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  • 孩子先天性手指伸不直是什么病，是亨特綜合征嗎

    明明還是個(gè)小寶寶，一家人的掌上明珠，怎么手指伸不直呢？掰一下，有時(shí)又可以伸直，但過(guò)后又不能伸直了。孩子先天性手指伸不直是什么病，是亨特綜合征嗎？?jī)和种干觳恢笔且环N兒童骨科門診比較常見的疾病。其主表現(xiàn)為兒童指間關(guān)節(jié)屈曲，不能夠自己伸直。如果大人強(qiáng)行伸直，患兒常會(huì)因疼痛而發(fā)生啼哭。家長(zhǎng)多偶然發(fā)現(xiàn)嬰幼兒指間關(guān)節(jié)呈半屈曲狀態(tài)，伸指活動(dòng)受限而到醫(yī)院就診。孩子先天性手指伸不直是什么病，是亨特綜合征嗎？黏多糖貯積癥2型也叫亨特綜合征，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低，從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(tuán)(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降，導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮，這也是為什么患兒手指會(huì)伸不直的原因。其次，患兒還會(huì)出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。一般患兒出生時(shí)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形。隨著年齡的增長(zhǎng)外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種X連鎖隱性遺傳疾病，是由于母

    2021-11-16
  • 孩子關(guān)節(jié)腫痛是什么疾病，是黏多糖貯積癥2型嗎

    孩子天生都喜歡跑跑跳跳，但是關(guān)節(jié)腫痛的孩子就沒(méi)有那么幸運(yùn)了，活動(dòng)上就有所限制，孩子關(guān)節(jié)腫痛是什么疾病，是黏多糖貯積癥2型嗎？說(shuō)到關(guān)節(jié)腫痛，人們都會(huì)和關(guān)節(jié)炎、滑膜炎這樣的詞匯聯(lián)系到一起，任誰(shuí)也想不到關(guān)節(jié)腫痛會(huì)和罕見病相關(guān)，如果生活中孩子除了關(guān)節(jié)腫痛，還有以下相關(guān)表現(xiàn)，那么就要高度懷疑是罕見病黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的了。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)以下這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；心臟：存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾病；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶。是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無(wú)法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)導(dǎo)致身體的多個(gè)器官受累，累及到呼吸系統(tǒng)就會(huì)出現(xiàn)反復(fù)感冒，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、面部粗陋等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)還會(huì)出現(xiàn)智力、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)倒退等表現(xiàn)。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上

  • 陰虛內(nèi)熱的癥狀及治療方法你了解多少

    如今越來(lái)越多的人對(duì)中醫(yī)感興趣，身體出現(xiàn)一些不適就會(huì)到中醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)是陰虛內(nèi)熱導(dǎo)致的，但是又不知道陰虛內(nèi)熱多數(shù)人是怎么回事，所以非常關(guān)心陰虛內(nèi)熱的癥狀及治療方法，下面我們不妨通過(guò)文章內(nèi)容來(lái)了解吧。關(guān)于陰虛內(nèi)熱的癥狀及治療方法來(lái)了解下吧!中醫(yī)講究陰陽(yáng)平衡，陰是指體內(nèi)的體液，包括血液、唾液、淚水、內(nèi)分泌及油脂分泌等;陽(yáng)則指身體的機(jī)能。陰虛體質(zhì)，就是因體內(nèi)陰液虧少、易生內(nèi)熱為主要特征的體質(zhì)狀態(tài)。中醫(yī)認(rèn)為，陰虛體質(zhì)多因久病傷身、內(nèi)事頻繁、過(guò)多食用溫?zé)嵯阍镏锏仍斐傻?。陰虛?nèi)熱指由于體內(nèi)陰液(包括血,津,精)虧虛,水不制火所致的發(fā)熱證。此發(fā)熱為低熱、熱度低微、病人自覺(jué)或不自覺(jué)發(fā)熱，經(jīng)檢查體溫有時(shí)少高于正常。癥見兩顴紅赤、形體消瘦、潮熱盜汗、五心煩熱、夜熱早涼、口燥咽干、舌紅少苔脈細(xì)數(shù)。治宜養(yǎng)陰清熱，或滋陰降火。陰虛體質(zhì)就是由于體內(nèi)津液精血等陰液虧少，人體陰氣不足，滋潤(rùn)、制約陽(yáng)熱的功能減退，致使陰不制陽(yáng)，而出現(xiàn)燥、熱、化氣太過(guò)等陰虛內(nèi)熱表現(xiàn)。另外陰虛之人易骨痿，骨痿中醫(yī)范疇屬“腎虛”“骨蝕”“陰疽”等，類似于本病的癥狀早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有記載，書中有云“腎氣熱，則腰脊不舉，骨枯而髓減，發(fā)為骨痿”。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)歸為骨質(zhì)疏松癥，該病是由于多種原因致骨量減少，造成骨脆性增加，容易發(fā)生骨折的全身性骨病。其產(chǎn)生和發(fā)生都是在無(wú)聲無(wú)息中進(jìn)行的，很多人多在發(fā)生骨折以后才發(fā)現(xiàn)自己患上骨質(zhì)疏松。擺脫陰虛內(nèi)熱的困擾不妨試試龜鹿藥業(yè)龜甲膠!當(dāng)我們出現(xiàn)了陰虛內(nèi)熱的癥狀時(shí)就要及時(shí)養(yǎng)陰清熱，其實(shí)龜鹿藥業(yè)龜甲膠就不錯(cuò)。龜鹿藥業(yè)龜甲膠是滋陰強(qiáng)骨原藥，為龜甲經(jīng)煎煮、濃縮制成的固體膠，為傳統(tǒng)的名貴滋補(bǔ)品。中醫(yī)認(rèn)為，龜甲膠味咸、甘，性涼，入肝

