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  • 老是晚上干咳怎么回事

    咳嗽的誘發(fā)因素有很多，有的人是白天咳嗽，有的人是晚上咳嗽的很明顯，所以就有人問了，在白天不會明顯的咳嗽，怎么一到晚上就開始咳咳咳個不停，而且非常的難受，并且有著這種奇怪現(xiàn)象的人還不止一兩個，對睡眠質(zhì)量的影響很大，老是晚上干咳怎么回事呢？老是晚上干咳怎么回事？常言道：“日咳三焦火，夜咳肺間寒。”經(jīng)?？人浴⒀矢?，“根源”多半在于肺！中醫(yī)講：“肺為嬌灶”，是說肺本身就是一個非常敏感，并且嬌弱的器官，很容易受到外界風(fēng)邪的侵?jǐn)_，從而產(chǎn)生病變的。此外，肺又處在五臟六腑的最高處，上與鼻竅相通，外合皮毛，更容易受到風(fēng)寒的侵襲，并且，一旦其他臟腑出現(xiàn)病變，也會累及肺臟，而如果天氣過于干燥，肺部很容易受到火邪的侵?jǐn)_，導(dǎo)致肺火旺盛，從而會出現(xiàn)咳嗽、氣喘等癥狀。而且在晚上睡覺的時候身體是平臥狀態(tài)，此時人的臟器和膈肌都會逐漸的上提，進而使得肺部的舒張受到一定的限制，所以會造成咳嗽的癥狀特別的厲害。一般在晚上咳嗽明顯，特別是躺下的時候會更加的嚴(yán)重，只有人坐起來才可以緩解這種癥狀。如果在晚上睡覺的時候，咳嗽特別厲害，盡量將身體的上半部分稍微抬高一些，這樣就能好一些。老是晚上干咳怎么辦？可以試試連花清咳片來治療晚上咳嗽，連花清咳片嚴(yán)選各種優(yōu)質(zhì)藥材，具有宣肺祛邪、清泄肺熱、化痰止咳的功效，整方不僅用于上呼吸道感染后咳嗽不愈，同時也用于各種慢性肺部炎癥導(dǎo)致的咳嗽。研究證實連花清咳片具有顯著的鎮(zhèn)咳作用，可有效保護氣道黏膜，緩解氣道痙攣，改善氣道阻力；減少氣道炎癥反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的肺損傷；并具有退熱、調(diào)節(jié)免疫功能、增強抗病康復(fù)能力，可發(fā)揮改善肺的順應(yīng)性和肺功能的作用優(yōu)勢，對于晚上咳嗽的情況試試連花清咳片的效果還是不錯的。

    2021-12-01
  • 老是晚上干咳怎么回事

    咳嗽的誘發(fā)因素有很多，有的人是白天咳嗽，有的人是晚上咳嗽的很明顯，所以就有人問了，在白天不會明顯的咳嗽，怎么一到晚上就開始咳咳咳個不停，而且非常的難受，并且有著這種奇怪現(xiàn)象的人還不止一兩個，對睡眠質(zhì)量的影響很大，老是晚上干咳怎么回事呢？老是晚上干咳怎么回事？常言道：“日咳三焦火，夜咳肺間寒?！苯?jīng)常咳嗽、咽干，“根源”多半在于肺！中醫(yī)講：“肺為嬌灶”，是說肺本身就是一個非常敏感，并且嬌弱的器官，很容易受到外界風(fēng)邪的侵?jǐn)_，從而產(chǎn)生病變的。此外，肺又處在五臟六腑的最高處，上與鼻竅相通，外合皮毛，更容易受到風(fēng)寒的侵襲，并且，一旦其他臟腑出現(xiàn)病變，也會累及肺臟，而如果天氣過于干燥，肺部很容易受到火邪的侵?jǐn)_，導(dǎo)致肺火旺盛，從而會出現(xiàn)咳嗽、氣喘等癥狀。而且在晚上睡覺的時候身體是平臥狀態(tài)，此時人的臟器和膈肌都會逐漸的上提，進而使得肺部的舒張受到一定的限制，所以會造成咳嗽的癥狀特別的厲害。一般在晚上咳嗽明顯，特別是躺下的時候會更加的嚴(yán)重，只有人坐起來才可以緩解這種癥狀。如果在晚上睡覺的時候，咳嗽特別厲害，盡量將身體的上半部分稍微抬高一些，這樣就能好一些。老是晚上干咳怎么辦？可以試試連花清咳片來治療晚上咳嗽，連花清咳片嚴(yán)選各種優(yōu)質(zhì)藥材，具有宣肺祛邪、清泄肺熱、化痰止咳的功效，整方不僅用于上呼吸道感染后咳嗽不愈，同時也用于各種慢性肺部炎癥導(dǎo)致的咳嗽。研究證實連花清咳片具有顯著的鎮(zhèn)咳作用，可有效保護氣道黏膜，緩解氣道痙攣，改善氣道阻力；減少氣道炎癥反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的肺損傷；并具有退熱、調(diào)節(jié)免疫功能、增強抗病康復(fù)能力，可發(fā)揮改善肺的順應(yīng)性和肺功能的作用優(yōu)勢，對于晚上咳嗽的情況試試連花清咳片的效果還是不錯的。

