小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎
上呼吸道阻塞常見呼吸困難,呼吸費力,小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎?小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎?小兒由于舌體相對較大,咽部發(fā)育尚不完善,較成年人來說狹窄,呼吸肌發(fā)育不完善,肺容量小,所以容易導致呼吸道阻塞的病癥,還有誤吸入異物也容易呼吸道阻塞的發(fā)生,排除這些因素,那么就要考慮是疾病因素導致的了。罕見病亨特綜合征(黏多糖貯積癥2型,MPS2)的患兒會有上呼吸道阻塞的表現(xiàn),除此之外,還有反復耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。黏多糖貯積癥2型(MPS2)是一種罕見的漸進性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導致糖胺聚糖無法降解,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個系統(tǒng),關節(jié)活動受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一,還有可能出現(xiàn)典型面容,表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變,患兒出生時生長表現(xiàn)正常,生長速率隨著年齡的增長而降低,幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩,身材矮小。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況,建議找當?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學檢測加尿gag檢測即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥2型的標準療法,患者確診后,宜盡早開始酶替代治療,早期酶替代治療可減緩疾病進展,改善患者預后。通過上文的講述,相信大家對于“小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎”都有所了解了,家長平時要小心呵護寶寶,發(fā)現(xiàn)寶寶有罕見病的相關表現(xiàn)要及時就診治療。