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  • 小孩背部有青斑是什么原因,是黏多糖貯積癥2型嗎

    不少寶媽在生產(chǎn)完,回到產(chǎn)房看到自己的寶寶會發(fā)現(xiàn)孩子背上、屁股上出現(xiàn)一塊一塊的淤青,小孩背部有青斑是什么原因,是黏多糖貯積癥2型嗎?小孩背部有青斑是什么原因?在醫(yī)學(xué)上孩子身上的青斑叫做“蒙古斑”,這是孩子在胚胎時期,黑色素細(xì)胞從神經(jīng)嵴慢慢轉(zhuǎn)移到了孩子的表皮,然后長時間的停留在真皮的深處而形成的。蒙古斑是一種很常見的胎記,一般百分之六十的孩子在出生以后身上都會出現(xiàn)蒙古斑??梢栽诤⒆拥钠ü?、腰部、背部等地方發(fā)現(xiàn)淡青色或者是暗青色的斑點。蒙古斑是很多新生兒身上比較常見的斑塊。很多的新生兒出生后,臀部或者腰側(cè)都會有一塊橢圓形的青紫色的斑塊,這就是蒙古斑。蒙古斑的面積比一般的胎記面積要大得多,而且顏色也不同,以青紫色為主,兩者很好區(qū)別。一般如果是很普通的蒙古斑,會隨著孩子的成長顏色慢慢變淺,直至消失不見;但也會有一些蒙古斑會持續(xù)存在。這種蒙古斑就會對孩子造成一定的影響,畢竟誰也不想身上有一大片的污色,影響外觀不說,心理上的影響也是很大的。小孩背部有青斑是黏多糖貯積癥2型嗎?有一些小孩身上有蒙古斑不說,還有特殊面容,主要表現(xiàn)為矮小、面容較丑陋,例如表情淡漠、頭大、眼裂下、眼距寬、鼻梁低平、唇厚、前額和雙顴突出,還有的小孩出現(xiàn)爪形手、骨骼畸形、反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染和中耳炎,這些異常的表現(xiàn)都與罕見病黏多糖貯積癥2型相關(guān)。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥其中一種類型,黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統(tǒng),出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)

    2021-11-18
  • 小兒腕管綜合征的癥狀是什么,是亨特綜合征嗎

    什么是腕管綜合征呢?對于大多數(shù)來說這都是一個陌生的詞匯,小兒腕管綜合征的癥狀是什么,是亨特綜合征嗎?小兒腕管綜合征的癥狀是什么?是亨特綜合征嗎?腕管綜合征也就是我們常說的“鼠標(biāo)手”,我們的手腕這里有兩排骨頭,而這之間,有一根神經(jīng)通過。這根神經(jīng)可重要了,它管理著整個手部的肌肉和皮膚。所以當(dāng)這根神經(jīng)被它的“豬隊友”,骨頭給壓住了,就會產(chǎn)生肌肉和皮膚的各種問題,常見的就有腕管綜合征。腕管綜合征是最常見的周圍神經(jīng)卡壓性疾病。由于正中神經(jīng)支配手部拇指、食指、中指、無名指橈側(cè)、大魚際區(qū)域的感覺和活動,因此腕管綜合征主要表現(xiàn)為上述區(qū)域的麻木、疼痛,在手腕過度伸屈或勞作時癥狀加重,休息可緩解,嚴(yán)重者可在夜間麻醒,久病不治的患者可逐漸出現(xiàn)上述區(qū)域肌肉萎縮、肌力下降、手指活動不靈活等癥狀。亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型的別稱,這是一種罕見的遺傳代謝性疾病,由于該病是黏多糖降解酶缺乏 使酸性黏多糖不能完全降解,導(dǎo)致黏多糖在人體內(nèi)積聚,進(jìn)而引起一系列臨床表現(xiàn)。根據(jù)酶缺乏的種類及臨床表現(xiàn)的不同,黏多糖貯積癥分為7大型16種亞型,黏多糖貯積癥2型是其中一種類型,是因為溶酶體內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶的缺乏,導(dǎo)致無法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多,就會牽連到不止一個器官受損,患兒表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法,患者確診后,宜盡早開始酶

    2021-11-18
  • 兒童頭特別硬是什么病,是黏多糖貯積癥2型嗎

    孩子的健康牽動著一家人的心弦,感冒發(fā)燒看似很小的問題也會讓很多家長夜不能寐,有的家長朋友也會問兒童頭特別硬正常嗎?兒童頭特別硬是什么病,是黏多糖貯積癥2型嗎?黏多糖貯積癥2型患兒體內(nèi)都缺乏艾杜糖醛酸-2-酯酶(IDS),從而導(dǎo)致GAG(糖胺聚糖,也稱為黏多糖)無法降解而在溶酶體內(nèi)累積。GAG是長鏈的糖分子,用于構(gòu)建人體骨骼、軟骨、皮膚和肌腱等許多其他組織成分。GAG本身沒有毒性,但是成群的GAG以及儲存在體內(nèi)的效果可導(dǎo)致許多身體問題出現(xiàn)。黏多糖貯積癥2型最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主,最早出現(xiàn)可以識別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形,步態(tài)異常,關(guān)節(jié)活動受限,身材矮小。黏多糖貯積癥2型根據(jù)發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)可分為重型和輕型。重型發(fā)病早,患兒存在認(rèn)知障礙和重度行為障礙,智力落后較為嚴(yán)重,會累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)。癥狀進(jìn)展較快,患兒可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭。常在青少年時期因神經(jīng)系統(tǒng)退化和心肺功能衰竭而死亡,一般難以存活到成年。輕型起病較晚,臨床癥狀較輕,主要以皮膚、骨骼改變?yōu)橹?,一般不累及中樞神?jīng)系統(tǒng)?;純壕哂姓UJ(rèn)知和智力發(fā)育,進(jìn)展較為緩慢。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療,患兒確診后,宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患兒預(yù)后。兒童頭特別硬是什么病,是黏多糖貯積癥2型嗎就介紹到這里了,如果發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)異常問題不放心的話一定要到正規(guī)醫(yī)院及時檢查確診,因為黏多糖貯積癥2型是X連鎖隱性遺傳病,所以

