙不堪，兒童五官粗糙是怎么回事，是亨特綜合征嗎？?jī)和骞俅植谑窃趺椿厥拢呛嗵鼐C合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPSⅡ）的別稱，這是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，導(dǎo)致多器官組織的損傷和功能減退。患有MPSⅡ，也就是亨特綜合征的人往往看起來很相似，多表現(xiàn)為五官變粗、鼻子短、臉扁平和大頭；臉胖乎乎的，紅潤(rùn)的臉頰，頭大，前額突出；脖子短而且鼻子寬闊，鼻梁扁平；舌頭變大了，嘴唇可能會(huì)變厚；頭發(fā)和眉毛往往很濃密；不止五官出現(xiàn)變化，身體的其他系統(tǒng)也會(huì)受累，比如咽喉中GAG沉積會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫常發(fā)生?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，聽力減退并伴有耳部反復(fù)感染。根據(jù)HOS臺(tái)灣患者的數(shù)據(jù)可以得知，MPSII患者主要出現(xiàn)的臨床癥狀是，100%出現(xiàn)面容粗陋，98.2%出現(xiàn)爪形手，96.4%出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和功能受限，92.9%出現(xiàn)疝氣，85.7%出現(xiàn)肝脾腫大，85.7%出現(xiàn)瓣膜疾病，82.1%出現(xiàn)心臟雜音，82.1%出現(xiàn)毛發(fā)濃密。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，家長(zhǎng)不放心，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷?？梢奙PSⅡ患兒無論是在智力、外貌還是走路上都是每況愈下，治療疾病的并發(fā)癥可以大大提高患者生活質(zhì)量。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開始酶替代

    2021-11-18
  • 兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征

    兒童疝氣是小兒外科比較常見的疾病，男寶多發(fā)，一般寶寶會(huì)出現(xiàn)不明原因的哭鬧，作為一種危害到兒童身體健康的疾病，很多寶媽會(huì)擔(dān)心兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征呢？接下來跟著小編一探究竟。疝氣的典型表現(xiàn)是患兒活動(dòng)或哭鬧時(shí)，腹股溝區(qū)或臍孔有包塊突出，有的腫塊甚至可以進(jìn)入陰囊?；純浩脚P或停止哭鬧時(shí)，包塊可自行或用手按壓后消失。小兒疝氣是一種自愈率非常低的疾病，就像是衣服上破了一個(gè)口，不去修補(bǔ)破口只會(huì)越撐越大。通常認(rèn)為1歲以上的小兒腹股溝疝無法自愈，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征？?jī)和逇獾膹?fù)發(fā)率比成人略微高一些，除外手術(shù)因素，寶寶自身問題也會(huì)造成疝氣的反復(fù)，如果說寶寶在疝氣反復(fù)的同時(shí)，還伴有這樣的一種表現(xiàn)，比如面容粗陋、聽力減退、反復(fù)中耳炎和呼吸道感染，有的寶寶有肝脾腫大、腕管綜合征的表現(xiàn)，各種因素綜合到一起，需要考慮是不是這個(gè)罕見病——黏多糖貯積癥Ⅱ型。黏多糖貯積癥Ⅱ型也叫亨特綜合征，是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的疾病，如果母親是攜帶者，那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者，兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥Ⅱ型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖，也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶，導(dǎo)致無法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損，兒童疝氣一直反復(fù)只是其中之一的表現(xiàn)，還有可能累及五官，出現(xiàn)特殊面容，表現(xiàn)為額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大；部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變；幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形；患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染；關(guān)

    2021-11-18
  • 寶寶頭大是正常的嗎，是亨特綜合征嗎

    作為家里的寶，寶寶的問題就是家里的大問題，所以爸爸媽媽會(huì)時(shí)刻關(guān)注著寶寶的健康問題，有些寶寶的頭特別大，就會(huì)考慮是不是有什么身體疾病。寶寶頭大是正常的嗎，是亨特綜合征嗎？寶寶頭大的同時(shí)，如果伴隨以下情況，就要考慮是不是亨特綜合征。亨特綜合征通常具有典型面容，表現(xiàn)為頭大、面部粗陋、前額突出、眉毛濃密、頭發(fā)多且質(zhì)地粗糙，鼻梁低平、鼻翼肥大、唇厚、舌大、牙齦厚、頸短等；消化系統(tǒng)多表現(xiàn)為腹部膨隆、肝脾腫大。部分患兒伴有臍疝、腹疝，手術(shù)后易復(fù)發(fā)；患兒早期有反復(fù)上呼吸道感染，頻繁出現(xiàn)感冒咳嗽的癥狀。部分患兒早期即出現(xiàn)聽力損傷（包括感覺神經(jīng)性聽力損失、傳導(dǎo)性聽力損失）導(dǎo)致聽力下降，其他表現(xiàn)有耳鳴、眩暈、中耳炎、張口受限、聲音粗糙等。亨特綜合征是黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPSⅡ型）的別稱，黏多糖貯積癥是一組由于酶缺陷造成酸性黏多糖（又稱糖胺聚糖）不能完全降解而致的溶酶體貯積病。根據(jù)酶的缺陷，本病可分為7型，MPSⅡ型是MPS中最常見的類型，約占所有MPS的一半。MPSⅡ型為X連鎖隱性遺傳病，通常男性患病，是因編碼艾度糖醛酸一2一酯酶的基因—IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬。會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、頭大畸形、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等，嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。若結(jié)果為陽(yáng)性，則可確診。黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的器官系統(tǒng)損傷幾乎是

    標(biāo)簽：寶寶頭大是正常的嗎
    2021-11-18
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