兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎,是不是亨特綜合征
兒童疝氣是小兒外科比較常見的疾病,男寶多發(fā),一般寶寶會(huì)出現(xiàn)不明原因的哭鬧,作為一種危害到兒童身體健康的疾病,很多寶媽會(huì)擔(dān)心兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎,是不是亨特綜合征呢?接下來跟著小編一探究竟。疝氣的典型表現(xiàn)是患兒活動(dòng)或哭鬧時(shí),腹股溝區(qū)或臍孔有包塊突出,有的腫塊甚至可以進(jìn)入陰囊。患兒平臥或停止哭鬧時(shí),包塊可自行或用手按壓后消失。小兒疝氣是一種自愈率非常低的疾病,就像是衣服上破了一個(gè)口,不去修補(bǔ)破口只會(huì)越撐越大。通常認(rèn)為1歲以上的小兒腹股溝疝無法自愈,應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎,是不是亨特綜合征??jī)和逇獾膹?fù)發(fā)率比成人略微高一些,除外手術(shù)因素,寶寶自身問題也會(huì)造成疝氣的反復(fù),如果說寶寶在疝氣反復(fù)的同時(shí),還伴有這樣的一種表現(xiàn),比如面容粗陋、聽力減退、反復(fù)中耳炎和呼吸道感染,有的寶寶有肝脾腫大、腕管綜合征的表現(xiàn),各種因素綜合到一起,需要考慮是不是這個(gè)罕見病——黏多糖貯積癥Ⅱ型。黏多糖貯積癥Ⅱ型也叫亨特綜合征,是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的疾病,如果母親是攜帶者,那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者,兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥Ⅱ型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖,也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶,導(dǎo)致無法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多,會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損,兒童疝氣一直反復(fù)只是其中之一的表現(xiàn),還有可能累及五官,出現(xiàn)特殊面容,表現(xiàn)為額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大;部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變;幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩,身材矮小且都伴有大頭畸形;患兒牙齒形狀不規(guī)則,牙齦組織增生及牙源性囊腫;患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷,并伴有耳部反復(fù)感染;關(guān)