    2021-11-18
  • 出現(xiàn)早醒頻繁起夜的原因是什么

    睡覺是一件非常幸福的事情,睡得好、睡得飽可以讓人一整天都精神飽滿??涩F(xiàn)如今越來越多的人出現(xiàn)了醒得早、晚上頻繁起夜的現(xiàn)象,導(dǎo)致睡眠不足,第二天無精打采。那么,出現(xiàn)早醒頻繁起夜的原因是什么?這是多數(shù)人比較關(guān)心的話題,下面我們就通過文章內(nèi)容了解下吧。出現(xiàn)早醒頻繁起夜的原因是什么?1、可能是個人的作息、情緒等生活習(xí)慣不好造成的。工作的壓力太大,白天的精神和情緒都太緊繃了,晚上睡覺的時候沒能得到釋放,夜間就會容易失眠,太疲累了,身體過度疲乏在夜間也會突然的醒來;中午午睡的時間太長了、晚上睡前喝大量的水、吃夜宵等不良習(xí)慣,都會大大影響到你的睡眠,半夜就很可能會經(jīng)常起夜、早早醒了,醒了又再難入睡了,就這么大眼瞪小眼的瞪著天花板到天亮。2、早醒是肝經(jīng)有堵:凌晨1-3點是肝經(jīng)當(dāng)令之時,肝火過旺、肝經(jīng)不暢,在氣血流入肝經(jīng)的時候,就會火上加旺,身體會被自然喚醒。肝經(jīng)不暢常會伴隨,頭暈、失眠易早醒,脾氣不受控制,大便不暢,小便茶色,口臭口苦。志還常會伴隨月經(jīng)不調(diào),脹痛等。這些都是肝經(jīng)不暢,肝氣不舒的表現(xiàn)。3、早醒是肺經(jīng)有堵:凌晨3-5點是肺經(jīng)當(dāng)令,肺熱、肺火過旺,肺經(jīng)不暢的人群這個時間點會更容易早醒。中醫(yī)認(rèn)為:對于失眠,應(yīng)先補(bǔ)足氣血、調(diào)理內(nèi)臟,實現(xiàn)五臟協(xié)調(diào),從而達(dá)到改善睡眠的目的。該如何擺脫早醒頻繁起夜?推薦服用棗椹安神口服液,棗椹安神口服液是中醫(yī)絡(luò)病理論指導(dǎo)下的兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理失眠的中成藥,以酸棗仁為主要原料,配合養(yǎng)心安神的百合、茯苓,益腎健腦的桑椹、靈芝,疏肝理氣健脾的菊花、陳皮、山楂、荷葉,制成棗椹安神口服液。對于上班族、更年期女性、老人、學(xué)生都能起到入睡快、睡得深,改善多夢癥狀,還可以充養(yǎng)腦力、改善

  • 小孩總是關(guān)節(jié)疼痛是什么病,是亨特綜合征嗎

    醫(yī)學(xué)技術(shù)日益發(fā)展,罕見病的診斷和治療也在逐漸進(jìn)步,小孩總是關(guān)節(jié)疼痛是什么病,是亨特綜合征嗎?下面我們針對這一問題給大家做一下介紹。 小小年紀(jì)膝蓋就又疼又腫,不要以為孩子一喊腿疼就是長個兒時的生長痛,還有可能是關(guān)節(jié)痛,為什么小孩也會關(guān)節(jié)痛,小孩總是關(guān)節(jié)疼痛是什么病,是亨特綜合征嗎? 如果關(guān)節(jié)疼痛的孩子還有諸如下列的異常表現(xiàn),那么就要高度警惕罕見病亨特綜合征,也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。 耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙; 外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒); 行為:存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn); 運(yùn)動:運(yùn)動障礙; 關(guān)節(jié)及手術(shù)史:手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。 小孩總是關(guān)節(jié)疼痛 警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型 黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種溶酶體貯積癥,因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDs基因發(fā)生變異,致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低,從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(tuán)(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降,導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中,導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害,并引起一系列臨床表現(xiàn),包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬。還有的患兒會出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等,嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。 早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。