    2021-11-16
  • 小孩爪形手有哪些主要表現(xiàn)，是罕見病嗎

    爪形手本是一種由指尺神經(jīng)受損造成的疾病，肌肉麻痹、握力減弱以及動(dòng)作不靈活等為主要癥狀，一般成人會(huì)因?yàn)榇瞬∈构ぷ骱蜕疃紩?huì)受到影響，更不要說(shuō)小孩了，小孩爪形手有哪些主要表現(xiàn)，是罕見病嗎？小孩爪形手有哪些主要表現(xiàn)？小孩的爪形手表現(xiàn)為拇指的外展及小指和無(wú)名指的屈曲，手指分開形成特殊的“爪形手”畸形，這種情況下連簡(jiǎn)單的握筆和拿筷子的動(dòng)作對(duì)于他們來(lái)說(shuō)也是很難完成的，表現(xiàn)為握力減弱、動(dòng)作不靈活。小孩爪形手當(dāng)心罕見病如果您家孩子除了出現(xiàn)爪形手，還有其他的異常表現(xiàn)，比如耳鼻喉表現(xiàn)為打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻啊⑨敔钛?、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為上存在存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)，這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見病黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的，如果母親是攜帶者，那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者，兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥Ⅱ型的患兒確診后，宜盡早開始酶替代療法治療。早期酶替代療法治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。通過(guò)上文的講述，相信大家對(duì)于“小孩爪形手有哪些主要表現(xiàn)，是罕見病嗎”都有所了解了，爪形手一旦被確診是由于黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的，那么經(jīng)濟(jì)上的負(fù)擔(dān)是很大的，所以孕媽

    2021-11-16
  • 小孩有復(fù)發(fā)性臍疝怎么醫(yī)治，是黏多糖貯積癥2型嗎

    每一個(gè)做父母的最擔(dān)心的就是孩子出現(xiàn)什么身體疾患，因?yàn)楹⒆佣际歉改甘中睦锏膶氊?，然而有些意外就是不?jīng)意的降臨了，例如有些寶寶會(huì)有復(fù)發(fā)性臍疝的表現(xiàn)，雖說(shuō)臍疝是生活中剛出生的小孩比較常出現(xiàn)的一種現(xiàn)象，但是其對(duì)于身體的傷害還是很大的，需要及時(shí)治療，以免隨著孩子的成長(zhǎng)帶給孩子更大的影響，那么小孩有復(fù)發(fā)性臍疝怎么醫(yī)治，是黏多糖貯積癥2型嗎?臍是腹腔最后閉合的部位，是胎兒的臍帶所在處。快滿一個(gè)月的寶寶，很容易發(fā)生臍疝。這是由于臍部發(fā)育缺陷臍環(huán)未閉合，或臍帶脫落后臍帶根部組織與臍環(huán)粘連愈合不良，在腹內(nèi)壓力增高的情況下，網(wǎng)膜或腸管即經(jīng)臍部薄弱處突出形成臍疝。臍部可復(fù)性腫塊是最重要的臨床表現(xiàn)，尤其在嬰兒啼哭時(shí)更為明顯，因?yàn)閷殞氂昧蛘呖奁臅r(shí)候，會(huì)使腹壓增加，所以發(fā)生臍疝的寶寶通常是那些經(jīng)常用力使臉變紅和脾氣急躁的經(jīng)?？薜膶殞?，以及那些因母乳不足而經(jīng)常哭的寶寶。正常情況下在出生后18個(gè)月內(nèi)，臍環(huán)可以繼續(xù)縮窄，因此，嬰幼兒臍疝有自愈的可能，不需要任何治療絕大多數(shù)在2歲內(nèi)自愈。如患兒已逾2歲而臍疝仍未自愈，則要手術(shù)治療。小孩有復(fù)發(fā)性臍疝怎么醫(yī)治，是黏多糖貯積癥2型嗎？復(fù)發(fā)性臍疝終歸是有病因的，這就需要家長(zhǎng)觀察孩子是否還伴有其他的異常表現(xiàn)了，如果發(fā)現(xiàn)臍疝的孩子還有爪形手、關(guān)節(jié)僵硬，生活中反復(fù)發(fā)生中耳炎、上呼吸道感染，或者腹瀉、唇舌增厚等這些軀體癥狀，那么黏多糖貯積癥2型這個(gè)罕見病家長(zhǎng)朋友就要注意了。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥其中一種類型，是因?yàn)槿苊阁w內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶的缺乏，導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，會(huì)牽連到各個(gè)器官的功