    2021-12-01
  • 長期咳嗽有痰是怎么回事？該如何治療？

    咳嗽雖然很常見，但是誰也不想被它糾纏，因為多數(shù)情況下咳嗽都是某一個疾病存在的信號，尤其是咳嗽伴發(fā)咳痰的時候，痰對我們來說并不陌生，對呼吸也存在一定的影響，長期不治療影響更大，那么長期咳嗽有痰是怎么回事？該如何治療呢？長期咳嗽有痰是怎么回事？上呼吸道感染因為上呼吸道感染的時候，鼻腔黏膜已經(jīng)開始發(fā)炎，此時再吸入干燥空氣，就會使得鼻腔更難受，還會使得咳嗽加重。因此首先要讓房間空氣不要太過干燥，濕潤一些，可以使用加濕器等輔助，或者是掛濕毛巾、拖地等，或在房間里放一盆清水也可以增加房間空氣的濕度。支氣管炎支氣管炎發(fā)生可導(dǎo)致肺部支氣管通道的粘膜發(fā)炎，當(dāng)受刺激的膜膨脹時，它會縮小或關(guān)閉肺部的微小氣道，導(dǎo)致長期咳嗽，伴有痰和偶爾呼吸困難。咽喉炎咽喉炎是由細(xì)菌引起的一種疾病，咽炎咳嗽是刺激性干咳，痰少或沒有，自覺咽中有異物，咽癢。吐之不出，咽之不下，有明顯異物刺激感，接著陣發(fā)性咳嗽，以晨起或夜間睡前為重，每遇感冒傷風(fēng)病情加重，平素咽部經(jīng)常發(fā)出“啃啃”聲或呈單咳聲。在急性發(fā)作時，每因劇烈咳嗽而引起惡心嘔吐，這也是咽炎咳嗽的癥狀?？梢婇L期咳嗽有痰多是疾病因素導(dǎo)致的，那么癥狀持續(xù)不緩解應(yīng)該使用正確的藥物進行治療，而中成藥可以治療多種病因引發(fā)的咳嗽有痰，并且可以進行多方干預(yù)，與西藥比起來長期使用也不會產(chǎn)生耐藥性。連花清咳片以中醫(yī)絡(luò)病理論為指導(dǎo)，傳承經(jīng)典古方，融匯了醫(yī)圣張仲景《傷寒論》中的麻杏石甘湯和明代葉文齡《醫(yī)學(xué)統(tǒng)旨》的清金化痰湯兩個經(jīng)典方，集合臨床實踐經(jīng)驗，結(jié)合現(xiàn)代先進中藥制備工藝，研制成功的現(xiàn)代中成藥。具有止咳快，化痰效果佳的優(yōu)勢，全方包含了多種中藥成分，配伍既能止咳、祛痰、化痰、促進排痰，又能清

    2021-11-23
  • 老是半夜咳痰怎么回事？離不開這個因素

    當(dāng)人體健康出現(xiàn)問題時，很容易就會受到細(xì)菌和病毒的侵?jǐn)_，比如咳嗽這個癥狀就經(jīng)常發(fā)生了，大部分人咳嗽的時候也會咳痰，而且多是在半夜咳嗽的厲害，雖說我們對痰并不陌生，但是它依然是帶給了我們許多煩惱，尤其是半夜咳痰加劇的時候睡不好是常有的事，老是半夜咳痰怎么回事呢？很多人在白天都不會主動去找咳嗽的原因，到了晚上咳得不行才會急匆匆地跑去急診去看病。但事實上，咳嗽的起因很早就隱藏在我們體內(nèi)了。如果發(fā)現(xiàn)的話，一定要盡早的處理。老是半夜咳痰怎么回事？老是半夜咳嗽是因為慢性支氣管炎患者夜間肺部器官支氣管分泌物增加，人處于熟睡狀態(tài)不能及時將痰排出，夜間變換體位改變睡姿時，分泌物刺激支氣管平滑肌收縮，導(dǎo)致晚上咳得厲害。半夜咳痰該如何治療？半夜咳嗽的患者，不妨選擇中成藥連花清咳片進行治療，該藥以“宣肺泄熱，化痰止咳”為治療核心，融匯了宣肺泄熱、止咳平喘的麻杏石甘湯和明代葉文齡《醫(yī)學(xué)統(tǒng)旨》中的清金化痰湯；還使用了明代吳又可《溫疫論》使用大黃的經(jīng)驗，同時現(xiàn)代研究證實，連花清咳片可以從多個靶點抑制呼吸道炎癥的發(fā)生和發(fā)展，連花清咳片可增加排痰量，促進痰液的排出，痰液排出后可以減輕氣管、支氣管的堵塞，通暢呼吸道，不讓大量痰液留在氣管中，具有止咳、化痰、解熱等多重功效，針對半夜咳痰能夠清根肅源，止咳更治咳。以上就是關(guān)于“老是半夜咳痰怎么回事？”的內(nèi)容，半夜咳嗽畢竟對睡眠的影響是很大的，所以應(yīng)該盡快治療，除了藥物，建議大家在半夜咳嗽時，可以嘗試按揉太淵穴，既方便又省事，太淵穴是肺經(jīng)的原穴，按揉可以提升中氣，降低氣道阻力，同時從側(cè)面幫助止咳化痰，何樂而不為呢？