  • 小孩毛發(fā)重的原因是什么,是罕見病嗎

    小孩毛發(fā)重的原因是什么,是性早熟?可能是罕見病嗎?如果孩子不僅毛發(fā)重還有其他異常表現(xiàn),那么真有可能是罕見病導(dǎo)致的,下面我們來看看是哪種罕見病會導(dǎo)致小孩毛發(fā)重。毛發(fā)重的孩子癥狀很明顯,與其他正常孩子很容易區(qū)分,那么小孩毛發(fā)重的原因是什么,會是罕見病嗎?毛發(fā)重的寶寶,家長要注意觀察寶寶是否還有其他的異常狀況,建議可以對照下述的表現(xiàn)去觀察:面部改變:新生兒期外觀可正常,隨著年齡的增長外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長:患兒出生時表現(xiàn)正常,生長速率隨著年齡的增長而降低,幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩,身材矮小且都伴有大頭畸形??谇?、耳鼻喉:患兒牙齒形狀不規(guī)則,牙齦組織增生及牙源性囊腫?;純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷,并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼:關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀,尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失,手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng):頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。以上這些表現(xiàn)的出現(xiàn)就要高度懷疑其患有這一罕見病——黏多糖貯積癥Ⅱ型,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統(tǒng)?;颊呤及l(fā)年齡大多在5歲以前,患者的中位死亡年齡不足15歲,多死于心臟或呼吸系統(tǒng)疾病。黏多糖貯積癥Ⅱ型導(dǎo)致的器官系統(tǒng)損傷幾乎是不可逆的,如果能在疾病早期就給予及時治療,讓患者接受長期規(guī)范的酶替代療法,便可以阻止和延緩疾病進(jìn)程,改善多器官

    2021-11-18
  • 小孩二尖瓣瓣膜增厚是什么,是MPS2嗎

    心臟瓣膜病是我國常見的一種心臟病,可以引起心臟瓣膜的狹窄或關(guān)閉不全,體內(nèi)的血液會因此不能通暢的流過或流過后倒流,那么小孩二尖瓣瓣膜增厚是什么,是MPS2嗎?患有心臟瓣膜病的患兒可表現(xiàn)為活動后心慌、氣短、疲乏和倦怠,稍作運(yùn)動之后便呼吸困難,還有的患兒會出現(xiàn)咳嗽咯血的癥狀,如果在家中發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)上述相關(guān)變現(xiàn),要提高警惕了,有可能和罕見病相關(guān),要結(jié)合寶寶出現(xiàn)的其他癥狀,比如爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復(fù)的中耳炎和呼吸道感染以及反復(fù)的疝氣出現(xiàn),外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮??;腹大腹脹、長期水樣腹瀉;行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn),還有關(guān)節(jié)僵硬。那么就要高度懷疑其患有這一罕見病——MPS2,黏多糖貯積癥2型,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統(tǒng)。其中聽力喪失、疝氣、面部粗陋、爪形手是比較早出現(xiàn)的癥狀。約82%的患者出現(xiàn)心臟瓣膜病、心肌病、心動過速、心律不齊、高血壓、淤血性心力衰竭以及周圍血管病變,患者大多在10歲左右(中位年齡)出現(xiàn)心血管癥狀,部分重癥患者在3個月左右已存在瓣膜病變。治療疾病的并發(fā)癥可以大大提高患者生活質(zhì)量,患兒確診后,宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患兒預(yù)后。通過上文的講述,相信大家對于“小孩二尖瓣瓣膜增厚是什么,是MPS2嗎”的介紹都有所了解了,如果是罕見病的原因,那么就需要家長朋友多儲備一些這方面的知識,以便孩子出現(xiàn)相關(guān)的癥狀可以

    2021-11-18
  • 腦心舒口服液治失眠的成分是什么

    經(jīng)歷了一天的工作,拖著疲憊的身體回家就想睡個好覺來給自己“充電”,奈何就是睡不著,翻過來翻過去的睡不著,真的太難受了。相信大家都有過這樣的情況出現(xiàn),這就是典型的失眠癥狀,需要及時用治療哦。不少藥人聽說腦心舒口服液可以治失眠,所以比較關(guān)心腦心舒口服液治失眠的成分是什么,下面我們就通過文章內(nèi)容看看吧。 備受折磨的失眠,你了解多少?經(jīng)常性失眠讓人痛苦不已,而失眠的原因也有很多。絕大多數(shù)的失眠都是由于心理精神因素所造成,例如有些失眠的患者是由于過度的緊張、壓力過大、白天受到負(fù)性事件的刺激,或者是由于要面臨重大的考試,而存在明顯的焦慮、抑郁等情緒,這些都可以造成患者經(jīng)常失眠。還有些患者失眠可能是由于睡眠環(huán)境的改變造成,如有時候是剛出差到外地,不習(xí)慣當(dāng)?shù)氐那闆r,也會出現(xiàn)經(jīng)常的失眠,還有部分老年人由于生物鐘的變化也會出現(xiàn)經(jīng)常的失眠。也有一些患者是由于嚴(yán)重的軀體疾病,如合并有嚴(yán)重的心肺疾患、腫瘤,由于疾病對軀體的傷害或者折磨而造成患者出現(xiàn)經(jīng)常的失眠。而中醫(yī)則認(rèn)為失眠和臟腑失調(diào)有非常大的關(guān)系,人的五臟六腑,心肝脾肺腎功能哪一個臟器的失調(diào)都會影響失眠的發(fā)生。因此想要擺脫失眠的困擾,不妨通過中藥調(diào)理。如今市面上治療失眠的中藥種類還是挺多的,有不少人都對腦心舒口服液比較感興趣,下面來了解下吧。腦心舒口服液治失眠的成分是什么?腦心舒口服液屬于眩暈類藥品,具有滋補(bǔ)強(qiáng)壯,鎮(zhèn)靜安神的作用,一般用于身體虛弱,心神不安,失眠多夢,神經(jīng)衰弱,頭痛眩暈。雖然說腦心舒口服液可用于失眠,但是腦心舒口服液并不是失眠患者的好選擇,更適合眩暈患者,所以并不建議失眠人群選擇腦心舒口服液。另外腦心舒口服液并不適合長期服用,主要是對胃