  • 小孩面容粗陋有哪些癥狀，是黏多糖貯積癥2型嗎

    一個(gè)家庭里孩子的降臨可以說(shuō)是上天送給整個(gè)家庭的禮物，而這個(gè)禮物如果是精美的，那么就再好不過(guò)了，畢竟每個(gè)爸媽都希望自己的孩子不僅智商高，顏值也要在線，但是總有那么一群孩子的面容看起來(lái)和別的孩子不大一樣，粗陋不堪，小孩面容粗陋有哪些癥狀，是黏多糖貯積癥2型嗎？小孩面容粗陋有哪些癥狀？是黏多糖貯積癥2型嗎？面容粗陋實(shí)際上就是一個(gè)字“丑”，而世界上就是有這樣的一類孩子，新生兒時(shí)期外觀可正常，面部特征的粗陋化在早期進(jìn)展型中多在18個(gè)月～4歲出現(xiàn)，而MPSII的緩慢進(jìn)展型可晚幾年出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為舌大、眶上嵴突出、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。如果與此同時(shí)，您家孩子還有以下一些異常，那么就要高度懷疑罕見病黏多糖貯積癥2型了。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、身材矮小（僅適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，多數(shù)會(huì)影響智力，而且還會(huì)使骨骼、關(guān)節(jié)等生長(zhǎng)異常，容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動(dòng)能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零，所以他們被親切的稱為“黏寶寶”。每

    2021-11-16
  • 小孩背部大片蒙古斑是怎么回事，是MPS2嗎

    有些小孩出生便帶有一些胎記，有些寶媽也會(huì)在孩子出生的時(shí)候發(fā)現(xiàn)孩子的背部上面有一塊青色的斑，而這個(gè)也就是俗稱的蒙古斑，有些家長(zhǎng)會(huì)擔(dān)心蒙古斑的出現(xiàn)是某些疾病的征兆，那么小孩背部大片蒙古斑是怎么回事，是MPS2嗎？蒙古斑為先天性真皮黑素細(xì)胞增多癥，蒙古斑是很多新生兒身上比較常見的斑塊。很多的新生兒出生后，臀部或者腰側(cè)都會(huì)有一塊橢圓形的青紫色的斑塊，這就是蒙古斑。蒙古斑的面積比一般的胎記面積要大得多，而且顏色也不同，以青紫色為主，兩者很好區(qū)別。一般如果是很普通的蒙古斑，會(huì)隨著孩子的成長(zhǎng)顏色慢慢變淺，直至消失不見；但也會(huì)有一些蒙古斑會(huì)持續(xù)存在。這種蒙古斑就會(huì)對(duì)孩子造成一定的影響，畢竟誰(shuí)也不想身上有一大片的污色，影響外觀不說(shuō)，心理上的影響也是很大的。你以為的普通胎記，實(shí)則是罕見病的預(yù)警有一些小孩身上有蒙古斑不說(shuō)，還有特殊面容，主要表現(xiàn)為矮小、面容較丑陋，例如表情淡漠、頭大、眼裂下、眼距寬、鼻梁低平、唇厚、前額和雙顴突出，還有的小孩出現(xiàn)爪形手、骨骼畸形、反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染和中耳炎，這些異常的表現(xiàn)讓家長(zhǎng)朋友不免會(huì)聯(lián)想到一個(gè)罕見病——MPS2，黏多糖貯積癥2型。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥其中一種類型，黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患者確診后，宜盡早開始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。以上便是關(guān)于“小孩背部大片蒙古斑是怎

    2021-11-16
  • 小兒手指伸不直是什么病，是MPS2嗎

    成人干體力活時(shí)經(jīng)常會(huì)感到手指麻木而且手指伸不直，需要借助外力扳一下才行，為什么小兒也會(huì)出現(xiàn)手指伸不直的表現(xiàn)，小兒手指伸不直是什么病，是MPS2嗎？小兒手指伸不直是什么病，是MPS2嗎？小兒因?yàn)槟昙o(jì)小，手指伸不直的表現(xiàn)起初不是很明顯，所以不容易被家人發(fā)現(xiàn)，隨著年齡的增長(zhǎng)，有的孩子會(huì)表現(xiàn)出手指屈曲不能伸直，有的觸及會(huì)有輕壓痛，伸屈時(shí)有彈跳感，而指間關(guān)節(jié)呈固定屈曲狀態(tài)，移動(dòng)伸展時(shí)有彈響感。有的小兒除了手指伸不直還會(huì)有其他的異常表現(xiàn)，比如：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻啊⑨敔钛?、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小（僅適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。家長(zhǎng)在生活中要細(xì)心觀察，出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病MPS2，建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。MPS2是黏多糖貯積癥2型的英文縮寫，這是一種X連鎖隱性遺傳疾病，是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的，如果母親是攜帶者，那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者，兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥2型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖，也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶，導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損，有的患兒可能影響到壽命。黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患者