    2021-11-18
  • 咳嗽嘔吐有什么止咳化痰的妙招嗎

    干燥的秋冬季節(jié)又要到來了，身邊又涌現(xiàn)出咳聲不斷的人，尤其在空氣質(zhì)量也不好的天氣，這對于患者朋友來說可是雙重的壓力，很多朋友在咳嗽的同時也會有痰，由于一直咳嗽嗓子發(fā)干嘔吐的也大有人在，想要緩解這一系列癥狀出現(xiàn)的辦法其實是有很多的，接下來就跟小編一起了解一下，咳嗽嘔吐有什么止咳化痰的妙招嗎？化痰止咳一直都是生活中關(guān)于養(yǎng)生的一個重要的話題，因為每年都會涌現(xiàn)出很多咳嗽咳痰嘔吐的人，人們也在嘗試著用諸多的辦法來解決這些難纏的癥狀，無論是食物還是藥物都做過大膽的嘗試。白蘿卜白蘿卜能清熱化痰、生津止咳、益胃消食，生食可治療熱病口渴、肺熱咳嗽、痰稠等癥，若與甘蔗、梨、蓮藕等榨汁同飲，效果更佳。民間常說：白蘿卜性味偏冷，體質(zhì)虛冷、氣管不好的人不宜常吃。其實白蘿卜對肺熱型感冒咳嗽，有很好的止咳效果；此外，白蘿卜內(nèi)含有殺菌素，對于咽喉腫痛咳嗽咳痰的癥狀，可把白蘿卜切成小塊，加入蜂蜜，一小時后，籮卜即會流出汁液，服下，對咳嗽咳痰有益。鹽蒸橙子橙子含有橙皮油和那可汀，可以起到止咳的功效，因而，鹽蒸橙子對咳嗽有一定的治療作用。把橙子洗凈，用清水浸泡20分鐘，去掉橙子表皮的果蠟。在橙子的頂部平切一刀，露出少量果肉，形成一個橙子盅，在果肉上撒少量的食鹽，用筷子戳幾下，然后蓋上切下的橙子蓋子。將弄好的橙子放進蒸鍋中，大火燒開蒸鍋中的水，然后再小火蒸15分鐘即可。當(dāng)然想要快速止咳的話，藥物治療是少不了的，如果咳嗽伴有黏痰和膿性分泌物時不宜立即使用鎮(zhèn)咳藥，否則，痰液不能及時被排出，滯留于呼吸道及肺部，易引起其他(如：肺氣腫、支氣管擴張等)多種呼吸道并發(fā)癥。所以，對于痰咳患者，“要先化痰，再止咳”，使呼吸道的炎性分泌物——痰

  • 小兒阻塞性睡眠呼吸暫停的治療，是MPS2嗎

    只要是和寶寶有關(guān)的問題，家長朋友都不會錯過，有的孩子會有阻塞性睡眠呼吸暫停的問題，小兒阻塞性睡眠呼吸暫停的治療是怎樣的？會是MPS2嗎？一般，剛?cè)胨瘯r寶寶的呼吸會比較急促一些，慢慢地呼吸節(jié)奏會減緩，然后可能會出現(xiàn)短暫的5~10秒呼吸暫停，之后寶寶很快又會恢復(fù)急促的呼吸。一般等到寶寶滿6個月之后，這種呼吸暫停的情況就會少很多。但是有的爸媽可能會發(fā)現(xiàn)寶寶呼吸暫停的時間已經(jīng)超過了10秒，比如可能有長達(dá)20秒的時間呼吸都是暫停的，這種情況不那么常見，一般稱之為“睡眠呼吸暫停”。小兒阻塞性睡眠呼吸暫停的治療要想治療小兒阻塞性睡眠呼吸暫停，應(yīng)該先找出病因，如果孩子同時有外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨?。㈤L期水樣腹瀉；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)。這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見病黏多糖貯積癥2型（MPS2）。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶。是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)導(dǎo)致身體的多個器官受累，睡眠呼吸暫停是其中之一的表現(xiàn)，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、面部粗陋等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)還會出現(xiàn)智力、語言、運動倒退等表現(xiàn)。如果能在黏多糖貯積癥2型疾病早期給予及時治療，讓患者接受長期規(guī)范的酶替代療法，就可以阻止和延緩疾病進程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。以上