    2021-11-18
  • 鼻炎康是由哪些成分組成的

    一個噴嚏有人在想你,兩個噴嚏有人在說你,三個噴嚏被人念叨了,一連串的噴嚏,那你可能是鼻炎犯了......噴嚏夾帶著鼻涕飛舞的尷尬場面,你是否遇到過?對此鼻炎患者感同身受,鼻炎一發(fā)作,一言不合噴嚏說來就來,而且嗅覺減退、頭痛頭暈、鼻癢、鼻塞、呼吸不暢,讓人吃不香、睡不好.......為此,有鼻炎的朋友在家中可以常備鼻炎康片。鼻炎康為什么成為鼻炎患者的家中常備?先來看看,鼻炎康是有哪些成分組成的吧。 組方配伍合理 有效減少癥狀反復(fù) 溫和補(bǔ)益鼻炎康是國藥集團(tuán)出品,擁有國家發(fā)明專利,是30年的大品牌,鼻炎康的成分:廣藿香、蒼耳子、鵝不食草、野菊花、黃芩、、當(dāng)歸、豬膽粉、薄荷油、馬來酸氯苯那敏。鼻炎康方中野菊花疏散風(fēng)熱、清熱解毒,黃芩苦寒清熱燥濕、瀉火解毒,合用豬膽粉,三藥配伍清熱解毒。、薄荷油宣肺散邪,蒼耳子散風(fēng)通竅止痛,三藥增強(qiáng)疏風(fēng)散邪、宣肺通竅之功。廣藿香芳香化濕,鵝不食草祛濕化濁。當(dāng)歸和血行血,以防辛溫燥烈之品耗傷氣血。諸藥合用,共達(dá)清熱解毒、宣肺通竅、消腫止痛之功,可用于風(fēng)邪蘊(yùn)肺所致的急性鼻炎、慢性鼻炎、過敏性鼻炎。據(jù)了解,鼻炎康近年獲得過多個獎項,包括登上2020年“健康中國”藥品榜和2020-2021年健康產(chǎn)業(yè)·品牌發(fā)展指數(shù)TOP品牌鼻炎用藥獎項。品牌信賴度高,獲行業(yè)認(rèn)可與消費(fèi)者信賴。因此鼻炎康成為鼻炎患者家中常備用藥也就不足為奇了。鼻炎患者在用藥的同時,還要注意以下護(hù)理事項 :一、清洗鼻腔。由于每天用鼻子呼吸,吸入空氣中的大量灰塵、細(xì)菌、二氧化硫等各種廢氣和病毒。雖然鼻腔黏膜有一定的過濾、清潔作用,但如果經(jīng)常洗鼻,可及時清除鼻腔內(nèi)干痂,會使鼻腔更好地發(fā)揮過濾、清潔功能。二、環(huán)境質(zhì)量。鼻炎患者要保證所在環(huán)境空氣質(zhì)量,工作

    標(biāo)簽:鼻炎康
    2021-11-17
  • 鼻炎康的藥物功效是什么

    冬季來臨,又到了鼻炎患者們的災(zāi)難日。鼻塞、鼻癢、流鼻涕、呼吸不順還頭昏腦脹,噴嚏也是一個接一個的打,鼻子擦到破皮,不但形象全無,還會嚴(yán)重影響正常的生活和工作。對此,部分患者常會選用中成藥鼻炎康進(jìn)行調(diào)理,鼻炎康是30年鼻炎大品牌,深受消費(fèi)者信賴,但很多人卻不知道鼻炎康有哪些藥物組成及功效是什么。那接下來,一起來了解一下鼻炎康的藥物功效是什么吧。鼻炎康片是一款國家發(fā)明專利,專業(yè)治療鼻科疾病的中成藥,具有清熱解毒、宣肺通竅、消腫止痛之功效。具有抗炎、鎮(zhèn)痛、抗過敏以及一定的抗菌作用??蛇m用于風(fēng)邪蘊(yùn)肺所致的急性鼻炎、慢性鼻炎、過敏性鼻炎。成分包含廣藿香、蒼耳子、鵝不食草、野菊花、黃芩、、當(dāng)歸、豬膽粉、薄荷油和馬來酸氯苯那敏。在中醫(yī)看來,鼻子上出的毛病都是“氣”受影響引起的。鼻子在面部的最高處,是最容易受邪氣侵襲的部位。鼻炎就是寒熱等邪氣侵入人體后傷害肺臟引起的?!饵S帝內(nèi)經(jīng)》中說:“肺氣通于鼻,肺和鼻能知香臭矣?!比绻螝馓撊?,濁氣無法下降,清氣不能上升,鼻子得不到肺氣的溫煦,就會出現(xiàn)嗅覺障礙。而清氣不升、濁氣不降,則鼻不能實現(xiàn)其防御邪氣功能,就會更加容易受邪氣侵襲引發(fā)不適,這也是鼻炎難以根治,總是反反復(fù)復(fù)的原因。鼻炎康片組方配伍合理 宣肺通竅 有效減少癥狀反復(fù)鼻炎康片方中野菊花、黃芩、豬膽粉清熱解毒消腫,和薄荷油宣肺散邪,廣藿香芳香化濁,加上和血行血的當(dāng)歸,精妙配伍可以宣肺通竅,清熱解毒,消腫止痛,快速緩解鼻部癥狀。產(chǎn)品起效快、有效減少鼻炎反復(fù),溫和補(bǔ)益。30年的大品牌,深受鼻炎用戶信賴!鼻炎康服用方法為口服,每日3次,一次4粒,具體的服用時間與療程需患者根據(jù)自身病情,在醫(yī)生的正確指導(dǎo)下用藥。閱讀上