    2021-11-16
  • 小兒胳膊伸不直是什么原因，是亨特綜合征嗎

    “醫(yī)生，我家寶寶在床上翻身時(shí)，突然哭鬧不止，右手不能活動(dòng)了，怎么辦？”“醫(yī)生，我給孩子穿衣服時(shí)，他突然哇哇大哭，胳膊伸不直了”等等諸如此類的問(wèn)題是骨科醫(yī)生經(jīng)常會(huì)被問(wèn)題到的，那么小兒胳膊伸不直是什么原因，是亨特綜合征嗎？一般寶寶四肢蜷縮，平時(shí)胳膊往上舉彎曲是正常的，但是被動(dòng)也不能伸直就說(shuō)明有問(wèn)題了，如果生活中觀察到寶寶出現(xiàn)以下的一些相關(guān)表現(xiàn)，那么就要高度懷疑是不是罕見病亨特綜合征。耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。這種種表現(xiàn)都要高度懷疑罕見病——黏多糖貯積癥2型，也就是亨特綜合征，建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型的寶寶不僅會(huì)出現(xiàn)胳膊伸不直這樣關(guān)節(jié)僵硬的表現(xiàn)，各個(gè)系統(tǒng)都有可能因?yàn)榧膊〉某霈F(xiàn)而發(fā)生異常改變，主要臨床表現(xiàn)包括發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形（多發(fā)成骨不全）、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染，一般可以通過(guò)尿GAGs（糖胺聚糖）檢測(cè)和酶學(xué)檢測(cè)，若結(jié)果為陽(yáng)性，則可確診。所以寶寶出現(xiàn)上述相關(guān)癥狀要提高警惕。黏多糖貯積癥2型的患者由于體內(nèi)缺少可以

    2021-11-16
  • 孩子語(yǔ)言發(fā)育延遲有哪些癥狀，是亨特綜合征嗎

    社交的工具往往都是各種語(yǔ)言，作為人類社交的首要工具，如果孩子出現(xiàn)了語(yǔ)言發(fā)育延遲，這對(duì)他們的身心健康以及人際交往都會(huì)帶來(lái)非常不利的影響，那么家長(zhǎng)要如何來(lái)發(fā)現(xiàn)這一問(wèn)題并解決呢？首先我們要知道孩子語(yǔ)言發(fā)育延遲有哪些癥狀，是亨特綜合征嗎？下面跟小編一起了解下吧。語(yǔ)言發(fā)育遲緩是指由各種原因引起的兒童口頭表達(dá)能力或語(yǔ)言理解能力明顯落后于同齡兒童的正常發(fā)育水平。那么孩子語(yǔ)言發(fā)育延遲有哪些癥狀？1、語(yǔ)言發(fā)育遲緩表現(xiàn)為表達(dá)能力低于同齡兒童，或表現(xiàn)為所用詞匯與其年齡不相適應(yīng)。病情嚴(yán)重時(shí)，患兒不會(huì)講話。2、發(fā)聲困難多表現(xiàn)為講話緩慢、費(fèi)力、含糊不清，但無(wú)語(yǔ)句結(jié)構(gòu)方面的缺陷。3、語(yǔ)言困難表現(xiàn)為不能用單詞或語(yǔ)句表達(dá)自己的意愿，不理解別人的言語(yǔ)。病人常伴有定向能力喪失、吞咽障礙、大小便失禁等癥狀。如果您家孩子除了語(yǔ)言發(fā)育延遲，同時(shí)還有爪形手、關(guān)節(jié)僵硬、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形（多發(fā)成骨不全）、疝氣反復(fù)、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等，那么要高度懷疑是罕見病黏多糖貯積癥2型，也就是亨特綜合征導(dǎo)致的。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶或者酶分泌不足，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，導(dǎo)致身體多個(gè)系統(tǒng)都出現(xiàn)異常表現(xiàn)，嚴(yán)重的患兒最終需要坐輪椅，活動(dòng)能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零，所以他們被親切的稱為“黏寶寶”。一般細(xì)胞想要消耗體內(nèi)的脂質(zhì)、糖原和黏多糖就要依靠溶酶體內(nèi)專門降解外來(lái)或內(nèi)源的生物大分子的酶，比如黏多糖貯積癥

  • 導(dǎo)致孩子肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的原因是什么，是黏多糖貯積癥2型嗎

    肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，一個(gè)在大眾面前如雷貫耳、耳熟能詳?shù)陌Y狀，尤其一些上班族，體力勞動(dòng)者，隨著年齡的增長(zhǎng)，肩關(guān)節(jié)的活動(dòng)會(huì)受到限制，一些簡(jiǎn)單的平舉和后伸動(dòng)作可能都做不出來(lái)，然而這些看似離孩子比較遙遠(yuǎn)的癥狀卻偏偏是一部分孩子會(huì)有的表現(xiàn)，那么孩子肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限原因是什么，是黏多糖貯積癥2型嗎？肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限后不再擁有“自由肩”人體關(guān)節(jié)的大部分運(yùn)動(dòng)都有自己的狀態(tài)，而運(yùn)動(dòng)的好壞直接決定了關(guān)節(jié)的質(zhì)量，肩關(guān)節(jié)是人體比較復(fù)雜的一個(gè)關(guān)節(jié)，前舉、后展、外展、內(nèi)旋、外旋等活動(dòng)是由肩關(guān)節(jié)來(lái)支配的，當(dāng)骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉等任何一個(gè)結(jié)構(gòu)發(fā)生細(xì)微的變化都會(huì)引起整個(gè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的異常，進(jìn)而出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的受限，這些動(dòng)作都會(huì)因?yàn)榧珀P(guān)節(jié)的受限而不能完成。一般年齡越大的成人，由于工作性質(zhì)和日常習(xí)慣的影響，出現(xiàn)類似于肩周炎這樣的疾病時(shí)，肩關(guān)節(jié)活動(dòng)就會(huì)受到限制，而有些孩子也會(huì)出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，這不免讓一些家長(zhǎng)朋友犯了難。導(dǎo)致孩子肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的原因是什么，是黏多糖貯積癥2型嗎？一般孩子出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，可能不止是這一個(gè)癥狀表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)比如手持物無(wú)力，捏硬幣這樣的小動(dòng)作也很費(fèi)力，或者孩子耳部經(jīng)常出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)、鼻寬還經(jīng)常流鼻涕，還可以觀察一下孩子的手部形態(tài)，看看是不是爪形手、是否出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬的表現(xiàn)，如果都能對(duì)癥，那么就不得不懷疑一種罕見病——黏多糖貯積癥2型。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)系統(tǒng)，出現(xiàn)特殊面容、智力低下、身材矮小等表現(xiàn)。