    2021-11-18
  • 小兒膝關(guān)節(jié)活動受限，是亨特綜合征嗎

    膝關(guān)節(jié)屬于人體非常重要的關(guān)節(jié)，我們腿部之所以能夠自由活動主要是依靠它，想想如果膝關(guān)節(jié)出了問題，日常的正?；顒邮菦]有辦法進行的。那么小兒膝關(guān)節(jié)活動受限怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒膝關(guān)節(jié)活動受限，是亨特綜合征嗎？如果沒有參加過任何的劇烈運動膝蓋卻感覺不能彎曲，出現(xiàn)疼痛，則很有可能是因為沒有休息好造成或者是久站不動，導(dǎo)致膝蓋承受了過量重力，還會有輕微水腫現(xiàn)象，這時可以用熱毛巾敷膝蓋再用按摩油進行按摩，一般兩天就會有好轉(zhuǎn)。如果是疾病因素導(dǎo)致的，就沒有那么簡單了，黏多糖貯積癥2型又名亨特綜合征，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，膝關(guān)節(jié)活動受限可能與此有關(guān)?；加写瞬〉幕純哼€會同時伴有爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復(fù)的中耳炎，外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小；長期水樣腹瀉；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬、頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)，疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)，腺樣體切除術(shù)等。如果發(fā)現(xiàn)上述的異常表現(xiàn)出現(xiàn)在寶寶的身上，建議去當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，經(jīng)過酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。早期酶替代治療可減緩疾病進展，改善患者預(yù)后。綜上所述，小兒膝關(guān)節(jié)活動受限有可能是亨特綜合征導(dǎo)致的，治療要采取相應(yīng)的酶替代治療護或者其他治療方式，不過也不排除其它病變情況，所以在發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)活動受限疼痛時一定要及時到醫(yī)院接受診治，查明病因?qū)ΠY治療，以免延誤病情增加治療難度。

    2021-11-18
  • 小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎

    什么是腕管綜合征呢？對于大多數(shù)來說這都是一個陌生的詞匯，小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎？小兒腕管綜合征的癥狀是什么？是亨特綜合征嗎？腕管綜合征也就是我們常說的“鼠標(biāo)手”，我們的手腕這里有兩排骨頭，而這之間，有一根神經(jīng)通過。這根神經(jīng)可重要了，它管理著整個手部的肌肉和皮膚。所以當(dāng)這根神經(jīng)被它的“豬隊友”，骨頭給壓住了，就會產(chǎn)生肌肉和皮膚的各種問題，常見的就有腕管綜合征。腕管綜合征是最常見的周圍神經(jīng)卡壓性疾病。由于正中神經(jīng)支配手部拇指、食指、中指、無名指橈側(cè)、大魚際區(qū)域的感覺和活動，因此腕管綜合征主要表現(xiàn)為上述區(qū)域的麻木、疼痛，在手腕過度伸屈或勞作時癥狀加重，休息可緩解，嚴(yán)重者可在夜間麻醒，久病不治的患者可逐漸出現(xiàn)上述區(qū)域肌肉萎縮、肌力下降、手指活動不靈活等癥狀。亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型的別稱，這是一種罕見的遺傳代謝性疾病，由于該病是黏多糖降解酶缺乏 使酸性黏多糖不能完全降解，導(dǎo)致黏多糖在人體內(nèi)積聚，進而引起一系列臨床表現(xiàn)。根據(jù)酶缺乏的種類及臨床表現(xiàn)的不同，黏多糖貯積癥分為7大型16種亞型，黏多糖貯積癥2型是其中一種類型，是因為溶酶體內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶的缺乏，導(dǎo)致無法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，就會牽連到不止一個器官受損，患兒表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開始酶