    2021-11-17
  • 抗抑郁藥阿戈美拉汀片的藥物成分

    如今,抑郁癥這個名稱似乎已經(jīng)廣為人知了,種種壓力伴隨著我們,這些來自內(nèi)部和外部環(huán)境的壓力,導(dǎo)致大多數(shù)人感到焦慮和郁悶,覺得自己跟不上社會的節(jié)奏,長期情緒堆積得不到宣泄,不少人因此漸漸陷入抑郁的泥沼。據(jù)WHO(2012年)統(tǒng)計全球越有3.5億抑郁癥患者,被稱為精神病學(xué)中的感冒。臨床上常用抗抑郁藥物——阿戈美拉汀片進(jìn)行治療。但是,你真的了解抑郁癥嗎?以及抗抑郁藥阿戈美拉汀片的藥物成分。在醫(yī)學(xué)越來越發(fā)達(dá)的今天,人們對于抑郁也終于有了正確的看法,它不是矯情,也不是敏感,身處其中的人,其實比旁觀者想象中的更痛苦。抑郁癥不是突如其來的,在心靈失去歸屬之前,也曾有過很多次彷徨,只是那時候沒有得到重視,病癥才會逐漸加深。抑郁癥的初期,多半會有這幾種癥狀,如果你正面臨,一定要重視起來。1、情感異常:有抑郁癥的人,經(jīng)常悶悶不樂,總是因為一點小事讓自己陷入悲傷和絕望中,對任何事物都沒興趣、沒動力,很排斥出門和人社交。2、身體異常:沒有故意減肥或增重,體重卻明顯減輕或增加;常常失眠或者睡不醒,還有一些患者會出現(xiàn)減退,女性患者會出現(xiàn)月經(jīng)紊亂。3、認(rèn)知異常:大腦反應(yīng)遲鈍,無法集中注意力做事,以往可以勝任的工作現(xiàn)在應(yīng)付不了;語速明顯減慢,和人正常對話都困難。抑郁癥雖然不容易被發(fā)現(xiàn),但它總歸有跡可循。大家可在公眾號-心晴研究所,通過專業(yè)專業(yè)版PHQ9抑郁癥自測問卷了解評估你的情緒狀態(tài)。幫助你客觀看待自己的低潮情緒,且?guī)湍阏业綑?quán)威的醫(yī)療機(jī)構(gòu)及專業(yè)的醫(yī)生為你排憂解難。此外,對于有抑郁癥的患者,可在醫(yī)生的正確指導(dǎo)下服用抗抑郁藥物阿戈美拉汀片,通用名稱阿戈美拉汀片??梢詭椭钟舭Y患者治療抑郁,同時對于失眠也有較好的治療效果。接下來了解一下阿

    2021-11-17
  • 褪黑素是什么,功效有什么?

    褪黑素是什么?褪黑素又被稱為褪黑激素、松果體素,由腦內(nèi)一個叫松果體的器官分泌,分泌得非常有規(guī)律,有“體內(nèi)”的美稱。如今,睡眠不足已成為現(xiàn)代社會很多人的常見現(xiàn)象,因此褪黑素成了很多人想要服用的輔助睡眠的藥物。那么,褪黑素是怎么幫助大家提高睡眠質(zhì)量的呢?如果大家想要了解,不妨可以看看下面這篇文章。先要認(rèn)識到,褪黑素并不是什么靈丹妙藥,它是一種由腦松果體分泌的激素之一。褪黑素屬于吲哚雜環(huán)類化合物,其化學(xué)名是N-乙?;?5甲氧基色胺,又稱為褪黑激素。褪黑素的分泌具有明顯的晝夜節(jié)律,白天分泌受抑制,晚上分泌活躍,最終在肝臟中代謝,肝細(xì)胞的損傷可影響體內(nèi)褪黑素的水平。褪黑素可以用來幫助入睡和治療睡眠障礙。所以對于睡眠不好的朋友而言,可以從體內(nèi)的褪黑素含量角度出發(fā),來提高自己的睡眠質(zhì)量。這里給大家介紹一款來自江蘇豪森藥業(yè)的藥物——阿美寧,其主要成分是阿戈美拉汀。阿戈美拉汀是一種褪黑素受體(MT1、MT2)激動劑和5-HT2C受體拮抗劑,可以顯著改善睡眠,快感缺失癥狀,不影響日間功能。這是因為,阿戈美拉汀雖然半衰期很短,只有1-2個小時,但是睡前服用1-2h后剛好在褪黑激素受體最敏感的時候,其發(fā)揮褪黑素受體激動劑的作用,引起內(nèi)源性褪黑素水平的升高。接下來褪黑素水平的分泌高峰(約23:00~7:00)可調(diào)節(jié)改善生物節(jié)律,而生物節(jié)律的改善持續(xù)(24h以上)發(fā)揮作用,起到抗抑郁的。經(jīng)過一夜睡眠,阿戈美拉汀歷經(jīng)4-5個半衰期幾乎已經(jīng)完全代謝完畢。阿戈美拉汀良好的耐受性與此有一定的關(guān)系,不良反應(yīng)少,日間狀態(tài)好,不影響第二天的工作狀態(tài)。當(dāng)然,除了服用阿戈美拉汀之外,睡眠質(zhì)量不好的朋友,也可以關(guān)注一下微信公眾號-心晴研究所,里面有專業(yè)的醫(yī)生能夠幫助管理睡眠;而