  • 寶寶疝氣術(shù)后反復(fù)感冒是什么引起，是罕見病嗎

    得了疝氣的患兒家長(zhǎng)會(huì)通過(guò)選擇購(gòu)買疝氣帶或者給小孩吃藥等方式來(lái)治療疝氣，在他們看來(lái)這樣也能讓疝氣消失或變小，因?yàn)橛械膶殞氿逇庑g(shù)后總是感冒，所以家長(zhǎng)一般不希望通過(guò)手術(shù)的方式來(lái)進(jìn)行治療，寶寶疝氣術(shù)后反復(fù)感冒是什么引起，是罕見病嗎？寶寶疝氣術(shù)后反復(fù)感冒是什么引起，是罕見病嗎？疝氣是腹壁的物理缺損，任何藥物都不能根治疝氣，疝氣帶只能暫時(shí)緩解癥狀，防止發(fā)生嵌頓，無(wú)法治愈疝氣，所以手術(shù)是唯一根治的方式，然而有的寶寶疝氣術(shù)后反復(fù)感冒這是怎么回事呢？疝氣術(shù)后反復(fù)感冒的寶寶家長(zhǎng)要注意觀察寶寶是否會(huì)有以下這些異常的表現(xiàn)：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小（僅適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。如果寶寶出現(xiàn)以上這些變化，那么就要高度懷疑這一罕見病——黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶或者酶分泌不足，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，多數(shù)會(huì)影響智力，而且還會(huì)使骨骼、關(guān)節(jié)等生長(zhǎng)異常，容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動(dòng)能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零，所以他們被親切的稱為“黏寶寶”。M

  • 中成藥鼻炎康藥物的作用效果是什么

    每到一年一度噴嚏無(wú)度的時(shí)節(jié)，鼻炎患者往往都無(wú)可奈何，老鼻炎患者都知道，鼻炎一犯，最常出現(xiàn)的癥狀便是鼻塞、鼻癢、流鼻涕、打噴嚏，那種滋味別提多難受了，鼻炎康是治療鼻炎的常用中成藥，那么中成藥鼻炎康藥物的作用效果是什么？鼻炎康 減少癥狀反復(fù) 治療全面中成藥鼻炎康在傳統(tǒng)鼻炎藥處方的基礎(chǔ)上加用抗組胺藥物，加速緩解敏感癥狀，既可以消炎、消腫，也能抗過(guò)敏。具有清熱解毒、宣肺通竅、消腫止痛的功效。用于風(fēng)邪蘊(yùn)肺所致的急性鼻炎、慢性鼻炎、過(guò)敏性鼻炎。方中成分包含廣藿香、蒼耳子、鵝不食草、野菊花、黃芩、、當(dāng)歸、豬膽汁、薄荷油、馬來(lái)酸氯苯那敏。常用的通鼻竅藥蒼耳子、鵝不食草、、薄荷可宣肺通竅散邪，緩解癥狀；還添加了野菊花、豬膽粉、黃芩、廣藿香等清熱化濁的成份，可化濕濁內(nèi)蘊(yùn)，散體內(nèi)伏熱，達(dá)到減少鼻炎反復(fù)的效果；當(dāng)歸具有消炎消腫、止痛、抗過(guò)敏、止血及調(diào)節(jié)鼻腔植物神經(jīng)功能等作用，既防止辛溫太過(guò)傷及陰血，又防止辛涼太過(guò)傷及脾胃，起到調(diào)和藥性的作用；馬來(lái)酸氯苯那敏，可迅速起到抗過(guò)敏的功效。其實(shí)中醫(yī)和西醫(yī)在治療鼻炎方面都有自己的見解，西醫(yī)治療鼻炎多以緩解癥狀為主，常用鼻用糖皮質(zhì)激素，起效較快，但只作用在局部，還有可能引起耐藥、復(fù)發(fā)率高等問(wèn)題。中醫(yī)在治療鼻炎上，更多考慮的是整個(gè)人的情況，整體的治療原則是宣肺通竅、扶正散邪。鼻炎需要早防早治，鼻炎患者平時(shí)也要做好護(hù)理工作，首先要注重三餐規(guī)律性，營(yíng)養(yǎng)均衡，少吃生冷、辛辣、刺激性和海鮮類食物；注意休息，保證充足的睡眠，同時(shí)多進(jìn)行戶外鍛煉，提升個(gè)人體質(zhì)，增強(qiáng)抵抗力；養(yǎng)成經(jīng)常洗鼻的好習(xí)慣，有利于改善鼻黏膜的血液循環(huán)，從而增強(qiáng)我們的鼻子對(duì)天氣變化的適應(yīng)能力；如果屬于過(guò)敏性鼻炎，應(yīng)