    2021-11-18
  • 小兒腕管綜合征的病因，是罕見病嗎

    腕管綜合征的癥狀主要表現(xiàn)在手腕的感覺異常，患者可能會感覺到拇指、食指、中指端的麻木疼痛，會有持物無力感，那么小兒腕管綜合征的病因，是罕見病嗎？小兒腕管綜合征的病因是罕見病嗎？一般成人腕管綜合征的病因多和職業(yè)因素有關(guān)，比如像木工、程序員、廚師等職業(yè)，長期過度使用腕部，腕管內(nèi)壓力就會反復(fù)出現(xiàn)變化，引起正中神經(jīng)損傷，導(dǎo)致腕管綜合征的發(fā)生。那么小兒腕管綜合征的病因是罕見病嗎？小兒腕管綜合征是否是罕見病導(dǎo)致的需結(jié)合其出現(xiàn)的其他癥狀綜合判斷。罕見病黏多糖貯積癥2型的患兒會有腕管綜合征的表現(xiàn)，患兒還會有外貌上的改變，比如表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨?。?、長期水樣腹瀉；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)。以上表現(xiàn)多疑似罕見病黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)引起，身體的多個器官系統(tǒng)都有可能受累，早期癥狀以軀體癥狀為主，包括舌大、鼻大、鼻梁寬額頭突出、嘴唇厚等面容粗鄙現(xiàn)象，骨骼畸形、步態(tài)異常、關(guān)節(jié)活動受限、身材矮小等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)可能會出現(xiàn)發(fā)育遲緩，包括患兒存在語言發(fā)育遲緩，走路遲、學(xué)習(xí)障礙，患兒的認(rèn)知功能下降，癲癇發(fā)作。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進展的關(guān)鍵。針對MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進展，改善患兒預(yù)后。以上就是關(guān)于“

    2021-11-18
  • 小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎

    聊到孩子睡覺這個事，會有家長說孩子睡覺總是“打呼?！保袝r候睡著睡著就沒了聲了，不僅打呼嚕，還張嘴呼吸，小心這可能是小兒睡眠呼吸暫停的表現(xiàn)，那么小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒睡眠呼吸暫停警惕亨特綜合征睡眠呼吸暫停全稱是阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，正常情況下，氣體要依次通過鼻腔、咽腔、喉腔等，然后再進入氣管和肺。如果患兒有腺樣體肥大、扁桃體肥大等疾病，使上氣道發(fā)生狹窄，可造成氣道部分或者完全塌陷，從而使通氣量減少，吸入的氣流在上氣道受阻處形成渦流，沖擊上氣道軟組織產(chǎn)生震動而發(fā)出鼾聲，如果氣道被完全阻塞，就造成呼吸暫停。亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型（MPS2）的患兒存在扁桃體和腺樣體增大的表現(xiàn)，小兒睡眠呼吸暫停可能與此有關(guān)。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險的單基因遺傳病。比如常見腺樣體和扁桃體肥大；牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；聽力減退，并伴有耳部反復(fù)感染；外貌表現(xiàn)為頭形偏大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚、額頭突出等特殊面容、身材矮?。恍袨樯洗嬖诙鄤?、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運動障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)，這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見病黏多糖貯積癥2型。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。如果能在黏多糖貯積癥2型疾病早期給予及時治療，讓患者接受長期規(guī)范的酶替代療法，就可以阻止和延緩疾病進程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。以上便是對“小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合

    2021-11-18
  • 小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎

    面部粗陋丑是丑了點，很多家長朋友也不會認(rèn)為這是一種疾病表現(xiàn)，今天我們就來說一說小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎？小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎？黏多糖貯積癥2型的患兒在新生兒時期外觀可正常，面部特征的粗陋化在早期進展型中多在18個月～4歲出現(xiàn)，緩慢進展型可晚幾年出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬、前額突出以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因為患兒無法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，多數(shù)會影響智力，而且還會使骨骼、關(guān)節(jié)等生長異常，容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零，所以他們被親切的稱為“黏寶寶”。黏多糖貯積癥2型又叫亨特綜合征，有輕型和重型兩種。重型在臨床上表現(xiàn)的比較嚴(yán)重，有智力低下，還有死亡的風(fēng)險，通常發(fā)生在青春期由于心肺衰竭而導(dǎo)致死亡。輕型患兒的智力表現(xiàn)正常，骨骼異常，兩種表型都存在“皮膚的鵝卵石”樣，表現(xiàn)為堅硬的皮膚色至象牙白色丘疹和結(jié)節(jié)合并形成網(wǎng)狀脊圖案，對稱分布于肩胛骨、腋后線、胸區(qū)、頸背頸部，以及上臂和大腿的側(cè)面。如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的器官系統(tǒng)損傷幾乎是不可逆的，如果能在疾病早期就給予及時治療，讓患者接受長期規(guī)范的酶替代療法，便可以阻止和延緩疾病進程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。通過閱讀上文，相信大家對于“小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎

    2021-11-18
  • 小兒肩關(guān)節(jié)活動受限怎么辦，是MPS2嗎

    肩關(guān)節(jié)活動受限的孩子是沒有辦法完成簡單的持物動作的，比如抓硬幣這樣的一般動作，小兒肩關(guān)節(jié)活動受限怎么辦，是MPS2嗎？人體關(guān)節(jié)的大部分運動都有自己的狀態(tài)，而運動的好壞直接決定了關(guān)節(jié)的質(zhì)量，肩關(guān)節(jié)是人體比較復(fù)雜的一個關(guān)節(jié)，前舉、后展、外展、內(nèi)旋、外旋等活動是由肩關(guān)節(jié)來支配的，當(dāng)骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉等任何一個結(jié)構(gòu)發(fā)生細(xì)微的變化都會引起整個肩關(guān)節(jié)活動的異常，進而出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動的受限，這些動作都會因為肩關(guān)節(jié)的受限而不能完成。小兒肩關(guān)節(jié)活動受限怎么辦，是MPS2嗎？黏多糖貯積癥2型（MPS2）是一種罕見的漸進性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個系統(tǒng)，關(guān)節(jié)活動受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變，患兒出生時生長表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小。其次，患兒還會出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。關(guān)節(jié)攣縮是患者早期會出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失，手指彎曲呈爪形；呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為頻發(fā)感冒咳嗽等呼吸道感染癥狀；患兒一般有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確