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    2021-11-17
  • 鼻炎康片的功能主治是什么

    鼻炎雖不是什么嚴(yán)重的疾病,但是發(fā)作起來卻讓人很困擾。鼻炎已經(jīng)成為了當(dāng)代的常見病,根據(jù)2019年的調(diào)查研究顯示我國過敏性鼻炎的發(fā)病率達(dá)到了17.6%。氣溫相差大、空氣質(zhì)量差都是鼻炎高發(fā)的因素,西醫(yī)、中醫(yī)都有治療的方法,鼻炎康片是常用的鼻炎用藥,今天我們來說說中成藥鼻炎康片的功能主治是什么? 鼻炎康說明書中的功能主治是“清熱解毒,宣肺通竅,消腫止痛。用于風(fēng)邪蘊(yùn)肺所致的急、慢性鼻炎,過敏性鼻炎?!痹谠敿?xì)說鼻炎康功能主治之前我們先來說說鼻炎的那些事。其實鼻子是否能夠正常的通氣與肺津的滋養(yǎng)和肺氣的宣發(fā)運(yùn)動脫不開關(guān)系。肺主氣司呼吸,主宣發(fā)肅降,外合皮毛、開竅于鼻。在《太平圣惠方》有記載:“肺氣通于鼻,其臟若冷,氣隨乘于鼻,故使津液流涕,不能自收也?!币簿褪钦f肺受寒的影響比較大,導(dǎo)致肺對于體內(nèi)津液的輸布作用降低,多余的津液就會通過鼻子溜出去。如果肺津虧虛,肺失宣發(fā),那么就會出現(xiàn)鼻塞不通,嗅覺遲鈍,噴嚏不斷等鼻部不適問題。顯然,治療鼻炎應(yīng)從肺上面去治療,提升肺的宣發(fā)功能,將寒氣宣發(fā)出去,,鼻炎也就跟著慢慢變好了,所以治療鼻炎應(yīng)以宣肺通竅為主。宣肺通竅選鼻炎康鼻炎康,具有清熱解毒、宣肺通竅、消腫止痛的功效,可以快速緩解鼻部不適癥狀,減少癥狀反復(fù)。成分中包含廣藿香、蒼耳子、鵝不食草、野菊花、黃芩、、當(dāng)歸、豬膽粉、薄荷油和馬來酸氯苯那敏,其中蒼耳子、鵝不食草是常用的宣肺通鼻竅藥,可祛風(fēng)通竅,緩解癥狀;野菊花、豬膽粉、黃芩清熱解毒消腫,和薄荷油宣肺散邪、廣藿香芳香化濁,可化濕濁內(nèi)蘊(yùn),散體內(nèi)伏熱,達(dá)到減少鼻炎反復(fù)的效果;當(dāng)歸還能起到調(diào)和藥性的作用,精妙配伍可以祛風(fēng)通竅,消腫止痛,快速緩解鼻部癥狀。國藥集團(tuán)德眾出品的中

    標(biāo)簽:鼻炎康片
    2021-11-17
  • 鼻炎康片中含有的成分都有什么

    如今,鼻炎的患病人群十分龐大,相信不少的朋友都曾經(jīng)歷或者正在經(jīng)歷鼻炎的痛苦,起初突然的打噴嚏不會引起人們的重視,而隨著時間的推移,鼻塞、鼻涕、打噴嚏的癥狀越來越嚴(yán)重不說,甚至還伴隨出現(xiàn)頭暈、頭痛、精神萎靡等其他癥狀。因此在癥狀嚴(yán)重前應(yīng)今早治療。作為治療鼻炎的常用藥物鼻炎康受到廣大消費(fèi)者的信賴和認(rèn)可,那么鼻炎康片中含有的成分都有什么呢?為什么會這么有效果呢? 早用鼻炎康減少鼻炎反復(fù) 全面治療鼻部癥狀市面上常見的鼻炎用藥成分多分幾類:糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥物、鼻用減充血劑以及中成藥,無論是西藥或是純中藥治療鼻炎都難以解決鼻炎反復(fù)發(fā)作的問題。國藥集團(tuán)德眾出品的中成藥鼻炎康擁有國家發(fā)明專利,是近30年的大品牌,深受鼻炎用戶信賴,歷久彌新,近年獲得過多個獎項。那么鼻炎康片針對各種鼻炎是如何起效的呢?鼻炎康方中含有常用的宣肺通鼻竅藥蒼耳子、鵝不食草;以及配有野菊花、黃芩、豬膽粉清熱解毒消腫;和薄荷油可宣肺散邪;廣藿香芳香化濁,可化濕濁內(nèi)蘊(yùn),散體內(nèi)伏邪,減少鼻炎反復(fù);當(dāng)歸和血行血,諸藥精妙配伍可以祛風(fēng)通竅,清熱解毒,消腫止痛,快速緩解鼻部癥狀。相比其他中成藥普遍藥性偏溫或偏涼,鼻炎康片方中的當(dāng)歸,其具有消炎消腫、止痛、抗過敏、止血及調(diào)節(jié)鼻腔植物神經(jīng)功能等作用,既防止辛溫太過傷及陰血,又防止辛涼太過傷及脾胃,起到調(diào)和藥性的作用。建立健康的生活方式和調(diào)養(yǎng)體質(zhì)是減少鼻炎發(fā)生的內(nèi)在條件,平時要加強(qiáng)室外體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),提高人體的抵抗力。戒煙限酒,減少煙酒對鼻腔黏膜的刺激。避免接觸過多化學(xué)物質(zhì)、化妝品、花粉、塵螨等,以免引起癥狀反復(fù)??梢栽谇宄肯茨槙r,用拇指、食指夾住鼻根部位,由上而下用力連拉幾次,這樣可以