  • 小孩五官特別粗糙是什么原因，是黏多糖貯積癥2型嗎

    剛出生的嬰兒的皮膚多細(xì)嫩如水，然而有些孩子隨著年齡的增長(zhǎng)五官逐漸出現(xiàn)了一些改變，鼻大、臉寬、面容丑陋、粗糙的明顯，五官特別粗糙的小孩可就不那么好看了，明明呵護(hù)的很好，為什么五官就是不如別的孩子光滑好看，那么小孩五官特別粗糙是什么原因，會(huì)是黏多糖貯積癥2型嗎？警惕！小孩五官特別粗糙可能是黏多糖貯積癥2型如果您家孩子表現(xiàn)為舌大、眶上嵴突出、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚等五官特別粗糙的表現(xiàn)，同時(shí)還有爪形手、關(guān)節(jié)僵硬、發(fā)育遲緩、身材矮小、多發(fā)性骨骼畸形（多發(fā)成骨不全）、疝氣反復(fù)、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等，那么要高度懷疑是罕見病黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，導(dǎo)致身體多個(gè)系統(tǒng)都出現(xiàn)異常表現(xiàn)，由于糖胺聚糖在皮下結(jié)締組織貯積，顏面皮膚明顯偏硬、偏厚，部分患兒出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)狀或者鵝卵石樣改變，以肩胛部、上臂及股兩側(cè)明顯。這也是為什么黏多糖貯積癥2型的小孩會(huì)五官特別粗糙，容貌出現(xiàn)變化。嚴(yán)重的患兒最終需要坐輪椅，活動(dòng)能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零，所以他們被親切的稱為“黏寶寶”。所以小孩五官特別粗糙是什么原因你知道了嗎？黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患者確診后，宜盡早開始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。至此，關(guān)于“小孩五官特別粗糙是什么原因，是黏多糖貯積癥2型嗎”的相關(guān)內(nèi)容就介紹完了，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷黏

    2021-11-16
  • 小孩肝大是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎

    肝臟是人體的重要器官，小兒腸壁較薄，腹肌張力較弱，所以醫(yī)生在給小兒做觸診檢查時(shí)很容易觸及到肝臟，如果是正常新生兒或者1周歲的寶寶可以在右鎖骨中線右肋緣下1~2厘米捫及到肝臟的位置，如果是超過(guò)這個(gè)范圍可能是肝大的表現(xiàn)，小孩肝大是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎？一般3歲以前的孩子有1/3～1/2的肝臟是稍大的，常常在右肋緣下可以觸及到的，所謂的稍大是不超過(guò)右肋緣下2厘米。如果肝大的話與疾病因素的關(guān)系較密切。小孩肝大是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎？如果您家孩子有肝大的同時(shí)，生活中同時(shí)有以下這些異常表現(xiàn)，比如：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。這種種表現(xiàn)都要高度懷疑一種罕見病——黏多糖貯積癥2型，黏多糖貯積癥2型的寶寶不僅會(huì)出現(xiàn)肝脾腫大的表現(xiàn)，各個(gè)系統(tǒng)都有可能因?yàn)榧膊〉某霈F(xiàn)而發(fā)生異常改變，主要臨床表現(xiàn)包括發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形（多發(fā)成骨不全）、關(guān)節(jié) 攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染。一般可以通過(guò)尿GAGs（糖胺聚糖）檢測(cè)和酶學(xué)檢測(cè)，若結(jié)果為陽(yáng)性，則可確診。所以寶寶出現(xiàn)上述相關(guān)癥狀要提高警惕。黏多糖貯積癥2型是一種

    標(biāo)簽：小孩肝大是怎么回事
    2021-11-16
  • 兒童復(fù)發(fā)性腹股溝疝是什么原因造成的，是MPS2嗎

    寶寶生長(zhǎng)發(fā)育的大方向是確定的，無(wú)非是各個(gè)系統(tǒng)發(fā)育完善，營(yíng)養(yǎng)充足，但是由于這個(gè)過(guò)程漫長(zhǎng)又復(fù)雜，稍有不慎，就會(huì)出現(xiàn)一些小插曲，甚至是煩，比如小兒腹股溝疝，也就是我們常說(shuō)的“疝氣”，有的孩子還會(huì)有治療好又復(fù)發(fā)的表現(xiàn)，這不免會(huì)讓人聯(lián)系到一個(gè)罕見病，那就是MPS2，那么兒童復(fù)發(fā)性腹股溝疝是什么原因造成的，是MPS2嗎？正常來(lái)講，當(dāng)睪丸們安家后，多在孩子出生一年以內(nèi)，腹股溝管會(huì)逐漸緊縮變窄直至閉鎖。如果因發(fā)育障礙導(dǎo)致通道遲遲不能閉合，該通道在寶寶出生后將保持開放狀態(tài)，一旦受到某些因素的影響，就會(huì)導(dǎo)致腹腔內(nèi)壓力增高，腹腔內(nèi)的腸管、大網(wǎng)膜外溢至腹股溝管，就形成了傳說(shuō)中的腹股溝疝。兒童復(fù)發(fā)性腹股溝疝是什么原因造成的，是MPS2嗎？腹股溝疝的主要癥狀是腹股溝區(qū)有一個(gè)突出的可復(fù)發(fā)性腫塊，起初腫塊會(huì)比較小，會(huì)有輕微的墜脹感，而隨著腫塊越來(lái)越大，會(huì)出現(xiàn)明顯的疼痛感，如果您家的孩子是男孩，除了出現(xiàn)腹股溝疝的相關(guān)癥狀之外，還有這些異常表現(xiàn)，比如：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。那么如果寶寶有以上表現(xiàn)不得不考慮這種罕見病——MPS2，MPS2是黏多糖貯積癥2型的英文縮寫，這是一種X連鎖隱性遺傳疾病，是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的