  • 孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎

    “睡眠打鼾要重視，呼吸暫停須就醫(yī)”這是兒童睡眠安全十條金律之二，孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎？你是否發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)睡覺時有打鼾的表現(xiàn)，兒童睡眠打鼾會造成睡眠中反復(fù)的上呼吸道梗阻，從而引致低通氣呼吸暫停，那么孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎？如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時治療的話很有可能會影響寶寶的生長發(fā)育。罕見病黏多糖貯積癥2型的患兒會有打鼾、呼吸急促、呼吸困難的表現(xiàn)，所以這可能是孩子出現(xiàn)睡眠呼吸暫停的病因。黏多糖貯積癥2型（MPS2）也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型，是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險的單基因遺傳病。因為黏多糖貯積癥2型的患兒體內(nèi)多余的黏多糖會積聚于機體的不同組織，黏多糖出現(xiàn)分解代謝障礙而大量蓄積于體內(nèi)器官、組織中如骨骼、神經(jīng) 、皮膚、肝、脾、角膜、心臟等處，造成患兒出現(xiàn)骨骼畸形、智能 障礙、內(nèi)臟損害、角膜渾濁等一系列臨床癥狀和體征。黏多糖貯積癥2型的檢測包括尿GAG檢測、IDS酶活性檢測、IDS基因檢測，其中IDS酶活性水平明顯低于正常水平是診斷黏多糖貯積癥2型的金標(biāo)準(zhǔn)。如果患兒有疑似表現(xiàn)，建議到正規(guī)的三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診做相關(guān)檢查。患兒確診后，宜盡早開始酶替代療法治療。早期酶替代治療可減緩疾病進展，改善患兒預(yù)后。通過上文的講述，相信大家對于“孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎”的介紹有所了解了，所以如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)長期反復(fù)感冒，且伴有聽力不好，出現(xiàn)明顯的打鼾、呼吸急促的表現(xiàn)，應(yīng)盡快帶孩子去正規(guī)醫(yī)院做篩查，排出罕見病因素家長才能

    2021-11-18
  • 兒童五官粗糙是怎么回事，是亨特綜合征嗎

    剛出生的寶寶乖巧可愛，臉型幼態(tài)稚嫩，就算五官沒有長開看起來也還是那么可愛、還看，隨著年齡的增長，卻發(fā)現(xiàn)卻發(fā)現(xiàn)孩子越來越不好看，面貌越來越平庸，顏值也不再存在，五官粗糙不堪，兒童五官粗糙是怎么回事，是亨特綜合征嗎？兒童五官粗糙是怎么回事，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPSⅡ）的別稱，這是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因為患兒無法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，導(dǎo)致多器官組織的損傷和功能減退?；加蠱PSⅡ，也就是亨特綜合征的人往往看起來很相似，多表現(xiàn)為五官變粗、鼻子短、臉扁平和大頭；臉胖乎乎的，紅潤的臉頰，頭大，前額突出；脖子短而且鼻子寬闊，鼻梁扁平；舌頭變大了，嘴唇可能會變厚；頭發(fā)和眉毛往往很濃密；不止五官出現(xiàn)變化，身體的其他系統(tǒng)也會受累，比如咽喉中GAG沉積會導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫常發(fā)生。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，聽力減退并伴有耳部反復(fù)感染。根據(jù)HOS臺灣患者的數(shù)據(jù)可以得知，MPSII患者主要出現(xiàn)的臨床癥狀是，100%出現(xiàn)面容粗陋，98.2%出現(xiàn)爪形手，96.4%出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和功能受限，92.9%出現(xiàn)疝氣，85.7%出現(xiàn)肝脾腫大，85.7%出現(xiàn)瓣膜疾病，82.1%出現(xiàn)心臟雜音，82.1%出現(xiàn)毛發(fā)濃密。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，家長不放心，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷?？梢奙PSⅡ患兒無論是在智力、外貌還是走路上都是每況愈下，治療疾病的并發(fā)癥可以大大提高患者生活質(zhì)量。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開始酶替代