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    2021-11-17
  • 丘疹珍珠樣皮疹發(fā)病原因是什么,是亨特綜合征嗎

    丘疹珍珠樣皮疹發(fā)病原因是什么?是亨特綜合征嗎?寶寶是家里的掌上明珠,皮膚一旦出現(xiàn)異常的改變,比如出現(xiàn)丘疹珍珠樣皮疹時,部分家長就會有這方面的擔(dān)憂,下面小編就給大家做一下相關(guān)科普。丘疹珍珠樣皮疹發(fā)病原因是什么?是亨特綜合征嗎?亨特綜合征的患兒具有“鵝卵石”樣的獨特皮膚損傷,出現(xiàn)堅硬的皮膚色至象牙白色丘疹和結(jié)節(jié),可作為早期診斷的皮膚標(biāo)志。開始是出現(xiàn)在背部,隨著疾病的進(jìn)展,可逐漸累及到胸部和雙臂。寶寶出現(xiàn)丘疹珍珠樣皮疹要注意是不是伴有這些異常表現(xiàn),例如爪形手、發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形(多發(fā)成骨不全)、疝氣反復(fù)、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等,這個時候要高度懷疑是罕見病黏多糖貯積癥2型,也就是亨特綜合征型導(dǎo)致的。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷是不是罕見病黏多糖貯積癥2型了。黏多糖貯積癥2型是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)引起,身體的多個器官系統(tǒng)都有可能受累,包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形(多發(fā)成骨不全)。還有的患兒會出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等,嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法,患者確診后,宜盡早開始酶替代治療,早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患者預(yù)后。以上就是關(guān)于“丘疹珍珠樣皮疹發(fā)病原因是什么,是亨特綜合征嗎”的相關(guān)介紹,想必通過上述內(nèi)容的敘述,大家對此問題都有所了解了,丘疹珍珠樣皮疹一般

  • 孩子先天性手指伸不直是什么病,是亨特綜合征嗎

    明明還是個小寶寶,一家人的掌上明珠,怎么手指伸不直呢?掰一下,有時又可以伸直,但過后又不能伸直了。孩子先天性手指伸不直是什么病,是亨特綜合征嗎?兒童手指伸不直是一種兒童骨科門診比較常見的疾病。其主表現(xiàn)為兒童指間關(guān)節(jié)屈曲,不能夠自己伸直。如果大人強(qiáng)行伸直,患兒常會因疼痛而發(fā)生啼哭。家長多偶然發(fā)現(xiàn)嬰幼兒指間關(guān)節(jié)呈半屈曲狀態(tài),伸指活動受限而到醫(yī)院就診。孩子先天性手指伸不直是什么病,是亨特綜合征嗎?黏多糖貯積癥2型也叫亨特綜合征,是一種溶酶體貯積癥,因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異,致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低,從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(tuán)(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降,導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中,導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害,并引起一系列臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀,尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮,這也是為什么患兒手指會伸不直的原因。其次,患兒還會出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。一般患兒出生時表現(xiàn)正常,生長速率隨著年齡的增長而降低,幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩,身材矮小且都伴有大頭畸形。隨著年齡的增長外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病亨特綜合征,也就是黏多糖貯積癥2型,如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種X連鎖隱性遺傳疾病,是由于母

    2021-11-16
  • 孩子關(guān)節(jié)腫痛是什么疾病,是黏多糖貯積癥2型嗎

    孩子天生都喜歡跑跑跳跳,但是關(guān)節(jié)腫痛的孩子就沒有那么幸運(yùn)了,活動上就有所限制,孩子關(guān)節(jié)腫痛是什么疾病,是黏多糖貯積癥2型嗎?說到關(guān)節(jié)腫痛,人們都會和關(guān)節(jié)炎、滑膜炎這樣的詞匯聯(lián)系到一起,任誰也想不到關(guān)節(jié)腫痛會和罕見病相關(guān),如果生活中孩子除了關(guān)節(jié)腫痛,還有以下相關(guān)表現(xiàn),那么就要高度懷疑是罕見病黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的了。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)以下這樣的情況,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動:運(yùn)動障礙;心臟:存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾病;神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病,多發(fā)于男寶寶。是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)導(dǎo)致身體的多個器官受累,累及到呼吸系統(tǒng)就會出現(xiàn)反復(fù)感冒,還有可能出現(xiàn)典型面容,表現(xiàn)為頭大、面部粗陋等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)還會出現(xiàn)智力、語言、運(yùn)動倒退等表現(xiàn)。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療,患兒確診后,宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患兒預(yù)后。以上

