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    小孩肝大是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎

    2021-11-16 來源:互聯(lián)網(wǎng)

    肝臟是人體的重要器官,小兒腸壁較薄,腹肌張力較弱,所以醫(yī)生在給小兒做觸診檢查時很容易觸及到肝臟,如果是正常新生兒或者1周歲的寶寶可以在右鎖骨中線右肋緣下1~2厘米捫及到肝臟的位置,如果是超過這個范圍可能是肝大的表現(xiàn),小孩肝大是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎?

    一般3歲以前的孩子有1/3~1/2的肝臟是稍大的,常常在右肋緣下可以觸及到的,所謂的稍大是不超過右肋緣下2厘米。如果肝大的話與疾病因素的關系較密切。

    小孩肝大是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎?

    如果您家孩子有肝大的同時,生活中同時有以下這些異常表現(xiàn),比如:

    耳鼻喉:反復耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;

    外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒);

    行為:存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);

    運動:運動障礙;

    神經:存在認知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);

    關節(jié)及手術史:存在關節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術史,如腕管松懈術、疝氣修補術、鼓膜造孔術、腺樣體切除術、扁桃體切除術。

    這種種表現(xiàn)都要高度懷疑一種罕見病——黏多糖貯積癥2型,黏多糖貯積癥2型的寶寶不僅會出現(xiàn)肝脾腫大的表現(xiàn),各個系統(tǒng)都有可能因為疾病的出現(xiàn)而發(fā)生異常改變,主要臨床表現(xiàn)包括發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形(多發(fā)成骨不全)、關節(jié) 攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染。一般可以通過尿GAGs(糖胺聚糖)檢測和酶學檢測,若結果為陽性,則可確診。所以寶寶出現(xiàn)上述相關癥狀要提高警惕。

    小孩肝大是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎 

         黏多糖貯積癥2型是一種由于人體細胞的溶酶體內,降解糖胺聚糖(黏多糖)的水解酶艾度糖醛酸-2-酯酶的缺失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在人體內進而導致多器官、多系統(tǒng)功能出現(xiàn)異常的X連鎖隱性遺傳疾病。

    患兒出生時多表現(xiàn)正常,隨年齡的增長癥狀逐漸明顯。表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累, 當累及到消化系統(tǒng)時多表現(xiàn)為腹部膨隆、肝脾腫大。部分患兒還會伴有臍疝、腹疝,手術后易復發(fā)的表現(xiàn)。早診斷早治療是改善患兒預后、延緩疾病進展的關鍵。針對MPSⅡ型的標準治療是酶替代治療,患兒確診后,宜盡早開始酶替代治療。

    通過上文的介紹,相信大家對于“小孩肝大是怎么回事,是黏多糖貯積癥2型嗎”都有了一定的了解了,黏多糖貯積癥2型是一種罕見病,建議找當?shù)厝變和t(yī)院兒科內分泌遺傳代謝科就診,酶學檢測加尿gag檢測即可明確診斷。罕見病的治療尚是我國乃至全世界需要攻克的難題,作為普通大眾的我們要正確看待這一疾病的出現(xiàn),并且相信醫(yī)學界會早晚攻克這一難題。

    標簽:小孩肝大是怎么回事

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