    2021-11-18
  • 寶寶毛發(fā)重是怎么回事，是亨特綜合征嗎

    擁有一頭烏黑茂密的頭發(fā)是很讓人羨慕的，但是家里的寶寶如果出現(xiàn)毛發(fā)特別重，也可能是罕見病的征兆。寶寶毛發(fā)重是怎么回事，是亨特綜合征嗎？黏多糖貯積癥2型（MPSⅡ）也就是亨特綜合征，患有此病的患者往往以男性居多，患兒看起來都很相似，當(dāng)其中幾個在一起，他們看起來就像是彼此的副本，五官變粗、鼻子短、臉扁平和大頭；臉胖乎乎的，紅潤的臉頰，頭大，前額突出；脖子短而且鼻子寬闊，鼻梁扁平；舌頭變大了，嘴唇可能會變厚；頭發(fā)和眉毛往往很濃密；他們有突出的肚子，由于臀部、肩部的關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致走路呈現(xiàn)彎腰姿勢。黏多糖貯積癥2型是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，糖胺聚糖 (GAG) 是糖分子的長鏈結(jié)構(gòu)，用于構(gòu)建骨骼、軟骨、皮膚、肌腱和許多身體的其他組織，存在于細(xì)胞的溶酶體中。糖胺聚糖在患者體內(nèi)貯積累及到多個器官系統(tǒng)出現(xiàn)異常。除了外觀特征的改變，患兒出生時生長表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形。患兒還常見腺樣體和扁桃體肥大。咽喉中GAG沉積會導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，導(dǎo)致聽力下降并伴有耳部反復(fù)感染。頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀；有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。如果寶寶出現(xiàn)上述異常表現(xiàn)要高度懷疑其患有罕見病——黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。如果患兒能在疾病早期就給予及時的治療，是可以阻止和延緩疾病的進程的，

    2021-11-18
  • 小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因，是罕見病嗎

    對于中耳炎這一比較常見的兒科疾病，大家應(yīng)該是不陌生的，讓很多家長朋友比較困擾的是寶寶的中耳炎經(jīng)常反復(fù)發(fā)生，面對這樣的狀況他們往往不知道該如何是好，小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因？會是罕見病嗎？正常人鼻咽部和耳朵是相通的，從鼻咽部到中耳之間的這條通道叫咽鼓管，小兒的咽鼓管比較短、寬且直，呈水平位，病原體及分泌物很容易經(jīng)過咽鼓管進入中耳引起急性炎癥。比如感冒、鼻炎、咽炎等常常會引起鼻咽部的分泌物增多，當(dāng)鼻咽部存在大量細(xì)菌的時候，這些病原體就很容易進入耳部引起耳部的炎癥。中耳炎大多由感冒或其他上呼吸道感染引起，讓孩子遠(yuǎn)離染病兒童將有助于減少孩子耳朵感染的危險。小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因會是罕見病嗎？小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作可能與罕見病相關(guān)，黏多糖貯積癥Ⅱ型患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低，從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降，導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬。還有的患兒會出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等，嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖，又叫糖胺聚糖，廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì)，黏多糖是一個大家族，你的皮膚白嫩、關(guān)節(jié)靈活、心明眼亮，和“黏”家族成

  • 小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦，是MPS2嗎

    疝氣是指人體的組織器官，從正常的位置離開，通過人體的薄弱區(qū)、缺損區(qū)等跑到另一部位，疝氣是總稱，腹股溝斜疝是其中一種類型，小兒是高發(fā)人群之一，有些家長對于“小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦，是MPS2嗎”會比較好奇，下面就通過文章內(nèi)容來了解一下吧。疝氣不是肚子里有“氣”，而是部分組織或器官離開了自己該待的地方，跑到了其他器官組織的地盤，腹股溝斜疝多由于寶寶腹壁發(fā)育異常所致。一般寶寶出生以后，正常情況下，鞘狀突是應(yīng)該完全閉合的。如果鞘狀突沒有閉合，并且缺損較大，腹腔內(nèi)的組織或者器官，比如腸管、大網(wǎng)膜就會凸出到腹股溝、陰囊或者大等部位，形成疝氣。疝氣找上門，體內(nèi)就像有一顆“”，隨時會發(fā)作。有些小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝的情況，如果同時伴有以下一些相關(guān)異常表現(xiàn)，那么就要高度懷疑是罕見病——MPS2，黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長：患兒出生時表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形?？谇弧⒍呛恚夯純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失，手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史：有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、