  • 小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎

    成人干體力活時經(jīng)常會感到手指麻木而且手指伸不直,需要借助外力扳一下才行,為什么小兒也會出現(xiàn)手指伸不直的表現(xiàn),小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎?小兒手指伸不直是什么病,是MPS2嗎?小兒因為年紀(jì)小,手指伸不直的表現(xiàn)起初不是很明顯,所以不容易被家人發(fā)現(xiàn),隨著年齡的增長,有的孩子會表現(xiàn)出手指屈曲不能伸直,有的觸及會有輕壓痛,伸屈時有彈跳感,而指間關(guān)節(jié)呈固定屈曲狀態(tài),移動伸展時有彈響感。有的小兒除了手指伸不直還會有其他的異常表現(xiàn),比如:耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動:運(yùn)動障礙;神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:存在關(guān)節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。家長在生活中要細(xì)心觀察,出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病MPS2,建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。MPS2是黏多糖貯積癥2型的英文縮寫,這是一種X連鎖隱性遺傳疾病,是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的,如果母親是攜帶者,那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者,兒子有50%的概率患病。黏多糖貯積癥2型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖,也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶,導(dǎo)致無法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多,會牽連到不止一個器官受損,有的患兒可能影響到壽命。黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療,患者

    2021-11-16
  • 小兒胳膊伸不直是什么原因,是亨特綜合征嗎

    “醫(yī)生,我家寶寶在床上翻身時,突然哭鬧不止,右手不能活動了,怎么辦?”“醫(yī)生,我給孩子穿衣服時,他突然哇哇大哭,胳膊伸不直了”等等諸如此類的問題是骨科醫(yī)生經(jīng)常會被問題到的,那么小兒胳膊伸不直是什么原因,是亨特綜合征嗎?一般寶寶四肢蜷縮,平時胳膊往上舉彎曲是正常的,但是被動也不能伸直就說明有問題了,如果生活中觀察到寶寶出現(xiàn)以下的一些相關(guān)表現(xiàn),那么就要高度懷疑是不是罕見病亨特綜合征。耳鼻喉:反復(fù)耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(僅適用于年齡4歲以上患兒);行為:存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運(yùn)動:運(yùn)動障礙;神經(jīng):存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn);關(guān)節(jié)及手術(shù)史:手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術(shù)史,如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。這種種表現(xiàn)都要高度懷疑罕見病——黏多糖貯積癥2型,也就是亨特綜合征,建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型的寶寶不僅會出現(xiàn)胳膊伸不直這樣關(guān)節(jié)僵硬的表現(xiàn),各個系統(tǒng)都有可能因為疾病的出現(xiàn)而發(fā)生異常改變,主要臨床表現(xiàn)包括發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形(多發(fā)成骨不全)、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染,一般可以通過尿GAGs(糖胺聚糖)檢測和酶學(xué)檢測,若結(jié)果為陽性,則可確診。所以寶寶出現(xiàn)上述相關(guān)癥狀要提高警惕。黏多糖貯積癥2型的患者由于體內(nèi)缺少可以

    2021-11-16
  • 導(dǎo)致孩子肩關(guān)節(jié)活動受限的原因是什么,是黏多糖貯積癥2型嗎

    肩關(guān)節(jié)活動受限,一個在大眾面前如雷貫耳、耳熟能詳?shù)陌Y狀,尤其一些上班族,體力勞動者,隨著年齡的增長,肩關(guān)節(jié)的活動會受到限制,一些簡單的平舉和后伸動作可能都做不出來,然而這些看似離孩子比較遙遠(yuǎn)的癥狀卻偏偏是一部分孩子會有的表現(xiàn),那么孩子肩關(guān)節(jié)活動受限原因是什么,是黏多糖貯積癥2型嗎?肩關(guān)節(jié)活動受限后不再擁有“自由肩”人體關(guān)節(jié)的大部分運(yùn)動都有自己的狀態(tài),而運(yùn)動的好壞直接決定了關(guān)節(jié)的質(zhì)量,肩關(guān)節(jié)是人體比較復(fù)雜的一個關(guān)節(jié),前舉、后展、外展、內(nèi)旋、外旋等活動是由肩關(guān)節(jié)來支配的,當(dāng)骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉等任何一個結(jié)構(gòu)發(fā)生細(xì)微的變化都會引起整個肩關(guān)節(jié)活動的異常,進(jìn)而出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動的受限,這些動作都會因為肩關(guān)節(jié)的受限而不能完成。一般年齡越大的成人,由于工作性質(zhì)和日常習(xí)慣的影響,出現(xiàn)類似于肩周炎這樣的疾病時,肩關(guān)節(jié)活動就會受到限制,而有些孩子也會出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動受限,這不免讓一些家長朋友犯了難。導(dǎo)致孩子肩關(guān)節(jié)活動受限的原因是什么,是黏多糖貯積癥2型嗎?一般孩子出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動受限,可能不止是這一個癥狀表現(xiàn),當(dāng)出現(xiàn)比如手持物無力,捏硬幣這樣的小動作也很費(fèi)力,或者孩子耳部經(jīng)常出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)、鼻寬還經(jīng)常流鼻涕,還可以觀察一下孩子的手部形態(tài),看看是不是爪形手、是否出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬的表現(xiàn),如果都能對癥,那么就不得不懷疑一種罕見病——黏多糖貯積癥2型。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個系統(tǒng),出現(xiàn)特殊面容、智力低下、身材矮小等表現(xiàn)。

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