  • 寶寶骨骼畸形是什么原因造成的，是罕見病嗎

    每一位父母都希望自己的孩子能夠健康茁壯的成長(zhǎng)，如果還能及美貌與才華于一身那就更再好不過(guò)了，所以在孩子成長(zhǎng)的每一個(gè)階段，父母都是操碎了心，可是如此呵護(hù)孩子的成長(zhǎng)，為什么還是有些孩子出現(xiàn)了骨骼畸形的表現(xiàn)，寶寶骨骼畸形是什么原因造成的，是罕見病嗎？寶寶骨骼畸形是什么原因造成的？真可能和罕見病有關(guān)有的寶寶可出現(xiàn)頭顱增大，外型像小船(舟狀頭畸形)，胸廓畸形如雞胸，脊柱后凸或側(cè)凸，膝外翻，掌、指骨增粗等骨骼畸形表現(xiàn)。如果還觀察到您家孩子有別的方面的異常，比如：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)障礙；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。以上這些表現(xiàn)要高度懷疑罕見病——黏多糖貯積癥Ⅱ型。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的、漸進(jìn)的并會(huì)可能危及到生命的X連鎖隱性遺傳疾病。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無(wú)法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)引起，身體的多個(gè)器官系統(tǒng)都有可能受累，包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形（多發(fā)成骨不全）。還有的患兒會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等，嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代療法，患兒確診后，宜盡早開始治療。通過(guò)上文的講述，相信大家

    2021-11-16
  • 你知道鼻炎康起作用的成分是什么嗎

    一到換季，有鼻炎的朋友就開始出現(xiàn)打噴嚏、流鼻涕、鼻塞等鼻炎癥狀，而這些癥狀一經(jīng)發(fā)生就根本停不下來(lái)。這是因?yàn)楸茄装l(fā)作時(shí)鼻腔受到炎癥等因素的刺激，會(huì)分泌大量分泌物，比如鼻涕，而鼻涕在鼻腔不斷積存則會(huì)加劇鼻腔堵塞，從而導(dǎo)致鼻塞、鼻癢、打噴嚏的問(wèn)題更加嚴(yán)重。鼻炎康是治療鼻炎的常用藥物，那么你知道鼻炎康起作用的成分是什么嗎？早用鼻炎康減少鼻炎反復(fù) 全面治療鼻部癥狀市面上常見的鼻炎用藥成分多分幾類：糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥物、鼻用減充血?jiǎng)┮约扒鍩峤舛局兴帲瑹o(wú)論是西藥或是純中藥治療鼻炎都各有不足。鼻炎康是在傳統(tǒng)治療鼻炎中藥處方的基礎(chǔ)上聯(lián)合抗過(guò)敏成分，可加速緩解敏感癥狀。方中含有常用的宣肺通鼻竅藥蒼耳子、鵝不食草；以及配有野菊花、黃芩、豬膽汁清熱解毒消腫；和薄荷宣肺散邪；廣藿香芳香化濁，可化濕濁內(nèi)蘊(yùn)，散體內(nèi)伏邪，減少鼻炎反復(fù)；當(dāng)歸和血行血，諸藥精妙配伍可以祛風(fēng)通竅，清熱解毒，消腫止痛，快速緩解鼻部癥狀。相比其他中成藥普遍藥性偏溫或偏涼，鼻炎康片方中的當(dāng)歸，其具有消炎消腫、止痛、抗過(guò)敏、止血及調(diào)節(jié)鼻腔植物神經(jīng)功能等作用，既防止辛溫太過(guò)傷及陰血，又防止辛涼太過(guò)傷及脾胃，起到調(diào)和藥性的作用。國(guó)藥集團(tuán)德眾出品的中成藥鼻炎康擁有國(guó)家發(fā)明專利，是近30年的老品牌，深受鼻炎用戶信賴，歷久彌新，近年獲得過(guò)多個(gè)獎(jiǎng)項(xiàng)，包括登上2020年“健康中國(guó)”藥品榜和2020-2021年健康產(chǎn)業(yè)·品牌發(fā)展指數(shù)TOP品牌鼻炎用藥獎(jiǎng)項(xiàng)。品牌信賴度高，獲行業(yè)認(rèn)可與消費(fèi)者信賴。遠(yuǎn)離鼻炎還要做到以下幾點(diǎn)：遠(yuǎn)離過(guò)敏原：常見的過(guò)敏原有三類，包括吸入性、食入性和接觸性。吸入性過(guò)敏原有：室內(nèi)外塵埃、塵螨、花粉、草木、真菌等。戴口罩出門：秋季空氣中含有大量的花粉和螨蟲，吸入