  • 小兒上呼吸道反復(fù)感染，是罕見病嗎

    有些體質(zhì)比較差的寶寶，一年到頭來總生病，作為任何季節(jié)都可發(fā)病的上呼吸道感染也更常見且多發(fā)，讓家長特別揪心的是寶寶一感冒還好的特別慢，那么小兒上呼吸道反復(fù)感染是怎么回事？是罕見病嗎？反復(fù)呼吸道感染的寶寶，一年四季都可以發(fā)病。主要表現(xiàn)為流鼻涕、咳嗽、打噴嚏等上呼吸道感染的癥狀，如果處理不及時，感染不能及時控制，很容易使得感染下行引起氣管炎或肺炎，尤其是對于小嬰兒更是危險。小兒上呼吸道反復(fù)感染當(dāng)心罕見病MPSⅡ型是由于溶酶體內(nèi)的艾杜糖醛酸酯酶基因突變使IDS缺陷，導(dǎo)致糖胺聚糖（皮膚素和類肝素）不能降解，在肝臟和全身各臟器中大量貯積而引起的臨床表現(xiàn)多樣的一組疾病，黏多糖貯積癥Ⅱ型最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動受限，身材矮小。隨著糖胺聚糖在舌、口咽軟組織和氣管中積累，氣道逐漸變窄，分泌物增加，最終導(dǎo)致患兒氣道阻塞，頻發(fā)上呼吸道感染。如果您家孩子不僅僅有上呼吸道反復(fù)感染，還有除此之外的上述其他表現(xiàn)，那么就要考慮是不是其他疾病導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。根據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)得知，黏多糖貯積癥Ⅱ型患者主要出現(xiàn)的臨床癥狀是100%出現(xiàn)面容粗陋，98.2%出現(xiàn)爪形手，96.4%出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和功能受限，92.9%出現(xiàn)疝氣，85.7%出現(xiàn)肝脾腫大，85.7%出現(xiàn)瓣膜疾病，82.1%出現(xiàn)心臟雜音，82.1%出現(xiàn)毛發(fā)濃密。早期治療可改善患者預(yù)后酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進展，改善患者預(yù)后。以上就是關(guān)于“小兒上呼吸道反復(fù)感染，是罕見病嗎”的相關(guān)介紹，

    2021-11-18
  • 小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎

    在孩子的成長過程中，家長會面臨許多待解決的問題出現(xiàn)，小兒疝氣當(dāng)然也不例外，尤其是做了疝氣手術(shù)之后的孩子會出現(xiàn)發(fā)燒的情況，著實讓家長朋友們有些措手不及，小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎？小兒疝氣即小兒腹股溝疝氣，俗稱“脫腸”，是小兒泌尿科手術(shù)中最常見的疾病，在胚胎時期，腹股溝處有一“腹股鞘狀突”，可以幫助睪丸降入陰囊或子宮圓韌帶的固定，有些小孩出生后，此鞘狀突關(guān)閉不完全，導(dǎo)致腹腔內(nèi)的小腸，網(wǎng)膜，卵巢，輸卵管等進入此鞘狀突，即成為氣疝，若僅有腹腔液進入陰囊內(nèi)，即為陰囊水腫，或睪丸、精索的鞘膜收支不平衡造成的積水即為水疝。疝氣一般發(fā)生率為1%~4%，男孩的發(fā)生率是女孩的10倍。小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎？輕度的疝氣一般可以自愈，而有的疝氣是需要通過手術(shù)治療的，但是有的寶寶會出現(xiàn)術(shù)后反復(fù)發(fā)燒的情況，這個時候就要結(jié)合看一下寶寶是不是還有其他的異常表現(xiàn)，比如有爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復(fù)的中耳炎和呼吸道感染以及反復(fù)的疝氣出現(xiàn)，外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬。如果有上述的一些異常表現(xiàn)，那么就要高度懷疑其患有這一罕見病——MPS2，黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因為患兒無法分泌降解或者分泌不足酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，多數(shù)會影響智力，而且還會使骨骼、關(guān)節(jié)等生長異常，容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零

  • 小兒反復(fù)上呼吸道感染，是亨特綜合征嗎

    "醫(yī)生，我兒子又生病了，可怎么辦啊。他怎么老是反反復(fù)復(fù)的感冒?。渴侨蔽⒘吭亓藛帷边@是生活中很多家長都會咨詢醫(yī)生的問題，有些寶媽為此焦慮不已，那么，小兒反復(fù)上呼吸道感染是什么原因？會是亨特綜合征嗎？兒童反復(fù)呼吸道感染，是指在1年內(nèi)發(fā)生上呼吸道感染或下呼吸道感染（包括肺炎）的次數(shù)過于頻繁，超過一定范圍的呼吸道感染性疾病。反復(fù)呼吸道感染的表現(xiàn)，包括鼻塞、流涕、打噴嚏、咳嗽、咳痰、喘息、氣促、發(fā)熱等呼吸道癥狀反復(fù)。兒童自身抵抗力差是引起呼吸道感染比較常見一個原因，這主要是因為兒童機械屏障功能和免疫系統(tǒng)還沒有完全發(fā)育，鼻黏膜比較嬌嫩，很容易受到呼吸道感染的青睞。但如果家長同時發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)諸如如下的異常表現(xiàn)，那么就要注意懷疑是不是罕見病亨特綜合征導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長：患兒出生時表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形?？谇?、耳鼻喉：患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失，手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史：有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。行為：存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。手術(shù)史：，有頻繁的

    2021-11-18
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