嬰兒臍疝為什么多為復(fù)發(fā)性疝,是黏多糖貯積癥2型嗎
平時(shí)肚臍平平的寶寶無意中發(fā)現(xiàn)在他情緒激動(dòng)時(shí),大哭或者大腦的時(shí)候肚臍就變得很高了,經(jīng)了解到原來是臍疝,嬰兒臍疝為什么多為復(fù)發(fā)性疝,是黏多糖貯積癥2型嗎?
“疝”其實(shí)是指人體部分組織或者器官離開了正常的位置進(jìn)入到另一個(gè)位置。通俗來講——“疝”像是貪玩的孩子(組織或器官),跑到別人家里(另一個(gè)位置)玩,忘了回家。
嬰兒臍疝為什么多為復(fù)發(fā)性疝?
常見的小兒疝氣有臍疝、腹股溝疝,其中臍疝產(chǎn)生的根本原因是臍環(huán)沒有閉合。臍環(huán)在寶寶胚胎期就已經(jīng)形成,隨著胎兒逐漸長大持續(xù)縮小,正常新生兒的臍環(huán)直徑約為1cm,在出生后臍環(huán)會繼續(xù)縮小至最終閉合。
嬰兒臍帶脫落后,臍部瘢痕是一個(gè)先天性薄弱的存在,而且寶寶在嬰兒時(shí)期,兩側(cè)腹直肌前后鞘在臍部未合攏,留有缺損給臍疝的發(fā)生提供了條件。而哭鬧、便秘、腹瀉、咳嗽等原因都會使腹腔內(nèi)壓力增高,從而促使小兒疝氣的形成。
為了減少臍疝鼓出的機(jī)會,避免孩子劇烈哭鬧,咳嗽,大便干等引起腹壓增高等情況。給孩子穿寬松,舒適的衣服,這樣就避免損傷到孩子的肚臍皮膚。
復(fù)發(fā)性臍疝也可能是罕見病——黏多糖貯積癥2型
黏多糖貯積癥2型是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。嬰兒臍疝反復(fù)發(fā)作,可能與此有關(guān)。患兒其他器官也受到不同程度的其他影響。比如爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復(fù)的中耳炎以,外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮??;腹大腹脹(內(nèi)部器官膨?。?、長期水樣腹瀉;行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn),還有關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn),建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。
早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療,患兒確診后,宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患兒預(yù)后。
以上就是關(guān)于“嬰兒臍疝為什么多為復(fù)發(fā)性疝,是黏多糖貯積癥2型嗎”的相關(guān)介紹了,有臍疝的寶寶家長要注意控制寶寶的情緒,減少哭鬧,減少便秘等加大腹壓的行為。護(hù)理上要保持細(xì)心、耐心,注意保暖,避免感冒引發(fā)咳嗽等。
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