  • 鼻炎康片的正確服用方法是什么

    “阿嚏……”一到換季，不少人開始出現(xiàn)不停的打噴嚏、流鼻涕的情況，是感冒了嗎？不，也有可能是鼻炎。鼻子癢、流鼻涕、打噴嚏，有可能是感冒引起的急性鼻炎，也有可能是接觸冷空氣誘發(fā)的過(guò)敏性鼻炎，無(wú)論是哪一種鼻炎，都要及時(shí)治療以免落下病根。鼻炎康片是治療急性鼻炎、慢性鼻炎、過(guò)敏性鼻炎的常用藥物，那么鼻炎康片的正確服用方法是什么呢？ 鼻炎康是口服藥物，針對(duì)不同類型的鼻炎，服用鼻炎康的方法有所差異。一般急性鼻炎是每日3次，一次4粒，持續(xù)服用3日；慢性鼻炎的急性發(fā)作期每日3次，一次4粒，服用至癥狀緩解后再持續(xù)服用2~3天；過(guò)敏性鼻炎是每日3次，一次4粒，7天為一療程，當(dāng)然具體的服用方式還有根據(jù)病情，在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，不要隨意服用。急性鼻炎、慢性鼻炎、過(guò)敏性鼻炎是鼻炎“家族”里比較出名的三大姐妹，她們每每出現(xiàn)，都會(huì)讓人苦不堪言！而且鼻炎難以根治，尤其過(guò)敏性鼻炎，長(zhǎng)期遷延易成為哮喘、慢阻肺、心腦血管疾病等慢病的源頭性疾病。國(guó)藥集團(tuán)德眾出品的鼻炎康片擁有國(guó)家發(fā)明專利，30年以來(lái)，深受廣大鼻炎患者認(rèn)可與信賴，近3年獲得多個(gè)獎(jiǎng)項(xiàng)，鼻炎康片結(jié)合了傳統(tǒng)治療鼻炎的有效中藥和抗過(guò)敏成分，有清熱解毒、宣肺通竅、消腫止痛的功效。方中含有常用的通鼻竅藥物蒼耳子、鵝不食草，以及配有野菊花、黃芩、豬膽汁清熱解毒消腫，和薄荷宣肺散邪，芳香化濁的廣藿香，加上和血行血的當(dāng)歸，精妙配伍可以祛風(fēng)通竅，消腫止痛，快速緩解鼻部癥狀。有過(guò)鼻炎史的患者要注意鼻腔的沖洗，保持鼻腔的干凈衛(wèi)生，在每天睡前的時(shí)候用生理鹽水沖洗一下鼻腔的內(nèi)部，讓鼻腔的分泌物可以及時(shí)地順著生理鹽水排出，那樣就會(huì)起到緩解鼻部的不適以及減少鼻炎反反復(fù)復(fù)的效果。鼻炎康片的正確服用方法是什么

    標(biāo)簽：鼻炎康片
    2021-11-15
  • 一到換季就感冒性咳嗽是什么原因

    每年一遇季節(jié)交替之時(shí)，感冒往往就變成了你我最怕的疾病，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)候是感冒的高發(fā)季節(jié)，乍暖還寒、起伏不定的氣溫和未能及時(shí)增添衣物等原因都是感冒誘發(fā)的重要因素，其中咳嗽是感冒最為常見的一種癥狀表現(xiàn)，一到換季就感冒性咳嗽是什么原因？一到換季就感冒性咳嗽是什么原因？ 感冒可謂是大家都“駕輕就熟”的病癥了，每個(gè)人出現(xiàn)的癥狀也是大同小異的，感冒隨著季節(jié)的變化，是更容易出現(xiàn)的，這和自身的抵抗力低、環(huán)境溫度不適應(yīng)等等都是有直接關(guān)系的?？梢哉f(shuō)一到換季就感冒性咳嗽屬于一種季節(jié)性咳嗽，秋冬季節(jié)發(fā)生的概率是極高的。對(duì)于容易咳嗽的人來(lái)說(shuō)，運(yùn)動(dòng)和保健非常重要。笑一笑，十年少。研究表明，一次捧腹哈哈大笑，其健身作用勝過(guò)15分鐘的體操。大笑時(shí)，氣體以每小時(shí)100公里的速度向外排出二氧化碳，同時(shí)吸入更多的氧氣，促進(jìn)氣體交換。同時(shí)也可以進(jìn)行腹式深呼吸練習(xí)，以放松的姿勢(shì)，站、立、躺皆可，由鼻子慢慢吸氣，鼓起肚皮，每口氣堅(jiān)持15秒鐘，然后將氣體慢慢呼出，每分鐘呼吸四次，每天1~2次，每次10~20分鐘，以上鍛煉可以使肺泡得到鍛煉，增強(qiáng)肺功能，可有效預(yù)防肺部感染性疾病的發(fā)生。其次就是飲食方面。中醫(yī)講內(nèi)邪干肺，是指飲食不當(dāng)，嗜食煙酒、辛辣助火之品，熏灼肺胃，灼津生痰；亦有過(guò)食肥甘厚味，致使脾失健運(yùn)，痰濁內(nèi)生。所以，保持良好的生活作息習(xí)慣，是預(yù)防季節(jié)性疾病必不可少的步驟。如果說(shuō)一旦有了咳嗽的癥狀那么就要注意止咳治療，可以試試連花清咳片，研究表明連花清咳片具有顯著的止咳作用，能減少單位時(shí)間內(nèi)的咳嗽次數(shù)。對(duì)伴隨咳痰的咳嗽，連花清咳片可減少氣道分泌物，消除痰產(chǎn)生的根本；有黏痰者，它還能夠起到稀釋痰液的作用，促進(jìn)排痰。連花清咳片集中應(yīng)用了多種止咳中藥，

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